Медуллярный нефрокальциноз почек что это
Медуллярный нефрокальциноз почек что это
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Медуллярный нефрокальциноз, кортикальный нефрокальциноз
2. Определение:
• Рентгенопозитивные диффузные отложения кальция в почечной паренхиме
2. Рентгенологические признаки нефрокальциноза:
• Рентгенография:
о Мелкая точечная кальцификация в почечных пирамидах
о Крупная сливная кальцификация
о Точечная или по типу «трамвайной линии» кальцификация коркового вещества
• Внутривенная пиелография:
о Медуллярный нефрокальциноз: кальцификация в почечных пирамидах на нативных рентгенограммах
о Можно визуализировать линейную исчерченность и кистозные полости в сосочках у пациентов с губчатой почкой
3. КТ при нефрокальцинозе:
• Бесконтрастная КТ:
о Точечная или сливная кальцификация в почечной паренхиме
о Кольцевидный рисунок из-за относительно повышенной кальцификации в кортико-медуллярном сегменте
4. МРТ при нефрокальцинозе:
• Кальцификация имеет низкую ИС на Т1-ВИ и Т2-ВИ
• Участки плотной кальцифицированной паренхимы, не накапливающие контраст
5. УЗИ при нефрокальцинозе:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Медуллярный нефрокальциноз: эхогенные почечные пирамиды:
— Может быть представлен в виде кольца с повышенной эхогенностью по периферии пирамиды
— Наличие задней тени варьирует в зависимости от количества и плотности кальцификаций
о Кортикальный нефрокальциноз:
— Гиперэхогенное по периферии корковое вещество с акустической дорожкой
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Бесконтрастная КТ
• Рекомендации по протоколу визуализации:
о Выявление нефрокальциноза на рентгенограммах оптимизировано техникой низкого напряжения
(Слева) УЗИ, сагиттальная плоскость сканирования: плотная кальцификация в мозговом веществе почки вследствие обширного медуллярного нефрокальциноза у пациента с ацидозом почечных канальцев. Обратите внимание на обширное заднее затенение, которое скрывает заднюю поверхность.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлены распространенные плотные кальцификаты в мозговом веществе обеих почек. Медуллярный нефрокальциноз, вызванный гиперпаратиреозом и ацидозом почечных канальцев, обычно очень плотный (в отличие от губчатой почки).
в) Дифференциальная диагностика нефрокальциноза:
1. Технические артефакты:
• Бесконтрастная КТ: остаточный контраст
2. Папиллярный некроз почки:
• Чаще при аналгетической нефропатии
• Криволинейный, кольцевидный или треугольный кальцификат в некротизированных сосочках
• Кальцификаты расположены по дуге, соответствующей положению верхушек сосочков
• Может быть неотличим от нефрокальциноза
3. Туберкулез почки:
• Очаговая аморфная кальцификация в почке в очагах казеозной инфекции
• Диффузная: плотная кальцификация по всей аутонефрэктомической почки («пластинчатая» почка)
4. Внелегочная инфекция, вызванная Pneumocystis carinii или Mycobacterium avium-intracellulare у пациентов с СПИДом:
• Возможно наличие как кортикальной, так и медуллярной точечной кальцификации
(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с медуллярным нефрокальцинозом вследствие саркоидоза выявлены плотно кальцифицированные почечные пирамиды. Обратите внимание на кольцеобразный рисунок в кортико-медуллярной зоне.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у пациента с медуллярной губчатой почкой обнаружены множественные очаговые кальцификации в мозговом веществе обеих почек. Медуллярная губчатая почка обычно приводит ко многоочаговой, но не диффузной кальцификации мозгового вещества около верхушек почечных пирамид.
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Зависят от этиологии нефрокальциноза
3. Микроскопия:
• Отложение кальция в интерстиции, клетках канальцевого эпителия, вдоль базальных мембран:
о Кроме того, отложение кальция в просвете канальцев
(Слева) Рентгенография, прямая проекция: кортикальный нефрокальциноз у пациента с хроническим гломерулонефритом. Обратите внимание на то, что пациенту не вводили внутривенный контраст. Кортикальная кальцификация является дистрофической и возникает в результате длительного воспаления.
