Экстрапирамидная недостаточность что это такое
Болезнь Паркинсона и экстрапирамидные заболевания
Это заболевание лечат:
Отделение неврологии
Запись на приём Задать вопрос
Экстрапирамидные расстройства часто встречаются в клинической практике невролога и могут быть проявлением множества различных заболеваний. Самым распространенным из экстрапирамидных заболеваний является болезнь Паркинсона.
Болезнь Паркинсона медленно прогрессирующее хроническое заболевание, которое относится к нейродегенеративным заболеваниям головного мозга и характеризуется гибелью нейронов, вырабатывающих вещество дофамин. Недостаточная выработка дофамина ведет к появлению ведущих симптомов заболевания: замедленности движений, скованности движений, дрожания, потери равновесия.
Лечение болезни Паркинсона охватывает три важнейших направления:
Медикаментозная терапия
При болезни Паркинсона требуется длительный прием лекарственных препаратов. Выбор препарата и режим его приема определяет лечащий врач.
Нейрохирургическое лечение
В настоящее время применяется метод электростимуляции определенных структур головного мозга с помощью имплантированных электродов. Данный метод имеет строгие показания, облегчает только некоторые проявления болезни и не может быть рекомендован каждому больному.
Лечебная физкультура
Независимо от медикаментозного лечения пациентам необходимо регулярно и много двигаться. Основной целью реабилитации при болезни Паркинсона является поддержание функциональной независимости и качества жизни с момента постановки диагноза и на протяжении всего заболевания. Регулярные физические упражнения является важным компонентом для поддержания мобильности и повседневной активности у людей с двигательными нарушениями.
В ФГБУ «Клиническая больница» в консультативно-поликлиническом отделении ведёт приём Смоленцева Ирина Геннадьевна – д.м.н., профессор кафедры неврологии «Центральной государственной медицинской академии» Управления делами Президента РФ, член президиума национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений, член международного общества «International Parkinson and Movement disorders Society», врач-невролог.
Приём пациентов с заболеваниями:
Практическая деятельность
Пациент может получить консультацию и продолжить лечение без госпитализации или госпитализироваться в неврологическое отделение, где будет проведена коррекция схемы лечения, подобрана индивидуальная программа реабилитации.
Составление и обучение реабилитационным методикам пациентов с экстрапирамидными заболеваниями. Методики, которые включены в разработанную программу комплексной реабилитации направлены на коррекцию двигательных и недвигательных нарушений при болезни Паркинсона.
Образовательная деятельность
Научно-исследовательская работа
Заключается в проведении российских и международных клинических исследований по различным направлениям: эпидемиология экстрапирамидных заболеваний и деменции, нейрохирургическое лечение экстрапирамидных заболеваний, применение функциональных методов нейровизуализации при экстрапирамидных заболеваниях и деменции, нарушения сна и бодрствования при паркинсонизме и др.
Требуется медицинская помощь?
Запишитесь на приём к специалистам Клинической больницы на сайте или по телефону +7 (495) 620-83-83
Экстрапирамидные расстройства. Виды, признаки и причины неконтролируемых мышечных спазмов и дистоний
1. Что такое экстрапирамидальные растройства?
Экстрапирамидные расстройства представляют собой нарушения мышечного тонуса, что отражается на двигательной активности.
Движения могут быть навязчивыми, неконтролируемыми или, наоборот, невыполнимыми (хотя ранее не составляли никаких затруднений). Тяжесть этих нарушений варьирует от небольших тиков и парезов до постоянного дрожания или навязчивого произвольного сокращения группы мышц.
2. Причины заболевания
Причина этих расстройств связана с поражением экстрапирамидной системы головного мозга и нейромедиаторным дисбалансом. Экстрапирамидная часть мозга обеспечивает контроль позы, плавность движений, их соответствие задуманному действию. Точность, скорость и координация работы разных групп мышц также управляется этой системой.
