Эрдгейма честера болезнь что это
Эрдгейма честера болезнь что это
а) Терминология:
• Гистиоцитоз, характеризующийся инфильтрацией скелета и внутренних органов гистиоцитами, нагруженными липидами:
о Вызывает фиброз и остеосклероз
• Трубчатые кости (98%):
о По сравнению с нижними конечностями верхние поражаются менее часто и менее тяжело
• Двустороннее симметричное поражение
• Пятнистый или диффузный склероз костномозгового канала:
о У большинства пациентов наблюдается неоднородный (65%) или однородный (35%) склероз
о В 1/3 случаев наблюдаются смешанные литические/склеротические очаги
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются склеротичные огрубевшие трабекулы с литическими областями в диафизах длинных трубчатых костей. Склероз приводит к сужению костномозгового канала и отсутствию четкой границы между каналом и кортикальным веществом. Изменения симметричны, эпифизы не поражены. Волнистость кортикального вещества говорит о поражении надкостницы.
(Справа) Сканирование костей скелета, прямая проекция: у этого же пациента определяется поражение дистального отдела лучевой кости и костей лицевого черепа; осевой скелет не поражен. Картина характерна для болезни Эрдгейма-Честера. (ЭЧ). 
(Слева) МРТ Т1ВИ, корональный срез: у пациента 79 лет определяются пятнистые области ↓ ИС, замещающие нормальный желтый костный мозг в диафизах, и однородная область ↓ ИС в дистальном метадиафизе. В дистальных эпифизах бедренный костей желтый костный мозг не изменен.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: в дистальных метадиафзиах определяется область преимущественно однородного сигнала низкой интенсивности, соответствующего области плотного склероза на Т1 ВИ. В среднем отделе диафизов определяется область неоднородного сигнала высокой интенсивности, что говорит об активном процессе замещения костного мозга. По данным биопсии подтвержден ЭЧ.
• Утолщение кортикального вещества:
о Периостит (66%): волнистый контур кортикального вещества о Утолщение эндоста (94% случаев)
о Размытие границы кортикального вещества и костного мозга
• Относительное щажение эпифизов, как минимум в субхондральной области
• МРТ:
о Неоднородный сигнал низкой интенсивности на Т1 ВИ
о Смешанный неоднородный сигнал на Т2 ВИ/STIR
о Интенсивное контрастирование, однородное
о Периостит визуализируется в виде областей высокой интен сивности сигнала по ходу кортикального вещества
о Могут наблюдаться инфаркты кости
в) Дифференциальная диагностика:
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз
• Миелофиброз
• Прогрессирующая диафизарная дисплазия
• Интрамедуллярный остеосклероз
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.6.2021
Эрдгейма честера болезнь что это
Лангергансоклеточный гистиоцитоз, как правило, является заболеванием детского возраста. Также существует несколько имеющих большое значение ксантогранулематозных заболеваний, развивающихся, в том числе и в глазнице, в основном у взрослых пациентов.
Обычно их относят к идиопатическим, но также они могут являться компонентом специфических синдромов, в том числе болезни Эрдгейма-Честера (Erdheim-Chester), ассоциированной с астмой ксантогранулемы взрослых и некробиотической ксантогранулемы с парапротеинемией.
Болезнь Эрдгейма-Честера — нечасто встречающаяся форма гистиоцитоза неясной этиологии, характеризуемая ксантогранулематозной инфильтрацией различных органов — легких, почек, сердца, костей, забрюшинной клетчатки и, иногда, глазницы (1-13). Может развиваться тяжелое системное поражение, приводящее к смерти вследствие почечной или сердечной недостаточности.
В собственной серии наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы четыре случая болезни Эрдгейма-Честера составили 25% гистиоцитарных новообразований и 1% всех опухолей глазницы (1).
а) Клиническая картина. Поражение глазницы при болезни Эрдгейма-Честера может быть первым очагом поражения или развиваться уже после постановки диагноза системного заболевания. Оно характеризуется экзофтальмом, обычно двусторонним, и смещением глазного яблока.
Нередко наблюдается резко выраженный экзофтальм, вызывающий обнажение роговицы и кератопатию, компрессионную нейрооптикопатию и тяжелые нарушения зрения. Характерным симптомом являются двусторонние атипичные ксантелазмы (плоские ксантомы) кожи периокулярной области (10).
Комбинация двусторонних ксантелазм и экзофтальма должна вызывать подозрения о наличии болезни Эрдгейма-Честера, таким пациентам показано системное обследование с целью диагностики сопутствующих нарушений.