(Справа)Бесконтрастная КТ, аксиальная проекция: у молодой женщины с серповидноклеточной анемией и кортикальным нефрокальцинозом выявлены диффузная кальцификация коркового вещества обеих почек и диффузная кальцификация атрофированной селезенки с хроническим инфарктом.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина нефрокальциноза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Чаще протекает бессимптомно
о Другие признаки/симптомы:
— Боль в боку, гематурия при наличии связи с уролитиазом
• Клинический профиль: кортикальный нефрокальциноз:
о Острый кортикальный некроз:
— Острое повреждение сосудов (шок, отслойка плаценты)
— Нефротоксичные препараты (этиленгликоль, анестезия метоксифлураном, амфотерицин В)
о Хронический гломерулонефрит
о Синдром Альпорта: наследственный нефрит и нервная глухота
• Клинический профиль: медуллярный нефрокальциноз:
о Скелетная деоссификация:
— Первичный и вторичный гиперпаратиреоз
— Метастазы в костях
— Пролонгированная иммобилизация
о Увеличение всасывания кальция в кишечнике:
— Саркоидоз
— Молочно-щелочной синдром
о Губчатая почка
о Гипероксалурия:
— Наследственный тип (оксалоз)
— Приобретенный: вторичный по отношению к заболеваниям тонкой кишки или бариатрической хирургии
о Ацидоз почечных канальцев первого типа (дистальный):
— Первичный или вторичный по отношению к другим системным заболеваниям (синдром Шегрена, системная красная волчанка и др.)
— Дистальный каналец не способен секретировать ионы водорода
— Метаболический ацидоз с pH мочи более 5,5
— Ацидоз почечных канальцев второго типа (проксимальный) никогда не вызывает нефрокальциноз
2. Демография:
• Возраст:
о Любой
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,1-6%
о Губчатая почка: встречают в 0,5% экскреторных урограмм
3. Течение и прогноз:
• Зависит от основной причины развития нефрокальциноза
4. Лечение нефрокальциноза:
• Методы, риски, осложнения:
о Медуллярный нефрокальциноз часто осложняется уролитиазом
о Пациентам с гиперпаратиреозом рекомендуют резекцию паращитовидных желез:
— Даже если сывороточный кальций в пределах нормы, особенно при наличии камней в почках:
У пациентов с гиперпаратиреозом распространенность мочекаменной болезни повышается в четыре раза
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Очаговые области дистрофической кальцификации в объемном образовании или локализации инфекции не рассматривают как нефрокальциноз
2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемный плотный медуллярный нефрокальциноз обычно служит результатом ацидоза почечных канальцев первого типа
• Односторонний или сегментарный медуллярный многоочаговый нефрокальциноз: губчатая почка
ж) Список использованной литературы:
1. Shavit L et al: What is nephrocalcinosis? Kidney Int. ePub, 2015
2. Koraishy FM et al: CT urography for the diagnosis of medullary sponge kidney. Am J Nephrol. 39(2):165-70, 2014
3. Fabris A et al: Medullary sponge kidney: state of the art. Nephrol Dial Transplant. 28(5):111 1-9,2013
4. Hida T et al: MR imaging of focal medullary sponge kidney: case report. Magn Reson MedSci. 1 1 (1):65-9, 2012
5. Venkatanarasimha N et al: Imaging features of ductal plate malformations in adults. Clin Radiol. 66(11):1086-93, 2011
6. Eddington H et al: Vascular calcification in chronic kidney disease: a clinical review. J Ren Care. 35 Suppl 1:45-50, 2009
7. Bobrowski AEetakThe primary hyperoxalurias. Semin Nephrol. 28(2): 152-62, 2008
8. Heher EC et al: Adverse renal and metabolic effects associated with oral sodium phosphate bowel preparation. Clin J Am Soc Nephrol. 3(5)4 494-503, 2008
9. Muthukrishnan J et al: Distal renal tubular acidosis due to primary hyperparathyroidism. Endocr Pract. 14(9): 1 133-6, 2008
10. Suh JM et al: Primary hyperparathyroidism: is there an increased prevalence of renal stone disease?. AJR Am J Roentgenol. 191 (3):908—1 1,2008
11. Diallo O et al: Type 1 primary hyperoxaluria in pediatric patients: renal sonographic patterns. AJR Am J Roentgenol. 183(6)4 767-70, 2004
12. Chen MY et al: Abnormal calcification on plain radiographs of the abdomen. Crit Rev Diagn Imaging. 40(2-3):63-202, 1999
13. Dyer RB et al: Abnormal calcifications in the urinary tract. Radiographics. 18(6)4405-24, 1998
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.10.2019
Медуллярный нефрокальциноз почек что это
а) Терминология:
• Медуллярный нефрокальциноз (НК), кортикальный нефрокальциноз
• Кальцификация паренхимы почки
(Левый) На рисунке показана диффузная кальцификация почечных пирамид, представляющая собой медуллярный нефрокальциноз.
