Миелолипома почки что это такое

УРОЛОГИЯ В ОМСКЕ

ТЕЛЕФОН «ГОРЯЧЕЙ ЛИНИИ» +79095377482

ОПЕРАТИВНАЯ И КОНСЕРВАТИВНАЯ ПОМОЩЬ НА БЕРЕЗОВОЙ

Миелолипома надпочечника

Миелолипома надпочечника является редкой доброкачественной опухолью надпочечников. Как правило, течение заболевания не проявляется какими-либо симптомами.

Клинический случай: миелолипома правого надпочечника.

Хлебов А.О., Лобанов В.Г., Хлебов О.П. (БУЗОО ОКБ, г.Омск)

В клинику урологии БУЗОО ОКБ (г.Омск) обратился 53 летний мужчина с жалобами на боль в правом подреберье в течение семи месяцев и повышение артериального давления до 170/100 мм рт ст в течение трех лет, головные боли. При ультразвуковом исследовании в 2012 году в правом надпочечнике выявлено объемное образование. Мультиспиральная компьютерная томография с болюсным контрастированием подтвердило диагноз, выполнено лабораторное исследование. Опухоль удалена с использованием трансперитонеальной лапароскопической методики. Послеоперационный период протекал без осложнений. Гистологическое исследование выявило миелолипому правого надпочечника.

Введение
Миелолипома надпочечника является редкой доброкачественной опухолью надпочечников. Как правило, течение заболевания не проявляется какими-либо симптомами. Симптомами заболевания, чаще всего, являются боли в животе. Операция показана, когда опухоль проявляется симптомами и её размер больше 45 мм или есть подозрение на злокачественное перерождение. Этот клинический случай связан с удалением 65 мм опухоли лапароскопическим методом.

Клинический случай
53 летний пациент поступил с жалобами на тупые боли в правом подреберье в течение семи месяцев. Обследование у гастроэнтеролога не выявило патологии, однако при абдоминальном ультразвуковом исследовании найдена опухоль правого надпочечника.

Заключение: КТ признаки объемного образования правого надпочечника с высоким содержанием жировой ткани, малой степенью васкуляризации, дифференцировать между миелолипомой и липомой,менее вероятно липосаркома.

Развернутый анализ крови, печеночные пробы и рентгенография грудной клетки в норме. Уровень в моче общего метанефрина составил 33.45 mkg/day, норметанефрина 123.4 mkg/day. АКТГ 16.1 pg/ml, кортизол 274 nmol/l, альдостерон (кровь) 201.2 pg/ml, активность ренина (кровь) 28.85 pg/ml.

Пациент был взят для лапароскопической адреналэктомии в связи с большими размерами опухоли, подозрением на липосаркому и болевым синдромом. Операция была выполнена в положении пациента на левом боку по классической методике. Вена правого надпочечника выделена после обнажения нижней полой вены, лигирована и пересечена. После выделения опухоли, она помещена в экстракционный пакет и удалена через разрез в правой подвздошной области 3 см. В брюшную полость установлена одна дренажная трубка (в ложе опухоли, в подпеченочном пространстве). Послеоперационного восстановления протекал без осложнений. Дренаж был удален через 24 часа. Пациент был выписан из больницы на 6 день.

Микроскопическое исследование показало наличие жировой ткани с наличием экстрамедуллярных кроветворных миелоидных, эритроидных компонентов и мегакариоцитов. Послеоперационное наблюдение показало, что пациент чувствует себя хорошо спустя 6 месяцев.

Заключение
Опыт лапароскопического удаления опухолей надпочечников, который накоплен в урологическом отделении Омской областной клинической больницы показывает, что лапароскопический доступ технически осуществим, безопасен и сравним по своим результатам с «открытыми» операциями у пациентов с различными гистологическими вариантами опухолей и ему необходимо отдавать предпочтение.

Источник

Миелолипома почки что это такое

Naevus lipomatoses superficialis — подкожные плоские бляшки иногда с разрастанием эпидермиса Бывают врожденными или возникают в раннем детском возрасте, главным образом в зоне таза. Микроскопически между пучками волокон дермы, преимущественно периваскулярно, определяется разрастание жировой ткани на фоне выраженной редукции эластики.

Миелолипома — редкая опухоль, в которой зрелая жировая ткань находится в смесн с кроветворной. Встречается в забрюшинной клетчатке, клетчатке малого таза, в надпочечниках. Новообразование сохраняет доброкачественный характер и не сопровождается нарушениями кроветворения

Помимо узловатых липом, выделяют некоторые формы, которые не все авторы причисляют к бластомам. К таким формам относят ретроректальную липому, ветвистую липому суставов, кольцевую липому шеи (жирная шея Маделунга). Последняя чаще наблюдается при длительном алкоголизме одновременно с алкогольным поражением печени. Встречаются также симметричные липомы, например на бедрах — липоматоз типа «штанов наездника».