Болезнь Эрдгейма-Честера характеризуется двусторонними ксантелазмами и двусторонним экзофтальмом. Характерная клиническая картина вызывает у врача подозрения о диагнозе. Часто наблюдается массивное поражение глазницы. Ниже кратко проиллюстрированы три случая.
Ксантелазма обоих верхних век и двусторонний экзофтальм у мужчины 78 лет с системными признаками болезни Эрдгейма-Честера, в том числе с фиброзом легких и забрюшинной клетчатки. 
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется очаговая инфильтрация мягких тканей глазницы. 
Ксантелазма верхнего века левого глаза у престарелой женщины с атипичной односторонней инфильтрацией, вызванной болезнью Эрдгейма-Честера. 
Двусторонний экзофтальм и атипичные ксантелазмы у пациента 28 лет. У пациента развилось тяжелое нарушение зрения обоих глаз, вызванное массивным поражением глазницы и сдавливанием зрительного нерва. 
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется массивная инфильтрация обеих глазниц. 
КТ, корональная проекция, срез через среднюю часть глазницы пациента, представленного на рисунке выше; определяется протяженность поражения глазниц.
б) Диагностика. При лучевых исследованиях в глазнице выявляются диффузные мягкотканые образования, иногда заполняющие всю глазницу и вызывающие тяжелый экзофтальм (8). Хотя это заболевание часто поражает длинные кости, в глазнице патологический процесс обычно развивается в мягких тканях и значимое поражение кости отсутствует.
в) Патологическая анатомия. Гистологически болезнь Эрдгейма-Честера характеризуется наличием пластов ксантомных клеток, перемешанных с лимфоцитами и плазматическими клетками, обычно в сочетании с обширным фиброзом. Ксантомные клетки на самом деле являются гистиоцитами, фагоцитировавшими липиды, в основном холестерин. Обычно выявляются отдельные гигантские клетки Touton.
В отличие от заболеваний типа лангергансоклеточного гистиоцитоза, патологическая ткань при болезни Эрдгейма-Честера не прокрашивается красителями на протеин S-100, а при ультраструктурных исследованиях гранулы Birbeck не выявляются. В ходе недавних исследований у некоторых пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера была выявлена мутация BRAFV600E.
В одной серии наблюдений семи больных, эта мутация была подтверждена у трех (50%) из шести обследованных пациентов (6). Этими данными подтверждается мнение о болезни Эрдгейма-Честера как о полисистемной клоновой патологии с неопластическими и воспалительными элементами, связанной с нарушением сигнального пути BRAF, а также других ключевых сайтов (6).
г) Лечение. В прошлом большинство методов лечения были практически неэффективны, и заболевание приводило к тяжелым осложнениям со стороны глазницы и слепоте. Иногда эффективен интерферон-альфа. В настоящее время все пациенты обследуются на наличие мутации BRAFV600E и, если результат положительный, им назначается ве-мурафениб и другие препараты — ингибиторы BRAF, что позволяет достичь контроля заболевания (6, 7, 9).
В одном исследовании из восьми пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера, имевших мутацию BRAF V600E, у которых другие виды лечения оказались безуспешными, после назначения вемурафениба у всех пациентов эффект развился через шесть месяцев и сохранялся в среднем в течение десяти месяцев (7).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984:102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields JA, Shields CL. Clinical spectrum of histiocytic tumors of the orbit. Trans Pa Acad Ophthalmol Otolaryngol 1990;42:931-937.
5. Alper MG, Zimmerman LE, LaPiana FG. Orbital manifestations of Erdheim-Chester disease. Trans Am Ophthalmol Soc 1983;891:64-85.
6. Mazor RD, Manevich-Mazor M, Kesler A, et al. Clinical considerations and key issues in the management of patients with Erdheim-Chester disease: a seven case series. BMC Med 2014; 12:221.
7. Haroche J, Cohen-Aubart F, Emile JF, et al. Reproducible and sustained efficacy of targeted therapy with vemurafenib in patients with BRAFV600E-mutated Erheim-Chester disease. J Clin Oncol 2015;33(5):411-418.
8. De Abreu MR, Chung CB, Biswal S, et al. Erdheim-Chester disease: MR imaging, anatomic, and histopathologic correlation of orbital involvement. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:627-630.
9. Hyman DM, Diamond EL, Vibat CR, et al. Prospective blinded study of BRAFV600E mutation detection cell-free DNA of patients with systemic histiocytic disorders. Cancer Discov 2014;33(5):411—418.