(Правый) На продольном УЗ срезе левой почки визуализируются гиперэхогенные пирамиды с нарушением нормальной кортико-медуллярной дифференциации. Обратите внимание на наличие медуллярного кольца гиперэхогенного края, окружающего почечную пирамиду. Заднее акустическое затенение способствует визуализации конкремента. 
(Левый) На продольном УЗ срезе правой почки визуализируются гиперэхогенные пирамиды с нарушением нормальной кортико-медуллярной дифференциации. Визуализируется небольшое расширение правой чашечно-лоханочной системы.
(Правый) На продольном УЗ срезе правой почки с цветовой допплерографией у того же пациента подтверждено наличие гиперэхогенных пространств, представляющих собой каликоэктазию.
в) Дифференциальная диагностика:
• Мочекаменная болезнь
• Эмфизематозный пиелонефрит
• Гиперэхогенное мозговое вещество другой этиологии: метаболические нарушения, болезни накопления, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
г) Патология:
• Наиболее частые причины медуллярного НК: гиперпаратиреоз, почечный канальцевый ацидоз (ПКА) 1 типа (дистальный) и медуллярная губчатая почка
• Наиболее распространенные причины кортикального НК: острый кортикальный некроз, хронический гломерулонефрит, оксалоз
• Сочетанный медуллярный и кортикальный НК встречается редко и наблюдаются при оксалозе
д) Диагностическая памятка:
• Медуллярная губчатая почка — асимметричный, сегментарный или односторонний медуллярный НК
• Гиперпаратиреоз и ПКА 1 типа — обычно диффузная или равномерная кальцификация
• Оксалоз обычно вызывает как медуллярный, так и кортикальный НК
• Нефрокальциноз часто сочетается с мочекаменной болезнью
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.11.2019
Медицинские интернет-конференции
Языки
Медуллярная губчатая почка, осложнённая нефролитиазом: факторы риска рецидивирующего камнеобразования, комплексная лучевая и патоморфологическая диагностика, лечебная тактика (мини-обзор)
Дуванов Д.А., Чехонацкая М.Л., Россоловский А.Н.
Резюме
Медуллярная губчатая почка – аномалия развития, ассоциированная с высоким риском рецидивирующего нефролитиаза и нефрокальциноза. В обзоре систематизированы факторы риска и их взаимосвязь, предрасполагающие к возникновению нефролитиаза и его рецидивов у пациентов с это аномалией. Подчёркнута необходимость комплексной клинической, лучевой и морфологической диагностики медуллярной губчатой почки, что играет основополагающую роль в выборе тактики лечения пациентов.
Ключевые слова
Статья
Введение
Медуллярная губчатая почка – порок развития с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся канальцевой и кистозной дилатацией медуллярных пирамид, который часто ассоциирован с высоким риском нефрокальциноза и рецидивирующего нефролитиаза 3.