Довольно часто экстрапирамидные расстройства возникают как побочный эффект от приёма нейролептических препаратов. Лекарственные экстрапирамидные расстройства могут наблюдаться также при приёме антидепрессантов, антагонистов кальция, противоаритмических препаратов и лекарств, назначаемых при болезни Паркинсона. Побочное действие этих препаратов может возникать в первые дни лечения или как следствие продолжительного регулярного приёма (соответственно, «ранние» и «поздние» медикаментозные расстройства). Поздние экстрапирамидные расстройства могут развиться даже после отмены препарата и быть необратимыми. Такой риск необходимо учитывать при включении этих лекарств в терапевтическую схему.
Экстрапирамидные расстройства в значительной степени снижают качество жизни пациентов, резко ограничивая социальную активность. Психологический статус характеризуется тревожностью, чувством неполноценности, когнитивными расстройствами, замкнутостью, потерей интереса к внешнему миру и серьёзными переживаниями одиночества.
3. Виды экстрапирамидных расстройств
Аметоз
Этот вид расстройства чаще всего проявляется в кистях рук и мышцах лица. Характерны медленные извивающиеся движения пальцев, которые выглядят как червеобразные и лишённые костей. На лице могут наблюдаться подёргивания губ и языка, искривление и асимметрия. Лицевые мышцы поочерёдно напрягаются и расслабляются. Такие нарушения могут быть следствием родовой травмы, энцефалита, сифилиса и черепно-мозговых травм.
Хорея
Эта разновидность расстройств проявляется беспорядочными неритмичными движениями всего тела. При этом для мышц туловища и конечностей характерно снижение тонуса.
Торсионный спазм
Сочетание дистонии мышц туловища со спазмами, вплоть до полного замирания всего тела. Расстройство этого типа начинается с мышц шеи, которые непроизвольно поворачивают голову в сторону. Такая торсионная кривошея может развиться, охватывая другие группы мышц. В некоторых случаях наблюдается «писчий спазм» – во время письма или даже при попытке придать пальцам «пишущее» положение наступает спазм кисти из-за гипертонуса в пальцах.
Непроизвольные повторяющиеся сокращения определённых мышц (чаще лица или шеи). Этот расстройство может варьировать от подёргивания века до навязчивых сморщиваний, подмигиваний, запрокидывания головы, подёргивания плечом. Как правило, стрессогенные ситуации, волнение усиливают проявление этого вида экстрапирамидных расстройств.
Гемибаллизм
Наблюдаются размашистые односторонние движения конечностей, напоминающие подбрасывание или попытку сделать хватательное движение. Этот вид навязчивых движений чаще всего развивается на фоне инфекционного поражения мозга (туберкулёз, сифилис, энцефалит). Также может иметь место при тяжёлых сосудистых нарушениях и метастазировании в мозг.
Тремор
Дрожание рук, тремор головы. При попытке сделать точное движение амплитуда и частота движений нарастают с повышением концентрации на объекте. При некоторых формах (болезнь Паркинсона) наблюдается «тремор покоя» – дрожание возникает при статическом положении, а во время движения не проявляется.
Лицевой гемиспазм
Спазм половины лица, включая язык, глаз и шею. Этот вид может сопровождаться издаваемыми звуками наподобие смеха, плача, вскрикиваний.
Перечисленные виды экстрапирамидных расстройств чаще всего сочетаются друг с другом в разных комбинациях и входят в симптомокомплекс серьёзных заболеваний наследственного или приобретённого генеза. Грубые нарушения обмена веществ и мозгового кровообращения, травмы, нейроинфекции приводят к мышечным спазмам и дистонии. Любые изменения тонуса и потеря контроля над движениями могут быть проявлением тяжёлых нарушений мозга и требуют немедленного обращения к невропатологу.
Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению
Под ред. Штока В.Н., Ивановой-Смоленской И.А., Левина О.С.
