Эмфизематозный булл что такое
Буллезная эмфизема легких и буллезная болезнь
Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.
Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.
Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.
Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.
При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких
Классификация
Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.
При множественном распространении определяют варианты:
Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.
Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.
Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.
Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).
Симптомы буллезной эмфиземы
Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.
Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.
Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.
Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.
Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.
Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.
Диагностика буллезной болезни
Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.
КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.
При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.
Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.
Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.
Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.
Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:
Лечение буллезной эмфиземы
Консервативное лечение
Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.
Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.
В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.
Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Рекомендации для Авиаперелетов
Пневмоторакс является осложнением буллезной трансформации легких. Авиаперелеты представляют определенный риск для категории этих пациентов т.к. на высоте 2.5 км полости в легких содержащие воздух способны увеличиваться на 38-40%. Это расширение может привести к разрыву буллы и пневмотораксу.
Справедливости ради, эпизоды пневмотораксов во время авиаперелетов редки и категорических запретов на полеты пациентов с буллами в легких нет.
Если пневмоторакс случился за 7-14 дней до перелета, авиапутешествие следует отложить.
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день
Москва, Мажоров переулок, д.7
м. Электрозаводская
Пн-Пт: с 10:00 до 20:00
Сб: с 10:00 до 18:00
Вс: выходной день
Эмфизема лёгких – это хроническое прогрессирующее заболевание. Симптомы эмфиземы лёгких встречаются у 4% людей. При прогрессировании патологического процесса пациенты становятся инвалидами. Эмфизема лёгких уменьшает продолжительность жизни. Для лечения пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, все условия созданы в Юсуповской больнице:
Тяжёлые случаи эмфиземы лёгких обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории. Ведущие специалисты в области пульмонологии коллегиально вырабатывают индивидуальную схему лечения пациентов.
Конечный отдел дыхательных путей представлен терминальными бронхиолами, которые входят в состав ацинуса (структурно-функциональной единицы лёгкого). На поверхности альвеол происходит воздухообмен. Эмфизема рассматривается как необратимое отступающее от правил увеличение определённой части или всего ацинуса вследствие нарушения структуры респираторной ткани лёгкого. Эмфизема лёгких имеет код по МКБ 10: J43.9.
Причины и анатомические типы эмфиземы лёгких
Эмфизема лёгких развивается под воздействием следующих факторов риска:
Сенильная эмфизема развивается у пожилых людей при наличии сопутствующих заболеваний. В норме размер входа в альвеолу не превышает 10 мкм. При эмфиземе размер альвеолярных пор превышает 20 мкм. Широкий вход в альвеолы, дегенерация эластических волокон, запустевание капилляров приводит к уменьшению площади поверхности функционирующих альвеол. Эмфизематозно изменённые альвеолы сдавливают неизмененные альвеолы, что приводит к нарушению вентиляционной функции лёгких.
В зависимости от вовлечения в патологический процесс ацинуса выделяют следующие анатомические типы эмфиземы:
Пульмонологи выделяют особую форму эмфиземы – буллезную. Булла – это эмфизематозный участок лёгкого диаметром около 1см. Буллы первого типа возникают вне зависимости от распространённости эмфиземы, располагаются в верхних долях лёгкого, под плеврой, ткань входа в неё фиброзно изменена. Буллы второго и третьего типа встречаются при распространённой эмфиземе, но буллы второго типа расположены под плеврой, а третьего – произвольно.
Признаки эмфиземы лёгких
Эмфизема лёгких проявляется следующими симптомами:
Одышка у пациентов, страдающих эмфиземой, развивается исподволь и начинает беспокоить больного после 50-60 лет. Пациенты предъявляют жалобы на наличие длительного кашля с мокротой. Эмфизематозная одышка достаточно специфична – в период обострения заболевания лицо пациента приобретает розовый оттенок. Одышка у больных незаметна в течение многих лет, исподволь прогрессирует и внезапно начинает угрожать жизни больного.