Историческая справка
Характерные изменения этой аномалии впервые описал и ввёл термин «губчатая почка» (rene a spugna) итальянский рентгенолог Lenarduzzi G. в 1939 г., а урологом Cacchi R. и патологоанатомом Ricci V. в 1949 г. морфологически подтверждена эктазия собираnельных почечных канальцев. В 1960 г. профессор Ravasini признал роль Lenarduzzi G., Cacchi R. и Ricci V. в описании губчатой почки и предложил использовать их фамилии в названии этой аномалии в качестве эпонимов: «Губчатая почка является результатом ярких, но независимых исследований рентгенолога, уролога в сотрудничестве с патологоанатомом, поэтому описанные ими изменения должны быть надлежащим образом отображены в литературе как «болезнь Lenarduzzi-Cacchi-Ricci»». Существует много синонимов этой болезни: «канальцевая эктазия», «тубулярная эктазия», «кистозная дилатация почечных канальцев», «пирамидальная губчатая почка», «медуллярная губчатая почка» [1].
Факторы риска нефролитиаза
Анатомические особенности губчатой почки способствуют возникновению пиелонефрита, нефрокальциноза, нефролитиаза и его рецидивов. Предрадрасполагающими факторами камнеобразования в губчатой почке являются: генетические нарушения (аутосомно-доминантный тип наследования), мутации в гене глиального нейротрофический фактора (GDNF), вызывающие потенциальный дефект развития нефрона, анатомо-функциональные изменения (дилатация собиральных канальцев и медуллярных пирамид, нарушение процесса подкисления мочи в дистальных канальцах), гиперпаратиреоз (первичный или вторичный), метаболические нарушения (ацидоз дистальных и проксимальных почечных канальцев, щелочная реакция мочи, олигурия, гипоцитраурия и гипомагниемия, гиперурикозурия, гипероксалурия, гиперкальциурия), стаз мочи и присоединение инфекции мочевыводящих путей (пиелонефрит) 1.
Клинические проявления
Заболевание обычно возникает со второго до четвертого десятилетия, проявляясь болями в животе, гематурией и пиелонефритом. У 30% пациентов обнаруживаются также гиперкальциурия и мелкие камни, обычно формирующиеся в расширенных канальцах. Тяжесть состояния может быть различной: поражается единичная доля у одной почки или вовлекаются в процесс обе почки [5].
Диагностика
Выполнение экскреторной урографии (ЭУ) при возникновении почечной колики позволяет обнаружить диффузное, чаще двустороннее, неравномерное расширение прямых канальцев почечных пирамид с образованием множества мелких кист, расположенных вплотную друг к другу по всей поверхности пирамид, в которых определяется множество мелких конкрементов (1-2 мм). При этом видны скопления контрастного вещества не только в структурах чашечно-лоханочного комплекса, но также в расширенных прямых канальцах и в сообщающихся с ними мелких кистах. Канальцы отображаются в виде радиально расположенных линейных теней, сходящихся к вершине сосочков, а кисты – в виде множественных округлых теней диаметром 1-3 мм, расположенных близко друг к другу. В целом, эту картину можно сравнить с «губкой» или «виноградной гроздью». Тени конкрементов, которые находятся в кистах, сообщающихся с канальцами, перекрываются контрастным веществом. На отсроченных урограммах можно отметить еще одну особенность: в кистах контрастное вещество задерживается дольше, чем в чашках, а так же можно обнаружить множесвенные папиллярные обызвествления, которые иногда распространяются до кортико-медуллярного уровня и на почечную капсулу 6. Существует несколько случаев, когда эти изменения могут быть не обнаружены из-за мелких размеров неконтрастных конкрементов и плохого качества урограмм в следствие наслоения газа и кишечного содержимого [4]. Другие бесконтрастные методы визуализации (ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), радионуклидные исследования) обладают меньшей чувствительностью и не всегда эффективны в диагностике медуллярной губчатой почки, осложнённой нефролитиазом и нефрокальцинозом. УЗИ не позволяет получить характерные изменения губчатой почки, получаемые при ЭУ, но сонографически можно увидеть неспецифическую гиперэхогенность пирамид из-за наличия множественных мелких конкрементов. Бесконтрастная КТ в сравнении с ЭУ менее чувствительна в обнаружении эктазии собирательных канальцев и медуллярных пирамид, но в тоже время эффективна и обладает большей чувствительностью в выявлении папиллярных обызвествлений. КТ-урография предпочтительна у пациентов с медуллярной губчатой почкой для диагностики камней почек и мочевыводящих путей. МРТ в Т2-взвешенном изображении позволяет увидеть характерные изменения медуллярной губчатой почки, но не эффективна и не чувствительна в обнаружении камней и кальцинатов. Радионуклидные исследования имеют преимущества в оценке функции (секреторная, концентрационная, экскреторная) почек и выявления очагов инфекции в них, в том числе перед планируемыми органосохраняющими операциями, что позволяет снизить риск камнеобразования у пациентов [1,4,5,8,10, 11].