М.: МЕДпресс-информ, 2002. 608 с.
Издание представляет собой первое отечественное руководство по экстрапирамидным расстройствам. В руководстве представлены данные о распространенности, этиологии, патогенезе, клинических проявлениях основных экстрапирамидных синдромов и заболеваний. Подробно рассмотрены особенности диагностики и современные подходы к лечению экстрапирамидных расстройств. С целью совершенствования диагностики и формулирования диагноза приведены рекомендации по кодированию диагноза согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра.
Руководство предназначено для неврологов, психиатров, нейрохирургов, специалистов по нейровизуализации, врачей других специальностей, студентов медицинских вузов.
СОДЕРЖАНИЕ
Предисловие
Раздел I. Общие проблемы экстрапирамидных расстройств
Глава 1. Нейротрансмиттерная организация базальных ганглиев (В.П. Бархатова)
Глава 2. Механизм регуляции движений и патогенез основных экстрапирамидных синдромов (О.С. Левин)
Глава 3. Классификация экстрапирамидных расстройств (В.Н. Шток, О.С. Левин)
Глава 4. Психические расстройства при экстрапирамидных заболеваниях (Ж.М. Глозман, О.С. Левин)
Раздел II. Паркинсонизм
Глава 5. Болезнь Паркинсона (В.Н. Шток, Н.В. Федорова)
Глава 6. Психические расстройства при болезни Паркинсона и их коррекция (О.С. Левин)
Глава 7. Ювенильный паркинсонизм (С.Н. Иллариошкин)
Глава 8. Вторичный паркинсонизм (О.С Левин, С.Н. Иллариошкин)
Глава 9. Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского)(О.С. Левин)
Глава 10. Мультисистемная атрофия (О.С. Левин)
Глава 11. Кортикобазальная дегенерация (О.С. Левин)
Глава 12. Болезнь диффузных телец Леви (деменция с тельцами Леви) (О.С. Левин)
Глава 13. Паркинсонизм при наследственных мультисистемных дегенерациях ЦНС (С.Н. Иллариошкин)
Раздел III. Дрожательные гиперкинезы (И.А. Иванова-Смоленская)
Глава 14. Дрожательные гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика
Глава 15. Эссенциальный тремор
Раздел IV. Дистонические гиперкинезы
Глава 16. Дистонические гиперкинезы: феноменология, классификация, генерализованные формы (Е.Д. Маркова)
Глава 17. Фокальные и сегментарные формы дистонии (В.Л. Голубев)
Раздел V. Хореические гиперкинезы (С.Н. Иллариошкин)
Глава 18. Хореические гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика
Глава 19. Болезнь Гентингтона
Раздел VI. Тикозные гиперкинезы (О.С. Левин)
Глава 20. Тикозные гиперкинезы: феноменология, классификация, диагностика
Глава 21. Синдром Туретта
Раздел VII. Другие гиперкинезы и расстройства движений
Глава 22. Баллизм (С.Н. Иллариошкин)
Глава 23. Атетоз (С.Н. Иллариошкин)
Глава 24. Миоклонические гиперкинезы (С.Н. Иллариошкин)
Глава 25. Пароксизмальные дискинезии (О.С. Левин)
Глава 26. Гиперэкплексия (О.С. Левин)
Глава 27. Лекарственные дискинезии (О.С Левин)
Глава 28. Синдром беспокойных ног (О.С. Левин)
Глава 29. Синдром ригидного человека (О.С. Левин)
Глава 30. Гиперкинезы, индуцированные периферическими акторами (О.С. Левин)
Глава 31. Стереотипии (О.С. Левин)
Глава 32. Психогенные гиперкинезы (В.Л. Голубев)
Глава 33. Нарушения ходьбы: механизмы, классификация, принципы диагностики и лечения (О.С. Левин)
Раздел VIII. Экстрапирамидные синдромы при заболеваниях различной этиологии
Глава 34. Гепатолентикулярная дегенерация (И.А. Иванова-Смоленская)
Глава 35. Экстрапирамидные синдромы при цереброваскулярных заболеваниях (О.С. Левин)