10. Shields JA, Karcioglu Z, Shields CL, et al. Orbital and eyelid involvement with Erdheim-Chester disease. Arch Ophthalmol 1991;109:850-854.
11. Rozenberg I, Wechsler J, Koenig F, et al. Erdheim-Chester disease presenting as malignant exophthalmos. Br J Radiol 1986;59:173-177.
12. Karcioglu ZA, Sharara N, Boles TL, et al. Orbital xanthogranuloma: clinical and morphologic features in eight patients. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:372-381.
13. Valmaggia C, Neuweiler J, Fretz C, et al. A case of Erdheim-Chester disease with orbital involvement. Arch Ophthalmol 1997;115:1467-1468.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.5.2020
Болезнь Эрдгейма–Честера Обзор литературы и клинический случай
Полный текст:
Аннотация
Болезнь Эрдгейма–Честера (БЭЧ) – редкое и часто игнорируемое врачами заболевание, как правило, с неблагоприятным прогнозом. Первые 2 случая БЭЧ были описаны австрийским патологом Якобом Эрдгеймом (Jakob Erdheim) и его учеником Вильямом Честером (William Chester) в 1930 г. Этиология и частота заболевания неизвестны. Хроническое неконтролируемое воспаление является основным компонентом заболевания. Болезнь чаще проявляется в среднем возрасте и встречается преимущественно у мужчин. Эффективной схемы терапии не разработано. Экспериментальные схемы лечения позволяют в некоторых случаях контролировать заболевание. В 2016 г. БЭЧ была классифицирована Всемирной организацией здравоохранения как гистиоцитарное клональное заболевание и отнесена в рубрику «опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток». Более половины пациентов с БЭЧ имеют мутации гена BRAF. На сегодняшний день организован Глобальный альянс по изучению БЭЧ (Erdheim–Chester Disease Global Alliance, ECDGA), призванный объединить для решения проблемы диагностики и лечения заболевания как медицинских специалистов, так и пациентов, страдающих от этой патологии. В альянсе зарегистрирован 571 пациент с БЭЧ, 1 из которых из России. Окончательный диагноз ставится на основании гистологического исследования, основной характеристикой которого является наличие пенистого гистиоцитоза с признаками воспаления и гигантских клеток Тутона. При иммуногистохимическом анализе клетки положительно окрашиваются на CD68 и XIIIa. Существуют радиологические признаки, указывающие на возможную ассоциацию с заболеванием. Это специфическая, почти патогномоничная сцинтиграфическая картина скелета, «обложенная» аорта и «волосатые» почки по данным компьютерной томографии. В статье продемонстрирован клинический случай пациентки с впервые выявленной БЭЧ с поражением костей и соединительной ткани, с дебютом заболевания более 10 лет назад. Для постановки окончательного диагноза потребовалось 4 мес. Выполнен широкий перечень диагностических процедур, проведены 3 биопсии.
Ключевые слова
Об авторах
Александр Сергеевич Крылов
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
115478 Москва, Каширское шоссе, 24
Список литературы
1. Estrada-Veras J.I., O’Brien K.J., Boyd L.C. et al. The clinical spectrum of Erdheim–Chester disease: an observational cohort study. Blood Adv 2017;1(6):357–66. DOI: 10.1182/bloodadvances.2016001784.
2. Emile J.F., Abla O., Fraitag S. et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 2016;127(22):2672–81. DOI: 10.1182/blood-2016-01-690636.
3. Arnaud L., Gorochov G., Charlotte F. et al. Systemic perturbation of cytokine and chemokine networks in Erdheim–Chester disease: a single-center series of 37 patients. Blood 2011;117(10):2783–90. DOI: 10.1182/blood-2010-10-313510.
4. Tran T.A., Fabre M., Pariente D. et al. Erdheim–Chester disease in childhood: a challenging diagnosis and treatment. J Pediatr Hematol Oncol 2009;31(10):782–6. DOI: 10.1097/MPH.0b013e3181b76827.
5. Vallonthaiel A.G., Mridha A.R., Gamanagatti S. et al. Unusual presentation of Erdheim–Chester disease in a child with acute lymphoblastic leukemia. World J Radiol 2016;8(8):757–63. DOI: 10.4329/wjr.v8.i8.757.
6. Campo E., Harris N.L., Jaffe E.S. et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. International Agency for Research on Cancer 2017. P. 586.
