Миобластома что это такое
Миобластома что это такое
В орбите хондрома растет пристеночно, развивается из элементов хрящевой ткани, чаще из хряща в области блока верхней косой мышцы. Растет медленно, достигая значительного размера. Встречается у взрослых. При пальпации опухоль определяется как неподвижное гладкое безболезненное образование. Диагноз ставят при морфологическом исследовании. В связи с достаточной плотностью хондрому легко дифференцировать во время операции.
Лечение хондромы хирургическое.
Лейомиома появляется в возрасте 5-20 лет. Однако Т. Sag и соавт. описали случай лейомиомы орбиты у больной 53 лет. Гистогенетичсски опухоль развивается из элементов гладкой мускулатуры сосудов орбиты. Чаще локализуется в мышечной воронке, инкапсулирована. На разрезе она серо-белого цвета. Среди симптомов обращают на себя внимание жалобы на интермиттирующую головную боль, периодическое покраснение глаза. В зависимости от первичной локализации ранним симптомом может быть либо смещение глаза в сторону, либо осевой экзофтальм.
Клинические признаки лейомиомы при локализации в мышечной воронке те же, что при любой инкапсулированной опухоли, это касается и изменений на глазном дне.
Клинический диагноз лейомиомы практически невозможен, его ставят только на основании патогистологического исследования.
Лечение лейомиомы только хирургическое. Опухоль инкапсулирована, поэтому ее легко выделить из орбиты. Прогноз хороший, но следует помнить о том, что в общей онкологии имеются сведения о склонности около 1 % лейомиом к озлокачествлению.
Зернистоклеточная миобластома описана А. И. Абрикосовым в 1925 г., но до настоящего времени гистогенез остается неясным. Частота опухоли в орбите не превышает 0,2 % всех орбитальных новообразований. Морфологически опухоль зрелая с выраженным местно-деструирующим ростом. Может быть отделена от окружающих тканей капсулой, наряду с этим описаны случаи инфильтративного роста в орбите. Остается спорным представление о клинико-морфологической характеристике: характер роста, появление рецидивов или метастазирования.
Зернистоклеточная миобластома локализуясь в различных мягких тканях, миобластома может развиваться в любом отделе орбиты. В наблюдаемых нами 3 случаях опухоль имела капсулу и была легко выделена во время операции.
Лечение миелобластомы хирургическое; следует помнить о возможности рецидива опухоли, особенно когда имеет место инфильтративный рост. В подобных ситуациях непременным условием является использование микрохирургической техники во время операции.
Гистиоцитома в последние годы в орбите диагностируется достаточно часто (2-3% всех опухолей орбиты). Имеет мезенхимальное происхождение, при гистологическом исследовании выявляют гистиоциты, фибробласты и большое количество кровеносных сосудов. Отсутствие четких морфологических признаков, характеризующих именно эту опухоль, привело к использованию большого количества синонимов: фиброзная гистиоцитома, склерозирующая ангиома, дерматофиброма, ксантогранулема, ксантофиброма.
С учетом сложности и неоднородности микроскопической картины гистиоцитомы нельзя исключить тот факт, что гистиоцитома при морфологических заключениях проходит под другими диагнозами.
Клинически гистиоцитома протекает как односторонний патологический процесс в орбите, развивающийся практически бессимптомно. Исключение составляют случаи локализации опухоли в переднем верхневнутреннем отделе орбиты. Анатомически близкое расположение надблокового или надглазничного нерва может быть причиной болезненности в зоне локализации опухоли. Пальпаторно опухоль мягкой консистенции, возможна флюктуация. Опухоль может расти в капсуле и инфилыративно, при ее большом размере появляется экзофтальм. Диагноз гистиоцитомы возможен только после патогистологического исследования.
Лечение гистиоцитомы хирургическое. Лучевая терапия неэффективна. После локального удаления возможны рецидивы опухоли, которые наблюдаются почти у 1/3 больных. Больные с диагнозом гистиоцитома нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении, поскольку с каждым новым рецидивом увеличивается риск атипичного роста.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Миобластома что это такое
Выделяют две формы опухоли: зернисто-клеточную «миобластому» и врожденную «миобластому». Обнаруживают опухоли сразу после рождения, или на первом году жизни. Локализуются чаще всего на языке, затем на альвеолярных отростках, реже в других участках челюстно-лицевой области.
Опухоль представлена округлым образованием, иногда состоящим из двух-трех соединенных между собой долек. Поверхность их гладкая, блестящая, цвет белесовато-желтый или мало отличающийся о окружающих тканей, при пальпации безболезненная. Миобластиомиомы могут достигать значительных размеров, занимать всю полость рта и даже выходить за ее пределы. В этих случаях ребенок не может питаться и происходит нарушение дыхания. Описаны случаи озлокачествления этих опухолей.