Глава 36. Экстрапирамидные синдромы при инфекционных и паразитарных заболеваниях ЦНС (О.С. Левин)
Глава 37. Экстрапирамидные синдромы при хронической печеночной энцефалопатии (О.С. Левин)
Глава 38. Экстрапирамидные синдромы при ревматизме, антифосфолипидном синдроме, диффузных болезнях соединительной ткани и васкулитах (О.С. Левин)
Раздел IX. Специальные методы лечения экстрапирамидных расстройств
Глава 39. Нейрохирургическое лечение экстрапирамидных расстройств (В.А. Шабалов)
Глава 40. Лечение экстрапирамидных расстройств ботулотоксином (С.Л. Тимербаева, И.А. Иванова-Смоленская, Е.Д. Маркова, О.С. Левин)
Приложения
Приложение 1. Формулирование диагноза экстрапирамидного заболевания и его кодирование в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра
Приложение 2. Данные о заболеваемости и распространенности при основных экстрапирамидных заболеваниях
Приложение 3. Экстрапирамидные заболевания с установленными генетическими маркерами
Приложение 4. Критерии диагностики мультисистемной атрофии
Предметный указатель
Указатель лекарственных средств
Экстрапирамидная недостаточность что это такое
Потребность в классификации любой группы заболеваний определяется необходимостью более четкого понимания их структуры, их природы, особенностей клинических проявлений, возможностью прогнозировать их течение, разработки более рациональных и эффективных подходов к их лечению.
Развитие клинической неврологии было тесно связано с созданием и развитием топической диагностики поражений нервной системы. Успехи топической диагностики всегда были предметом профессиональной гордости клинических неврологов. Однако при изучении патологии базальных ганглиев традиционные представления о топической диагностике не подтвердились: попытки связать клинические проявления экстрапирамидных расстройств с поражением определенных структур базальных ганглиев оказались безуспешными.
Примером такой попытки может служить работа Jörg Baumann (1963), который предложил выделять в группе экстрапирамидных расстройств следующие клинико-топические синдромы: 1) палеостриарный синдром (т.е. поражение бледного шара), к которому относили болезнь Паркинсона, другие болезни с синдромом паркинсонизма, болезнь Галлервордена–Шпатца и эссенциальный тремор; 2) неостриарный синдром (т.е. поражение хвостатого ядра и скорлупы), который проявляется разными формами гиперкинезов и дискинезий – болезнь Гентингтона, другие формы хореи, разные формы дистонии; 3) оливоруброцеребеллярный синдром (совокупность поражения структур «топографического церебрального треугольника», включающего системы красных ядер, олив и мозжечка), при котором наблюдается миоклоническая диссинергия Ханта [4].
В нашей стране в те же годы свои подходы к классификации экстрапирамидных расстройств предложил Л.С.Петелин. Применяя анатомо-патофизиологический подход, он систематизировал гиперкинезы в соответствии с уровнем поражения структур головного мозга. Он писал: «Такой подход дает возможность определить структуру гиперкинеза в зависимости от физиологических параметров моторных центров разных уровней нервной системы» [3]. При этом он выделял: 1) гиперкинезы стволового уровня (все виды органического тремора, паркинсонический тремор покоя, миоклонии, стереотипии); 2) гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня (хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм); 3) подкорково-корковые гиперкинезы (разные формы миоклонии).