7. Emile J.F., Charlotte F., Amoura Z., Haroche J. BRAF mutations in Erdheim– Chester disease. J Clin Oncol 2013;31(3):398. DOI: 10.1200/JCO.2012.46.9676.
8. Cangi M.G., Biavasco R., Cavalli G. et al. BRAFV600E-mutation is invariably present and associated to oncogene-induced senescence in Erdheim–Chester disease. Ann Rheum Dis 2015;74(8):1596–602. DOI: 10.1136/annrheumdis-2013-204924.
9. Emile J.F., Diamond E.L., Hélias-Rodzewicz Z. et al. Recurrent RAS and PIK3CA mutations in Erdheim–Chester disease. Blood 2014;124(19):3016–9. DOI: 10.1182/blood-2014-04-570937.
10. Diamond E.L., Abdel-Wahab O., Pentsova E. et al. Detection of an NRAS mutation in Erdheim–Chester disease. Blood 2013;122(6):1089–91. DOI: 10.1182/blood-2013-02-482984.
11. Chester W. Uber lipoid granulomatose. Virchows Arch (Pathol Anat Phys) 1930;279:561–602.
13. Haroche J., Arnaud L., Amoura Z. Erdheim–Chester disease. Curr Opin Rheumatol 2012;24(1):53–9. DOI: 10.1097/BOR.0b013e32834d861d.
15. Dion E., Graef C., Miquel A. et al. Bone involvement in Erdheim–Chester disease: imaging findings including periostitis and partial epiphyseal involvement. Radiology 2006;238(2):632–9.
16. Scolaro J.C., Peiris A.N. The Hairy Kidney of Erdheim–Chester Disease. Mayo Clin Proc 2018;93(5):671. DOI: 10.1016/j.mayocp.2018.03.003.
17. Kraniotis P., Daoussis D. Periaortitis, hairy kidneys and bone lesions. Rheumatology (Oxford) 2016;55(12):2118. DOI: 10.1093/rheumatology/kew331.
18. Lee H.J., Lee K.Y., Shin D.Y. et al. A case of Erdheim–Chester disease with asymptomatic renal involvement. Cancer Res Treat 2012;44(2):146–50. DOI: 10.4143/crt.2012.44.2.146.
19. Serratrice J., Granel B., De Roux C. et al. “Coated aorta”: a new sign of Erdheim– Chester disease. J Rheumatol 2000;27(6):1550–3.
20. Dave A.A., Gutschow S.E., Walker C.M. A case of incidentally-diagnosed Erdheim–Chester disease. Cureus 2016;8(9):e781. DOI: 10.7759/cureus.781.
21. Suzuki H., Wanibuchi M., Komatsu K. et al. Erdheim–Chester disease involving the central nervous system with the unique appearance of a coated vertebral artery. NMC Case Rep J 2016;3(4):125–8. DOI: 10.2176/nmccrj.cr.2015-0331.
22. Diamond E.L., Hatzoglou V., Patel S. et al. Diffuse reduction of cerebral grey matter volumes in Erdheim–Chester disease. Orphanet J Rare Dis 2016;11(1): 109. DOI: 10.1186/s13023-016-0490-3.
23. Lachenal F., Cotton F., Desmurs-Clavel H. et al. Neurological manifestations and neuroradiological presentation of Erdheim–Chester disease: report of 6 cases and systematic review of the literature. J Neurol 2006;253(10):1267–77. DOI: 10.1007/s00415-006-0160-9.
24. Nicolazzi M.A., Carnicelli A., Fuorlo M. et al. Cardiovascular involvement in Erdheim–Chester disease: a case report and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2015t;94(43):e1365. DOI: 10.1097/MD.0000000000001365.
25. Lee K., Kim H.R., Roh J. et al. Erdheim– Chester disease presenting as an anterior mediastinal tumor without skeletal involvement. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2018;51(3):223–6. DOI: 10.5090/kjtcs.2018.51.3.223.
26. Razanamahery J., Jacquier F., Humbert S. A rare case of chylous ascites. Gastroenterology 2017;153(4):903–5. DOI: 10.1053/j.gastro.2017.04.008.
27. Balasubramanian G., Modiri A., Affi M. et al.A fatal case of Erdheim–Chester disease with hepatic involvement. ACG Case Rep J 2017;4:e95. DOI: 10.14309/crj.2017.95.