Стоматология детского возраста, под редакцией Т.Ф.Виноградовой. стр 468-469.
Общий вид больного. 
Вид опухоли на операции. Место прикрепления- альвеолярный отросток верхней челюсти справа. 
Опухоль удалена. 
Общий вид зернистоклеточной опухоли. 
Макропрепарат. Зернисто-клеточная опухоль в разрезе. 
Зернистоклеточная опухоль. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х200. *
Комментарии патоморфолога д. м. н. Клочкова С. А.: В слизистой оболочке в зоне роста опухоли отмечается выраженная пролиферация покровного эпителия с псевдокарциноматозной гиперплазией. Опухоль состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. Ядра клеток мелкие, обычно имеют пикнотичный вид, расположены, как правило, центрально. Опухолевые клетки образуют гнездные скопления или тяжи, строма скудная, представлена нежными фиброзными прослойками с небольшим количеством тонкостенных сосудов. По периферии опухоли — выраженный инфильтративный рост. Зернистоклеточная миобластома ранее включалась в группу миогенных опухолей на основании некоторого морфологического сходства с эмбриональными мышечными клетками. В настоящее время ее относят к новообразованиям спорного или неясного генеза. Высказывались точки зрения о гистогенетической связи опухоли с не дифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном или нейрогенном происхождении. В последние годы опубликованы данные, свидетельствующие о возможности ее нейроэктодермального происхождения. Ряд авторов связывает гистогенез опухоли Абрикосова с клетками Лангерганса кожи и слизистых оболочек.
Клинический пример
В ДГКБ св. Владимира из роддома поступил однодневный ребёнок с жалобами на образование выступающее из полости рта, невозможность приёма пищи и выраженное затруднение дыхания. При внешнем осмотре определялось опухолевидное образование больших размеров (7,0×3,5 см), исходящее из альвеолярного отростка верхней челюсти справа. Образование имело бугристую поверхность бледно-розового цвета, местами определялись участки изъязвления слизистой, покрывающей опухолевидное образование. При пальпации образование безболезненное, плотно-эластичной консистенции. В связи с невозможностью приёма пищи, на момент подготовки к оперативному вмешательству, был установлен желудочный зонд (рис.1 А, Б).
Рис. 1 (А, Б) Внешний вид пациента до оперативного лечения.
После дообследования ребёнка был выставлен предварительный диагноз опухоль Абрикосова, в следствие чего было принято решение о необходимости выполнения хирургического вмешательства по жизненным показаниям.
Под эндотрахеальным наркозом была визуализирована «ножка» образования, исходящая из альвеолярного отростка верхней челюсти справа. Окаймляющим разрезом было выделено и удалено опухолевидное образование, удалена часть кортикальной пластинки альвеолярного отростка, прилегающая к образованию. Рана ушита узловыми швами (рис. 2, 3, 4).
Рис. 2 Визуализирована «ножка» образования. Рис. 3 Вид операционной раны после удаления образования. 
Рис. 4 Вид пациента после удаления образования и ушивания раны.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Ребёнок быстро начал самостоятельно питаться, стал активно прибавлять в весе, нормализовалась функция дыхания.
Опухоль Абрикосова также часто встречается на языке. В качестве иллюстрации приводим следующий клинический пример.
В ДГКБ св. Владимира поступил ребёнок с жалобами на опухолевидное образование в области корня языка и невозможность приёма пищи (рис.5). По жизненным показаниям было проведено удаление образования в пределах здоровых тканей с последующим ушиванием раны.
Рис. 5 Вид образования в области корня языка.
Выполненное патоморфологическое исследование макропрепаратов подтвердило поставленный предварительно диагноз — зернисто-клеточная миобластома (опухоль Абрикосова). После оперативного лечения ни в одном случае рецидивов образования не наблюдалось.
↑ Опухоль неясного или спорного гистогенеза, состоит из крупных округлых или полиморфных клеток с нечеткими контурами и эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой. По своим светооптическим признакам сходна с эмбриональными миобластами. Материал подготовлен д. м. н. Клочковым С. А.
Миобластома что это такое
Зернистоклеточная опухоль (син.: зернистоклеточная миобластома, опухоль Абрикосова, зернистоклеточная неврома, зернистоклеточная нейрофиброма, миоэпителиальная опухоль, зернистоклеточная периневральная фибробластома, миобластная миома, зернистоклеточная рабдомиобластома, зернистоклеточная шваннома) — редкая доброкачественная опухоль, впервые выделенная в 1925 г. А.И. Абрикосовым, который на основании случаев развития опухоли в поперечнополосатых мышцах языка и сходства опухолевых клеток с эмбриональными миобластами предположил, что она имеет мышечное происхождение.