Таблица 1. Нейронные круги обратной связи ядер экстрапирамидной системы и синдромы нарушения функции нейронных колец (по Л.С.Петелину, 1970)
Нейронное кольцо | Структуры мозга, объединенные в нейронное кольцо | Неврологические синдромы при нарушении функции кольца |
I | 8, 6 и 4-е поля коры – стриопаллидум – таламус – кора | Хореоатетоз и торсионная дистония |
II | Кора – стриопаллидум – нигроретикулярные структуры – таламус – кора | Паркинсоническое дрожание и другие виды тремора |
III | Руброталамические – дентаторубральные образования | Интенционное дрожание |
IV | Кора – стриопаллидум – красное ядро – олива – зубчатое ядро – таламус – кора | Миоклонии |
Анализ своей гипотезы и данных других авторов позволил ему предложить схематическое изображение возможного взаимодействия центров экстрапирамидной системы разного уровня [2]. В такой схеме описывались нейронные круги и выделялись синдромы нарушения функции 4 нейронных колец при экстрапирамидных расстройствах (табл. 1).
Однако анатомо-клинические классификации не нашли практического применения. Сложность вопроса классификации экстрапирамидных расстройств лежит еще и в плоскости терминологических понятий. Экстрапирамидные расстройства связывают с патологией базальных ганглиев, которые традиционно рассматривают как подкорковые узлы в глубоких отделах полушарий головного мозга.
В то же время формально термин «экстрапирамидные структуры» предполагает, что к ним могут быть причислены все образования и системы вне пирамидной кортикоспинальной системы: мозжечковая, вестибуло- и ретикулоспинальная, а также такие структуры, как зрительный бугор, красные ядра и черная субстанция, которые формально не относятся ни к пирамидной системе, ни к базальным ганглиям. Более того, теперь хорошо известно, что основные эфферентные пути, несущие импульсы от базальных ганглиев, пройдя через зрительный бугор, направляются к клеткам коры, чтобы принять участие в формировании пирамидного пути. На протяжении этого пути волокна двух систем смешиваются и следуют вместе, за исключением ограниченного участка – пирамид продолговатого мозга, в которых волокна пирамидной системы следуют изолированно. Таким образом, термины «экстрапирамидные структуры» и «экстрапирамидные расстройства» носят условный характер.
Как писал П.Мильнер (1973), «само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, следствием исторического заблуждения является представление, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те отделы мозга, участие которых в двигательной функции было выявлено позднее, были объединены под названием „экстрапирамидная система“. Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг» [1].
Один из основоположников современного учения об экстрапирамидной патологии, американский невролог S.Fahn, создавая в 1968 г. специализированную клинику для пациентов с болезнью Паркинсона, принял решение, что в этой клинике также будут находиться больные с разными формами нарушения движений, как с гипокинетическими (паркинсонизм, пластическая мышечная ригидность), так и с гиперкинетическими формами (гиперкинезы, разные формы дистонии и дискинезии). Он назвал свое отделение «клиника для больных с нарушением движений» (movement disorders clinic). Это название тоже имело очевидное условное ограничение, так как S.Fahn не предполагал включать в эту группу больных с другими нарушениями движений: при пирамидных парезах и спастичности, а также больных с поражением мотонейронов передних рогов серого вещества спинного мозга. Однако, как показало время, предложенное название – «нарушение движений» – вписалось в современную неврологическую терминологию. Теперь с таким названием функционируют национальные и региональные общества неврологов, собираются конгрессы и конференции, издаются журналы [5].
Первая и единственная масштабная попытка создать общепризнанную классификацию экстрапирамидных расстройств была осуществлена под эгидой Всемирной федерации неврологии специальной комиссией, созданной по инициативе американского невролога профессора Melvin D. Yahr, председателя секции экстрапирамидных расстройств Всемирной федерации неврологии той поры. В комиссию входили всемирно известные неврологи: Andre Barbeau (Канада), Roger C. Devoisin (США), Franz Gerstenbrandt (Австрия), C.D.Marsden (Великобритания). Эта комиссия под председательством профессора Johannes P.W.F. Lakke (Нидерланды) опубликовала в 1981 г. доклад «Классификация экстрапирамидных расстройств. Предложения для международной классификации и глоссария терминов» [12]. Обращает на себя внимание деликатное замечание авторов в названии – они называют свою работу «предложения для классификации и глоссария», т.е. не навязывают свое мнение всем специалистам и считают возможными коррекционные дополнения. Тем не менее авторы дали детальное описание и оценку разных форм нарушения движений. В классификации экстрапирамидных расстройств были выделены 2 части: часть 1 – классификация и номенклатура в описании экстрапирамидных расстройств; часть 2 – степень тяжести двигательных нарушений.