В связи с тем, что при эмфиземе лёгких патологический процесс затрагивает конечный отдел дыхательных путей, бактериальное воспаление не доминирует, слизистая мокрота выделяется в небольшом количестве. Больные эмфиземой лёгких значительно теряют массу тела в связи с напряжённой работой дыхательных мышц, которая направлена на преодоление высокого сопротивления конечных отделов дыхательных путей. При эмфиземе лёгких прогноз жизни зависит от функционального состояния дыхательных мышц. Когда появляется синдром их утомления, заболевание прогрессирует, что усугубляет дыхательную недостаточность.
Пульмонологи Юсуповской больницы внимательно оценивают дыхательную мускулатуру: признаки парадоксального дыхания, синхронность участия в дыхательном центре мышц брюшного пресса, диафрагмы, мышц плечевого пояса и шеи, межреберной мускулатуры. Оценку производят в положении пациента сидя и лёжа. Пациенты с эмфиземой легких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенной вниз головой и плечевым поясом, что приносит им облегчение. При таком положении больного достигаются повышение брюшного давления, поднятие вверх диафрагмы и улучшение её функции. У пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, с выраженными изменениями грудной клетки и утомлением дыхательных мышц в горизонтальном положении начинает напряжённо работать диафрагма. По этой причине они часто спят сидя.
Грудная клетка у больных эмфиземой лёгких имеет бочкообразную форму. При перкуссии над всей поверхности лёгких врачи выявляют коробочный звук. Нижние границы лёгких опущены на 1–2 ребра, а верхушки лёгких выбухают над ключицами. При аускультации выслушивается ослабленное дыхание. При проведении кашлевой пробы могут появиться хрипы, при форсированном выдохе – трахеальный звук.
Диагностика эмфиземы лёгких
В Юсуповской больнице рентгенологическое обследование пациентов проводят с помощью аппаратов экспертного класса с высокой разрешающей способностью. На рентгенограммах пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, видно утолщение и низкое утолщение купола диафрагмы. При проведении функциональных проб определяется заметное снижение экскурсии диафрагмы. Эти изменения соответствуют повышенной воздушности легочных полей и увеличению загрудинного пространства. На рентгенограммах видна суженная и вытянутая сердечная тень («капельное сердце»).
В диагностике эмфиземы лёгких важную роль играют следующие признаки:
Их определяют с помощью плетизмографии. При проведении ингаляционных тестов с бронходилататорами врачи выявляют стойкий необратимый характер нарушения проходимости бронхиального дерева. Поскольку у больных эмфиземой нарушена диффузионная способность лёгких, у них рано возникает гипоксемия (снижение насыщения крови кислородом).
С развитием гипоксемии у пациентов, страдающих эмфиземой лёгких, формируется полицитемический синдром, для которого характерны следующие изменения в крови:
Больным с признаками дыхательной недостаточности в Юсуповской больнице проводят мониторинг газового состава крови для того, чтобы правильно определять прогноз и строить программу лечения. Серьезной проблемой больных эмфиземой является гиперкапния (повышенное напряжение углекислого газа в артериальной крови), которая часто сопровождает синдром утомления респираторных мышц и обострение дыхательной недостаточности.
Лечение эмфиземы лёгких у взрослых
Терапия эмфиземы лёгких направлена на лечение заболевания и его осложнений (дыхательной и сердечной недостаточности в случае присоединения легочного сердца), а также включает мероприятия, которые нацелены на повышение качества жизни пациентов и замедление прогрессирования болезни. Первоначально врачи рекомендуют пациентам отказаться от курения и предлагают специальную программу, которая уменьшает риск развития синдрома отмены.
Для уменьшения потери лёгкими эластичности проводится заместительная терапия дефицита a1-антитрипсином следующими препаратами:
Заместительная терапия особенно показана больным с наследственным дефицитом a1-АТ. Пульмонологи также назначают аэрозоли a1-АТ. Действие всех этих средств направлено на предотвращение ферментативного разрушения соединительно-тканной стромы лёгких. Для коррекции системы протеолиз-антипротеолиз назначают антиоксиданты (витамин Е, аскорбиновую кислоту, глутатион, b-каротин, микроэлементы цинк и селен, тиосульфат натрия. Антиоксидантными свойствами обладает муколитик ацетилцистеин, однако он не показан больным с наследственным дефицитом a1-АТ.