Патоморфология
Интраоперационная биопсия сосочков почки позволяет выявить триаду признаков, патогномоничных для медуллярной губчатой почки: недифференцированные интерстициальные клетки, многослойный эпителий собирательных канальцев и их дилатацию. Сосочки увеличены в объёме, расширены, одутловаты, имеют закруглённые контуры и мягкую консистенцию. Жёлтые камни расположены субуротелиально в эктазированных собирательных канальцах. Часто собирательные канальцы расширены и в них нет камней, а это означает, что их дилатация может предшествовать камням. Камни чаще состоят из фосфата и оксалата кальция, но могут содержать в своём составе гидроксиапатит, струвит, брушит и мочевую кислоту [2,4,9].
Лечебная тактика
Большинство мелких камней у пациентов с медуллярной губчатой почкой проходят спонтанно, но возникновение тяжёлого симптоматического нефролитиаза требует хирургического лечения (дистанционная ударно-волновая литотрипсия, перкутанная литотрипсия, лазерная папиллотомия). Частичная нефрэктомия должна проводиться в тяжелых случаях с сегментарным поражением почек, а нефрэктомия – в случае уросепсиса. Поскольку у пациентов с губчатой почкой риск возникновения нефролитиаза высок, то в целях скрининга им рекомендуется регулярное выполнение 24-часового анализа мочи (суточный диурез). В случае обнаружения метаболических нарушений (кальций, цитраты, мочевая кислота, магний, оксалаты, фосфаты и др.) рекомендуется ежедневное потребление жидкости больше двух литров, приём цитрата калия для повышения pH мочи не более 7.0-7.2, назначение антибактериальной терапии, что позволяет предотвратить формирование камней в почках [4,12].
Заключение
Таким образом, знание факторов риска, клинических проявлений и комплексное обследование с использованием всего арсенала методов визуализации в сопоставлении с данными патоморфологического исследования позволяет уточнить характер изменений у пациентов с медуллярной губчатой почкой, вызванных нефролитиазом и нефрокальцинозом, а также выбрать оптимальную тактику лечения.
Литература
1. Gambaro G., Feltin G.P., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s // Kidney Int. 2006. Vol. 69. №4. P. 663–670.
2. McPhail E.F., Gettman M.T., Patterson D.E. et al. Nephrolithiasis in medullary sponge kidney: evaluation of clinical and metabolic features // Urology. 2012. Vol. 79. №2. P. 277-281.
3. Fabris A., Anglani F., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney: state of the art // Nephrol.Dial.Transplant. 2013. Vol. 28. №5. P. 1111–1119.
4. Koraishy F.M., Ngo T.T., Israel G.M. et al. CT urography for the diagnosis of medullary sponge kidney // Am. J. Nephrol. 2014. Vol. 39. №2. P. 165–170.
5. Bisset R.A.L., Khan A.N., Durr-e-Sabih. Differential Diagnosis in Abdominal Ultrasound. 4 th ed. Elsevier, 2012. 470 p.
6. Ищенко Б.И. Клиническая рентгенодиагностика в урологии. Спб.: ЭЛБИ-СПб, 2010. 180 с.