К числу очевидных достоинств этой классификации можно отнести: 1) выделение первичных форм как идиопатических спорадических, так и наследственных экстрапирамидных заболеваний; 2) выделение вторичных (симптоматических) форм, имеющих не дегенеративную природу, а определенно иную (часто известную) причину поражения мозга; 3) оценку степени тяжести проявлений двигательных нарушений и дефицита объема повседневной активности в условных количественных единицах (баллах); 4) рекомендации клинических приемов и определенных тестов для объективного выявления нарушений; 5) создание глоссария.
Со времени опубликования классификации прошло более 30 лет, однако за прошедшее с тех пор время ни за рубежом, ни в нашей стране этот доклад не послужил толчком к дискуссии специалистов-неврологов. В то же время не было ни одного выступления с критикой указанной классификации. К профессиональной чести членов авторской группы можно отнести тот факт, что они были самокритичны [6]. В предисловии к докладу этой комиссии сказано, что авторы «отдали приоритет симптому», т.е. рассматривают свою классификацию как симптоматическую. Можно полагать, что симптом представляет собой слишком узкий и изолированный элемент клинической картины, чтобы быть основанием для выработки подходов к нозологической диагностике. Чтобы убедиться в некорректности симптоматического подхода, достаточно рассмотреть один пример из этой классификации. Согласно предложенной в этой классификации структуре систематизации экстрапирамидных расстройств, одна из наиболее распространенных нозологических форм – болезнь Паркинсона – «расходится» по трем разным разделам классификации: гипокинезия – раздел IA, тремор – раздел – IB, ригидность – раздел IID1. Эта очевидная нелепость препятствует применению такой классификации для нозологической диагностики экстрапирамидных расстройств. Второе наше замечание: мы считаем некорректным объединение в общую группу «первичных» форм как при моносиндромных моносистемных, так и при полисиндромных мультисистемных вариантах экстрапирамидных расстройств. При таком подходе принятая авторами как важнейший «объединяющий» признак «первичность» затушевывает очевидные различия моно- и мультисистемных форм [8]. В последние десятилетия мультисистемные формы на практике для краткости именуют «синдром-плюс», что обозначает наличие в комбинированном синдроме признаков поражения не только экстрапирамидной, но и других систем. Например, к формам «паркинсонизм-плюс» относят прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемную атрофию [9, 11].
В недавние годы наряду с традиционными клиническими формами экстрапирамидных расстройств в эту группу были включены и некоторые другие заболевания с нарушениями движений. Это нашло отражение в «феноменологической» классификации нарушений движений, предложенной тремя выдающимися неврологами (S.Fahn, C.D.Marsden, J.Jankovic, 2011) (табл. 2). Однако она, на наш взгляд, не является в строгом понимании классификацией, а представляет собой только перечень экстрапирамидных расстройств. Она не может служить подспорьем в постановке нозологического диагноза.
Таблица 2. Классификация расстройств движений [10]
* В оригинальном тексте у авторов перечень терминов нарушений движений дан в соответствии с порядком алфавита английского языка. Этот порядок сохранен при переводе.
В свете изложенного выше мы считаем, что наиболее рациональна клиническая синдромологическая классификация, которая систематизирует экстрапирамидные расстройства на основании доминирующего клинического синдрома: паркинсонизма, тремора, мышечной дистонии, хореи, тика, миоклонии, атетоза, пароксизмальных форм дискинезии, других гиперкинезов. Практическому неврологу нужен путеводитель, «дорожная карта», чтобы не заблудиться в «дебрях» экстрапирамидных расстройств при постановке диагноза и по возможности правильно назвать заболевание, которое послано на грешную душу его больного.