Для лечения эмфиземы лёгких пульмонологи применяют средства, влияющие на сурфактантную систему лёгких, восстанавливающие поверхностно-активные свойства альвеолярной выстилки. С этой целью используют следующие вещества для интратрахеального введения:
В последние годы в терапии эмфиземы лёгких используют новый липосомальный препарат на основе природных фосфолипидов — липин. С целью улучшения состояния сурфактантной системы лёгких сочетано (внутрь и ингаляционно) применяют антагонисты кальция: лазолван, бромгексин, глицирам. Особенно выраженным сурфактант протективным действием обладает лазолван.
При буллезной эмфиземе лёгких торакальные хирурги клиник-партнёров Юсуповской больницы выполняют оперативные вмешательства с помощью эндоскопической техники. В последнее время при диффузной эмфиземе лёгких выполняют хирургическую редукцию легочного объёма и трансплантацию лёгких.
В терапии эмфиземы лёгких важное место отводится лечению хронического обструктивного бронхита, поскольку эти два патологических процесса нередко протекают параллельно. Пульмонологи назначают бронходилятирующие, мукорегуляторные, антибактериальные средства, глюкокортикостероиды, проводят иммунокорригирующую терапию. Для лечения эмфиземы лёгких и хронического обструктивного бронхита применяются бронхорасширяющие препараты трёх основных групп:
Через небулайзер в дыхательные пути вводят комбинированный препарат беродуал, который содержит ипратропиум бромид и фенотерол. Специалисты клиники реабилитации разрабатывают пациентам, страдающим эмфиземой лёгких, индивидуальную программу тренировки дыхательной мускулатуры. Она включает в себя специальную дыхательную гимнастику, в том числе направленную на пассивизацию выдоха, использование специальных приспособлений, которые создают положительное давление в конце выдоха. По показаниям проводят чрескожную электрическую стимуляцию диафрагмы.
Что делать, если у вас выявлена эмфизема лёгких? Звоните по номеру телефона контакт центра. Пульмонологи Юсуповской больницы являются экспертами в лечении эмфиземы лёгких. Применение современных фармакологических препаратов и вспомогательных методов лечения позволяет улучшить качество жизни даже пациентам, от которых отказались в других клиниках.
Эмфизема легких
Эмфизема легких – это хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию; в некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:
Патогенез
Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.
Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.
Классификация
Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом). По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.
По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:
Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.
Симптомы эмфиземы легких
Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.
Пациенты с эмфиземой легких значительно теряют в весе, имеют кахектичный вид. Потеря массы тела при эмфиземе легких объясняется большими энергозатратами, расходуемыми на интенсивную работу дыхательных мышц. При буллезной форме эмфиземы легких возникают повторные эпизоды спонтанного пневмоторакса.
Осложнения
Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.
Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.
Диагностика
В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.
Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.
Лечение эмфиземы легких
Консервативная терапия
Специфическое лечение отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).
Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и др.) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.
Прогноз и профилактика
Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.
Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.
Буллезная болезнь легких. Буллы лёгких
1. Общие сведения
Дыхательная система человека, казалось бы, идеально приспособлена и «сконструирована» эволюцией для газообменных процессов, и единственное, что может снизить ее КПД – это недостаточное содержание кислорода в воздухе. Однако это, к сожалению, далеко не так. Органы дыхания сложны по строению и подвержены многочисленным заболеваниям, некоторые из которых связаны не с недостатком, а с избытком воздуха, завоздушиванием внутренних полостей легочно-бронхиальной газообменной системы.
Многим известно слово «эмфизема», которое означает избыточное содержание или скопление воздуха там, где его не должно быть вообще – как, например, при эмфиземе легких (патологическое расширение альвеол) или эмфиземе подкожной (возникающей при некоторых видах легочной травмы). Иногда говорят также об эмфиземе буллезной, или просто о буллезной болезни (буллы легких); можно встретить термины «блебы» (от англ. blebs – пузыри), «буллезное легкое», «ложная легочная киста» и т.д. В общей сложности употребляется свыше 20 очень близких по смыслу нозологических определений, – что и создает некоторую путаницу, поскольку каждый из терминов подразумевает те или иные нюансы сходных, но не тождественных патологических изменений.