Субкутанная ангиолипома (гемолипома, «ангиофиброма», телеангиоэктатическая липома, «lipoma dolorosa», множественная семейная липома) состоит из липоцнтов, по характеру и структуре аналогичных липоцитам классической, описанной выше липомы, отличается обилием капилляров и фиброзных прослоек. По частоте возникновения уступает классической липоме. Представлена часто многочисленными, болезненными узлами, встречается в молодом возрасте (чаше на 2-м десятилетни жизни, т. е. в пубертатном периоде), чаще у лиц мужского пола. Наиболее типична локализация в передней стенке живота, на предплечье. В опухоли наблюдается тромбоз расширенных сосудов.

Весьма своеобразна веретеноклеточная липома (подкожная веретеноклеточная липома), детально описана F. M. Enzinger и D. A. Harvey в 1975 г, L. Angervall — в 1976 г Первоначально часто оценивалась как липосаркома Веретеноклеточная липома встречается преимущественно у взрослых, глав ным образом после 45 лет. В 90% поражаются мужчины.

В большинстве случаев опухоль располагается в дерме или подкожной клетчатке в виде солитарного медленно растущего образования, локализуется чаще всего в области плечевого пояса, спины и задней поверхности шеи Может такие встречаться на конечностях, особенно верхних, туловище, голове.

Веретеноклеточная липома выглядит как округлый или овальный, обычно хорошо отграниченный узел, плотной консистенции, желатинозный, размером 1-13 см. серо-желто-розового цвета на разрезе.

Микроскопически опухоль образована хорошо отграниченной, но резко инкапсулированной зрелой жировой тканью, которая диффузно или локально замещена пролифератами из мелких тонких веретенообразных клеток. Эти клетки мономорфны, имеют одно вытянутое ядро и узкие биполярные цитоплазматические отростки. Иногда в их цитоплазме определяются отдельные липидные вакуоли. Митозы редки, промежуточное вещество вариабельно в зависимости от преобладания мукоидной субстанции или коллагена. Встречаются базофилы, небольшие скопления лимфоцитов. Сосуды в основном толстостенные, небольшого размера. Клетки часто расположены периваскулярно. что напоминает структуру ангиоперицитомы. Прогноз благоприятный. Рецидивов и метастазов не описано, несмотря на то что встречаются участки, где опухоль инфильтрирует окружающие ткани.

Источник

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Источник

Ангиолипома почки

Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

Источник

Миелолипома почки что это такое

Миелолипома – относительно редкое доброкачественное новообразование, образованное зрелыми адипоцитами и кроветворными элементами (клетками миелоидного и эритроцитарного ряда).

Этиология

Существует несколько вероятных гипотез возникновения. Одна из них – теория метаплазии ретикулоэндотелиальных клеток в капиллярных сосудах надпочечников вследствие их инфицирования, некроза или выраженного снижения системного давления. Другая популярная теория – внекостный гемопоэз. Миелолипомы во многих случаях сочетаются с аденомами; встречаются сообщения о связи больших миелолипом с длительно текущей гиперплазией надпочечников.

Симптоматика

Возможно бессимптомное течение без изменения биохимических показателей крови – в этом случае миелолипома обнаруживается во время рутинного КТ-, МР-, или УЗ-исследования. Могут появляться симптомы «острого живота»: резкая, интенсивная боль в боку, обусловленная разрывом надпочечника; падение системного давления вследствие потери крови. Описаны случаи миелолипом, продуцирующих гормоны. Такие миелолипомы проявляются синдромами Кушинга, Конна и признаками вирилизации. Чаще всего миелолипомы обнаруживаются в возрасте 50–70 лет. При вскрытии частота обнаружения миелолипом достигает 0,4% (в США). Прогноз в целом достаточно благоприятный (в отсутствие осложнений).

Лучевая диагностика

Чаще всего для диагностики миелолипом используются КТ и МРТ.

На МРТ внешний вид миелолипомы также зависит от ее гистологии. Для опухолей с большим количеством жира справедливо следующее правило: они становятся гиперинтенсивными в «фазе» (на Т1 ВИ), вне «фазы» интенсивность сигнала в матриксе опухоли падает. Показательны и Т1 ВИ с подавлением сигнала от жира (FS): опухоль становится гипоинтенсивной. Миелоидный компонент имеет низкий сигнал на Т1 ВИ, промежуточный сигнал на Т2 ВИ, кровоизлияния характеризуются различным сигналом в зависимости от «возраста» крови.

На УЗИ обнаруживается опухоль с четко очерченными краями и высокой эхогенностью вследствие наличия жира. Опухоли с выраженным миелоидным компонентом могут иметь более неоднородную структуру.

Дифференциальная диагностика

Осуществляется со следующими новообразованиями: аденома надпочечника (богатая жировой тканью), ангиомиелолипома почки, феохромоцитома, вторичное поражение надпочечника, карцинома.

Лечение

Оперативное лечение показано в случае больших опухолей (обычно свыше 7 см) или при опухолях меньшего размера, но приводящих к возникновению симптоматики, или при атипичных опухолях.

Второе мнение на КТ и МРТ

Источник