Дорога к диагнозу экстрапирамидного расстройства бывает трудна и извилиста. Местами она напоминает топкое болото. И чтобы преодолеть это «болото», нужно знать, что в нем есть спасительные «твердые кочки». Чтобы преодолеть болото, нужно уметь прыгать с одной опорной кочки на другую, а чтобы не засосала трясина, нужно держать в руках спасительную слегу (длинную жердь). Вот такой «кочкой» и «слегой», которые помогают неврологу, мы видим клиническую синдромологическую классификацию экстрапирамидных расстройств [7, 8].
Системный подход к нозологическому диагнозу экстрапирамидных расстройств предполагает выделение в каждом из этих синдромов трех этиологических групп заболеваний:
Таблица 3. Клиническая классификация паркинсонизма
Этиологическая категория | Основные нозологические формы | Код МКБ-10 |
Первичный паркинсонизм | Болезнь Паркинсона | G20 |
Юношеский паркинсонизм | G23.8 | |
Вторичный (симптоматический) паркинсонизм | Лекарственный паркинсонизм | G21.1 |
Посттравматический паркинсонизм | G21.2 | |
Токсический паркинсонизм | G21.2 | |
Постэнцефалитический паркинсонизм | G21.3 | |
Паркинсонизм при гидроцефалии | G21.8/G22* | |
Сосудистый паркинсонизм | G21.8/G22* | |
Паркинсонизм при других дегенеративных заболеваниях ЦНС («паркинсонизм-плюс») | Преимущественно спорадические формы | |
Мультисистемная атрофия | G23.2/G90.3 | |
Прогрессирующий надъядерный паралич | G23.1 | |
Болезнь диффузных телец Леви | G23.8 | |
Кортикобазальная дегенерация | G23.8 | |
Гемипаркинсонизм-гемиатрофия | G23.8 | |
Болезнь Альцгеймера | G30†/G22* | |
Болезнь Крейтцфельдта–Якоба | A81.0†/G22* | |
Наследственные формы | ||
Болезнь Гентингтона | G10 | |
Спиноцеребеллярные дегенерации | G11.2 | |
Нейродегенерация с накоплением железа | G23.0 | |
Гепатолентикулярная дегенерация | Е83.0 | |
Паллидарные дегенерации | G23.8 | |
Семейная кальцификация базальных ганглиев | G23.8 | |
Нейроакантоцитоз | G23.8 |
К этой группе принадлежат заболевания, которые могут быть наследственными (например, дистония, болезнь Гентингтона) или спорадическими (например, болезнь Паркинсона).
(спорадические и наследственные) заболевания ЦНС. В этих случаях помимо экстрапирамидной симптоматики выявляются признаки, связанные с поражением других систем ЦНС, например: пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность. В целом заболевания этой группы представляют собой мультисистемные дегенерации. Место для заболевания с первичным полисиндромным и мультисистемным проявлением в клинической синдромологической классификации определяется дебютным и/или преобладающим синдромом. Часть из них имеет наследственный характер (например, спиноцеребеллярные дегенерации), другие – преимущественно спорадические (например, мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич), но и здесь следует подчеркнуть условность границы между наследственными и спорадическими формами. К этой же группе мы относим и наследственные метаболические заболевания ЦНС (например, гепатолентикулярная дегенерация), при которых, в отличие от вышеупомянутых болезней, известен метаболический субстрат. Предлагаемую клиническую синдромологическую классификацию предлагаем рассмотреть на примере синдрома паркинсонизма (табл. 3).
По такому алгоритму в клинической синдромологической классификации представлены и другие экстрапирамидные синдромы [5, 6].