Согласно одному из наиболее точных определений, которое было дано на международном CIBA-симпозиуме в 1958 году, буллой следует считать воздушную полость размером более 1 см (в отличие от более мелких пузырей-блебов, которые представляют собой скопления воздуха под плеврой и в легочной ткани). Таким образом, буллы – это патологическое расширение легочных альвеол, в значительной степени утративших эластичность и способность сокращаться до нормальных размеров; буллезная болезнь (буллезная эмфизема) – расширение, увеличение легких за счет образования булл, гигантские варианты которых могут достигать 10 см в диаметре.
Статистические данные выявляют ряд возрастных и гендерных тенденций в структуре заболеваемости. В частности, установлено почти двукратное преобладание мужчин среди пациентов с буллезной болезнью, прямая корреляция частоты выявления с возрастом обследованных, и т.п.
2. Причины
Этиопатогенез буллезной болезни остается предметом исследований и обсуждений. К основным причинам формирования альвеолярных булл относят, в частности, инфекционные заболевания легких, возрастные дистрофические изменения в стенках альвеол, экологические факторы (загрязнение воздуха в крупных городах), наличие хронического бронхита, туберкулеза, бронхиальной астмы. Во всех без исключения исследованиях, посвященных данной проблеме, подчеркивается патогенная роль курения; так, те или иные изменения эмфиматозного типа обнаруживаются у 99% курильщиков, и этот фактор риска является доминирующим в 90% случаев диагностированной буллезной болезни.
В ряде исследований подтверждается также роль таких факторов, как высокая плотность населения и низкий социально-экономический уровень развития региона (следствием чего является нездоровый рацион питания), переохлаждения, врожденные аномалии ферментогенеза и др.
3. Симптомы и диагностика
Буллезная болезнь чревата сокращением содержания связанного кислорода в крови и нарушениями вывода отработанной углекислоты; это может привести к сердечной недостаточности (вплоть до остановки сердечной деятельности) и ряду других серьезных осложнений – в частности, истончению и разрыву альвеолярных стенок при интенсивной физической нагрузке или сильном кашле, воспалениям легочных мешков и т.д.
Однако начальные стадии, как правило, бессимптомны; лишь при значительной площади легочной ткани, пораженной буллезными расширениями, появляется одышка, физическая и умственная утомляемость, снижение массы тела (нередко с непропорциональным расширением межреберных пространств и грудной клетки в целом), хрипы и присвист в дыхании, «мокрый» кашель. По мере нарастания сердечной и дыхательной недостаточности присоединяется специфическая симптоматика в виде болей в груди, цианозной бледности, характерного цвета ногтей и пр.
Диагностика проводится с применением спирометрической аппаратуры, рентгеновских и томографических методов, лабораторных анализов крови (вкл. специальное исследование процессов газообмена).
4. Лечение
Следует отметить, что на данном этапе развития медицины патологические изменения легочной паренхимы являются необратимыми; таким образом, речь может вестись только о приостановлении процесса и паллиативном смягчении его последствий. Решающее значение имеет стадийность: чем раньше выявлена буллезная тенденция, тем эффективней указанные меры. Лечение обычно носит комплексный или комбинированный характер, т.е. может включать как консервативные, так и радикальные подходы (малоинвазивное хирургическое вмешательство эффективней медикаментозной терапии). В зависимости от установленной этиологии и доминирующей симптоматики, могут быть показаны диуретики, бронхолитики, антибиотики (при наличии сопутствующего или фонового воспаления), гормональные средства. Назначается также особая дыхательная гимнастика и ЛФК, периодические курсы профилактического лечения. Строго обязательным является пожизненное исключение вредных привычек и нормализация образа жизни; в некоторых случаях рекомендуется сменить место работы, – если есть основания считать профессиональную вредность одним из этиопатогенетических факторов.
При соблюдении всех перечисленных выше условий прогноз сравнительно благоприятный; в противном случае буллезная болезнь прогрессирует, результатом чего является инвалидность, а при дальнейшем утяжелении легочно-сердечной недостаточности – летальный исход.