28. Ambrosini V., Savelli F., Merli E. et al. F-18 FDG PET/CT detects muscle involvement in Erdheim–Chester disease. Clin Nucl Med 2012;37(2):196–7. DOI: 10.1097/RLU.0b013e31823e9d54.
29. Martineau P., Pelletier-Galarneau M., Zeng W. The imaging findings of Erdheim–Chester disease: a multimodality approach to diagnosis and staging. World J Nucl Med 2017;16(1):71–4. DOI: 10.4103/1450-1147.181149.
30. Sabino D., do Vale R.H.B., Duarte P.S. et al. Complementary findings on 18F-FDG PET/CT and 18F-NaF PET/CT in a patient with Erdheim–Chester disease. Radiol Bras 2017;50(3):202–3. DOI: 10.1590/0100-3984.2015.0172.
31. Nikpanah M., Kim L., Mirmomen S.M. et al. Abdominal involvement in Erdheim– Chester disease (ECD): MRI and CT imaging findings and their association with BRAFV600E mutation. Eur Radiol 2018;28(9):3751–9. DOI: 10.1007/s00330-018-5326-1.
32. Mirmomen S.M., Sirajuddin A., Nikpanah M. et al. Thoracic involvement in Erdheim–Chester disease: computed tomography imaging findings and their association with the BRAFV600E mutation. Eur Radiol 2018;28(11):4635–42. DOI: 10.1007/s00330-018-5421-3.
33. Boissel N., Wechsler B., Leblond V. Treatment of refractory Erdheim–Chester disease with double autologous hematopoietic stem-cell transplantation. Ann Intern Med 2001;135(9):844–5.
34. Gaspar N., Boudou P., Haroche J. et al. Highdose chemotherapy followed by autologous hematopoietic stem cell transplantation for adult histiocytic disorders with central nervous system involvement. Haematologica 2006;91(8):1121–5.
35. Braiteh F., Boxrud C., Esmaeli B., Kurzrock R. Successful treatment of Erdheim–Chester disease, a non-Langerhans-cell histiocytosis, with interferonalpha. Blood 2005;106(9):2992–4. DOI: 10.1182/blood-2005-06-2238.
36. Haroche J., Amoura Z., Trad S.G. et al. Variability in the efficacy of interferon-alpha in Erdheim–Chester disease by patient and site of involvement: results in eight patients. Arthritis Rheum 2006;54(10):3330–6. DOI: 10.1002/art.22165.
37. Arnaud L., Hervier B., Néel A. et al. CNS involvement and treatment with interferon-α are independent prognostic factors in Erdheim–Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients. Blood 2011;117(10):2778–82. DOI: 10.1182/blood-2010-06-294108.
38. Aouba A., Georgin-Lavialle S., Pagnoux C. et al. Rationale and efficacy of interleukin-1 targeting in Erdheim–Chester disease. Blood 2010;116(20):4070–6. DOI: 10.1182/blood-2010-04-279240.
39. Aubert O., Aouba A., Deshayes S. et al. Favorable radiological outcome of skeletal Erdheim–Chester disease involvement with anakinra. Joint Bone Spine 2013;80(2):206–7. DOI: 10.1016/j.jbspin.2012.07.005.
40. Goyal G., Shah M.V., Call T.G. et al. Efficacy of biological agents in the treatment of Erdheim–Chester disease. Br J Haematol 2018;183(3):520–4. DOI: 10.1111/bjh.14997.
41. Tomelleri A., Cavalli G., De Luca G. et al. Treating heart inflammation with interleukin-1 blockade in a case of Erdheim–Chester disease. Front Immunol 2018;9:1233. DOI: 10.3389/fimmu.2018.01233
42. Diamond E.L., Abdel-Wahab O., Durham B.H. et al.Anakinra as efficacious therapy for 2 cases of intracranial Erdheim–Chester disease. Blood 2016;128(14):1896–8. DOI: 10.1182/blood-2016-06-725143.
43. Nikonova A., Esfahani K., Chausse G. et al. Erdheim–Chester disease: the importance of information integration. Case Rep Oncol 2017;10(2):613–9. DOI: 10.1159/000477658.
44. Hyman D.M., Puzanov I., Subbiah V. et al. Vemurafenib in multiple nonmelanoma cancers with BRAF V600 mutations. N Engl J Med 2015;373(8):726–36. DOI: 10.1056/NEJMoa1502309.
45. Mirouse A., Savey L., Domont F. et al. Systemic vasculitis associated with vemurafenib treatment: case report and literature review. Medicine (Baltimore) 2016;95(46):e4988. DOI: 10.1097/MD.0000000000004988.