Медуллярный нефрокальциноз почек что это
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Нефрокальциноз (НК)
2. Синонимы:
• Медуллярный нефрокальциноз, кортикальный нефрокальциноз
3. Определение:
• Кальцификация паренхимы почки
1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Наличие кальцификатов в паренхиме почки
• Локализация:
о Медуллярный НК (95%): кальцификация почечных пирамид
о Кортикальный НК (5%): кальцификаты в корковом веществе и по ходу центральных бертиниевых перегородок (колонн)
о Как корковая, так и медуллярная: встречается редко
• Размер:
о Почки часто имеют нормальные размеры и контуры
2. УЗИ при нефрокальцинозе:
• Серошкальное ультразвуковое исследование:
о Медуллярный нефрокальциноз:
— Диффузно повышенная эхогенность почечных пирамид ± акустическое затенение
— Нарушение нормальной кортико-медуллярной дифференциации
— Медуллярные кольца: гиперэхогенный ободок, окаймляющий почечные пирамиды.
— Медуллярная губчатая почка: гиперэхогенность почечных пирамид вне зависимости от наличия медуллярного неф-рокальциноза
— Некротический папиллит — отторгающиеся сосочки, визуализируемые в виде гиперэхогенных структур без акустического затенения в области пирамид:
Кальцифицированные отторгающиеся сосочки с дистальным акустическим затенением
Сближение прилежащих чашечек
Кистозные полости в почечных пирамидах
о Кортикальный нефрокальциноз:
— Гиперэхогенное корковое вещество ± акустическое затенение
о При сравнении УЗИ и КТ при индуцированном нефрокальцинозе у кроликов, УЗИ показало более высокую чувствительность (96% против 64%), а КТ-большую специфичность (96% против 85%)
(Левый) Фронтальная проекция максимальной интенсивности (MIP) на КТ-урограмме, визуализируется картина «штрихов кистью» в почечных пирамидах, что указывает на медуллярную губчатую почку.
(Правый) На продольном УЗ срезе правой почки визуализируются гиперэхогенные пирамиды с нарушением нормальной кортико-медуллярной дифференциации. Обратите внимание на гиперэхогенный ободок, окаймляющий пирамиды.
3. Рентгенологические данные при нефрокальцинозе:
• Рентгенография:
о Медуллярный НК: точечная, крупнозернистая или сливная кальцификация пирамид
о Кортикальный НК:
— Диффузные затенения в почечной паренхиме
— Тонкий периферический кальцифицированный ободок, часто переходящий на перегородочное корковое вещество
— 2 тонкие, параллельные кальцифицированные линии (трамвайные пути)
— Точечная кальцификация, представляющая собой некротизированные канальцы коркового вещества (встречается наиболее редко)
• ЭУГ:
о Медуллярная губчатая почка (МГП):
— Легкая степень — внешний вид линейных «штрихов кистью» в почечных пирамидах вследствие попадания контраста в расширенные канальцы
— Средняя или тяжелая степень → при затекании контраста в кистозные расширения собирательных трубочек, они приобретают вид «букета цветов» и «гроздьев винограда»
— Плюсы: высокочувствительный метод визуализации расширенных собирательных трубочек
— Минусы: воздействие контраста и ионизирующего излучения; низкая чувствительность визуализации мелких конкрементов и нефрокальциноза; не используется в рутинной практике
4. КТ при нефрокальцинозе:
• КТ без контрастирования:
о Медуллярный НК: точечная, крупнозернистая или сливная кальцификация пирамид:
— Гиперпаратиреоз и почечный канальцевый ацидоз (ПКА) 1 типа — обычно диффузная, равномерная кальцификация:
Интенсивная сливная кальцификация мозгового вещества: часто встречается при почечном канальцевом ацидозе
— Медуллярная губчатая почка — часто асимметричная, сегментарная или односторонняя кальцификация:
Характерно наличие скоплений кальцификатов в сосочках
Высокая чувствительность для конкрементов, но низкая чувствительность для эктазии канальцев
Часто сочетается с медуллярным НК, который, однако, не является обязательным критерием диагностики МГП
— Некротический папиллит → грубо кальцинированные некротизированные сосочки (обычно при анальгетической нефропатии)
о Кортикальный НК: тонкая полоска или «трамвайные пути» кальцификатов коркового вещества с небольшими перпендикулярными расширениями в бертиниевы колонны
• КТ с контрастированием:
о МГП при КТ-экскреторной урографии (КТ-ЭУГ) = внешний вид «штрихов кистью» при легкой степени; появление симптома «букета цветов» или «гроздей винограда» в более тяжелых случаях:
— КТ-ЭУГ: высокочувствительный метод выявления конкрементов, медуллярных кист и дилатации собирательных канальцев; воздействие контраста и ионизирующего излучения
— Прогрессирующее поражение — деформация сосочков и чашечек
(Левый) На продольном УЗ срезе левой почки визуализируются гиперэхогенные почечные пирамиды. В нижнем полюсе определяется конкремент с акустическим затенением. Другие гиперэхогенные очаги представляют собой конкременты без акустического затенения.