46. Bhatia A., Ulaner G., Rampal R. et al. Single-agent dabrafenib for BRAFV600E-mutated histiocytosis. Haematologica 2018;103(4):e177–80. DOI: 10.3324/haematol.2017.185298.
47. Cohen Aubart F., Emile J.F., Carrat F. et al. Targeted therapies in 54 patients with Erdheim–Chester disease, including follow-up after interruption (the LOVE study). Blood 2017;130(11):1377–80. DOI: 10.1182/blood-2017-03-771873.
48. Haroche J., Amoura Z., Charlotte F. et al. Imatinib mesylate for platelet-derived growth factor receptor-beta-positive Erdheim–Chester histiocytosis. Blood 2008;111(11):5413–5. DOI: 10.1182/blood-2008-03-148304.
49. Janku F., Amin H.M., Yang D. et al. Response of histiocytoses to imatinib mesylate: fire to ashes. J Clin Oncol 2010;28(31):e633–6. DOI: 10.1200/JCO.2010.29.9073.
50. Dagna L., Corti A., Langheim S. et al. Tumor necrosis factor α as a master regulator of inflammation in Erdheim–Chester disease: rationale for the treatment of patients with infliximab. J Clin Oncol 2012;30(28):e286–90. DOI: 10.1200/JCO.2012.41.9911.
51. Cives M., Simone V., Rizzo F.M. et al. Erdheim–Chester disease: a systematic review. Crit Rev Oncol Hematol 2015;95(1):1–11. DOI: 10.1016/j.critrevonc.2015.02.004.
52. Goyal G., Shah M.V., Call T.G. et al. Clinical and radiological responses to oral methotrexate alone or in combination with other agents in Erdheim–Chester disease. Blood Cancer J 2017;7(12):647. DOI: 10.1038/s41408-017-0034-7.
53. Azadeh N., Tazelaar H.D., Gotway M.B. et al. Erdheim–Chester disease treated successfully with cladribine. Respir Med Case Rep 2016;18:37–40. DOI: 10.1016/j.rmcr.2016.03.008.
54. Бялик Т.Е., Якимович О.Ю., Махонова Л.А. и др. Диссеминированная ювенильная ксантогранулема у взрослых. Клиническое наблюдение. Клиническая онкогематология 2011;4(4):329–33.
55. Poiroux L., Paycha F., Polivka M., Ea H.K. Efficacy of zoledronic acid in Erdheim–Chester disease: a case report. Joint Bone Spine 2016;83(5):573–5. DOI: 10.1016/j.jbspin.2015.10.010
56. Васильев В.И., Сокол Е.В., Кокосадзе Н.В. и др. Дифференциальная диагностика болезни Эрдгейма–Честера и заболеваний, связанных с IgG4. Терапевтический архив 2016;88(5):70–6.
57. Крылов А.С., Рыжков А.Д., Оджарова А.А. и др. Роль методов ядерной медицины в диагностике болезни Эрдгейма–Честера. Серия клинических наблюдений. Онкогематология 2020;15(1):28–39. DOI: 10.17650/1818-8346-2020-15-1-28-39.
58. Орлова Р.В., Антимоник Н.Ю., Пасекова Д.С. и др. Успешный случай терапии пациентки с синдромом Эрдгейма–Честера. Медицинский алфавит. Диагностика и онкотерапия 2019;3(28):9–17. DOI: 10.33667/20785631-2019-3-28(403)-9-17.
Для цитирования:
Крылов А.С., Долгушин М.Б., Рыжков А.Д., Оджарова А.А., Щипахина Я.А., Сушенцов Е.А., Близнюков О.П., Каспшик С.М., Мартинович А.А., Строганова А.М., Дранко С.Л., Зейналова П.А., Валиев Т.Т. Болезнь Эрдгейма–Честера Обзор литературы и клинический случай. Онкогематология. 2020;15(2):61-75. https://doi.org/10.17650/1818-8346-2020-15-2-61-75
For citation:
Krylov A.S., Dolgushin M.B., Ryzhkov A.D., Odzharova A.A., Shchipakhina Y.A., Sushentsov E.A., Bliznyukov O.P., Kaspshik S.M., Martinovich A.A., Stroganova A.M., Dranko S.L., Zeynalova P.A., Valiev T.T. Erdheim–Chester disease. Literature review and clinical case. Oncohematology. 2020;15(2):61-75. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/1818-8346-2020-15-2-61-75