(Правый) Аксиальный КТ срез почек без контрастирования, визуализируются множественные конкременты в верхушках почечных пирамид с обеих сторон. Более крупные отложения кальция в почечных сосочках и неравномерная, асимметричная их локализация служат признаком медуллярной губчатой почки — одной из причин медуллярного нефрокальциноза.
в) Дифференциальная диагностика нефрокальциноза:
1. Конкремент почки:
• Однородный гиперэхогенный очаге выраженным задним акустическим затенением
2. Эмфизематозный пиелонефрит:
• Скопление газа в паренхиме почки в сочетании с «грязным затенением»
3. Гиперэхогенное мозговое вещество другой этиологии:
• Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
• Гиперурикемия: подагра, синдром Леша-Нихена, гликогенозы (гиперэхогенное мозговое и корковое вещество)
• Гипокалиемия: первичный альдостеронизм, синдром псевдо-Бартерра
• Медуллярный нефросклероз
• Амилоидоз
(Левый) На продольном серошкальном ультразвуковом срезе визуализируется трансплантат почки с кортикальным нефрокальцинозом вследствие кортикального некроза, вызванного ишемическим повреждением при тромбозе почечной вены с последующей реваскуляризацией.
(Правый) Аксиальный КТ срез через почки без контрастирования, визуализируются атрофированные, повышенной плотности почки в результате оксалоза. Визуализируются также крупные, повышенной плотности конкременты в правой почке.
2. Микроскопия:
• Отложение кальция в интерстиции, эпителии канальцев, по ходу базальных мембран
• Отложение кальция в просвете канальцев
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее распространенные симптомы:
о Обычно бессимптомное течение
о МГП может осложняться ИМПТ, гематурией, уролитиазом
2. Демография:
• Возраст:
о Любой
• Пол:
о М>Ж
3. Эпидемиология:
о Заболеваемость: 0,1-6%
о МГП: 0,5-1% в общей популяции:
— Причина МКБ приблизительно у 18% женщин и 12% мужчин
ж) Список использованной литературы:
1. Koraishy FM et al: СТ urography for the diagnosis of medullary sponge kidney. Am J Nephrol. 39(2): 165-70, 2014
2. Lee H: Nephrocalcinosis. In Kim S: Radiology Illustrated: Uroradiology. 2nd ed. Berlin: Springer. 528-49, 2012
3. Aziz S et al: Rapidly developing nephrocalcinosis in a patient with end-stage liver disease who received a domino liver transplant from a patient with known congenital oxalosis. J Ultrasound Med. 24(10): 1449-52, 2005
4. Kim YG et al: Medullary nephrocalcinosis associated with long-term furosemide abuse in adults. Nephrol Dial Transplant. 16(12):2303-9, 2001
5. Schepens D et al: Images in nephrology. Renal cortical nephrocalcinosis. Nephrol Dial Transplant. 15(7)4080-2, 2000
6. Dyer RB et al: Abnormal calcifications in the urinary tract. Radiographics. 18(6):1405-24, 1998
7. Toyoda K et al: Hyperechoic medulla of the kidneys. Radiology 173(2):431-4, 1989
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.11.2019