Мышечное происхождение зернистых клеток опухоли подтверждали и ранние исследования тканевых культур. В дальнейшем появился ряд работ, в которых на основании результатов ферментных окрашиваний была высказана гипотеза, что зернистые клетки опухоли скорее всего берут свое начало из оболочки нерва, а не из мышц. Так, J.C. Garancis (1970) предположил, что зернистые клетки представляют собой разновидность шванновских клеток с лизосомальным дефектом, в которых остаточные тельца вторичных лизосом накапливают неполностью распавшийся гликоген. Происхождение опухоли из шванновских клеток было подтверждено и другими авторами, обнаружившими в клетках опухолей протеин S-100 и миелин с помощью иммунопероксидазных методик: экспрессию протеина основного миелина и других протеинов миелиновых волокон периферических нервов; мышечные же белки, напротив, при этом выявлялись не всегда. Была описана также положительная реакция цитоплазматических гранул зернистоклеточных опухолей на антитела к лизосомальному гликопротеину CD68, используемому в качестве маркера макрофагов. Поэтому высказывалась точка зрения об их связи с недифференцированной мезенхимой, о гистиоцитарном происхождении опухоли. Однако экспрессия лизосомального гликопротеина CD68 (КР-1) при обеих разновидностях зернистоклеточных опухолей и шванномах подтверждала концепцию их общего гистогенеза.
В последние годы были опубликованы данные ультраструктурных и иммуногистохимических исследований зернистоклеточной опухоли, свидетельствующие о происхождения опухоли Абрикосова из клеток Лангерганса. Эти клетки обнаружены в большинстве эпителиальных тканей и имеют нейроэктодермальное происхождение, которое подтверждается экспрессией протеина S-100. Зернистоклеточная опухоль встречается преимущественно на 4-6-м десятилетиях жизни (средний возраст больных 39 лет). В ряде случаев ее описывают у детей и лиц пожилого возраста. Женщины поражаются в 3 раза чаще, чем мужчины. Семейные случаи редки. От 33 до 44% зернистоклеточных опухолей появляется в коже и подкожной клетчатке. Другой частой локализацией (23-35% случаев) является язык, реже поражаются другие отделы полости рта: губы, слизистая оболочка щек, нёбо, дно ротовой полости изредка опухоль развивается в гортани, трахее, бронхах, пищеводе, желудке, желчевыводящих путях, толстой кишке, прямой кишке, молочной железе, слюнных железах, мышцах передней брюшной стенки, мочевом пузыре. У 42,7% больных с множественными опухолями наблюдается сочетанное поражение кожи и внутренних органов.
Зернистоклеточная опухоль
Клинически зернистоклеточная опухоль не имеет характерных особенностей. Обычно она солитарная, множественные опухоли отмечаются в 4-30% случаев. Представляет собой хорошо отграниченный, плотный дермальный или подкожный узел диаметром от 0,5 до 6,5 см с гладкой поверхностью. Изредка опухоль может быть на ножке, иметь гиперпигментированную, бородавчатую, гиперкератотическую или изъязвленную поверхность. Опухоль, как правило, бессимптомна и лишь иногда сопровождается зудом или парестезиями.
Течение зернистоклеточной опухоли медленное. Озлокачествление наблюдается крайне редко, однако описаны злокачественные зернистоклеточные опухоли с метастазами в лимфатические узлы и внутренние органы.
На срезе большинство зернистоклеточных опухолей имеет серую, белую или желтую окраску, слегка зернистую поверхность с легкой узловатостью и нечеткими сероватыми прослойками. Хотя макроскопически доброкачественные зернистоклеточные опухоли хорошо очерчены, до 50% из них инфильтрируют окружающую жировую клетчатку или мышцы.
Гистологическое строение зернистоклеточной опухоли.
Гистологически доброкачественные зернистоклеточные опухоли состоят из крупных полигональных или веретенообразных клеток с яркой зернистой цитоплазмой и одинаковыми центрально расположенными круглыми или овальными слегка вакуолизированными ядрами. Клетки группируются в гнезда или тяжи, разделенные тонкими фиброзными перегородками.
Характерным признаком доброкачественных зернистых опухолей кожи и слизистых оболочек, в частности языка, является выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия покровного многослойного плоского эпителия, которая может вызвать тревогу у неопытного морфолога и привести к неправильному диагнозу плоскоклеточного рака, особенно при поверхностной биопсии.
Цитоплазма полигональных клеток зернистоклеточной опухоли светлая, оксифильная, содержит мелкие, эозинофильные ШИК-положительные гранулы до 5 мм в диаметре. Эти гранулы могут быть окружены зоной просветления. По соседству с сосудами располагаются клетки меньших размеров и вытянутой формы, напоминающие фибробласты, но также содержащие крупные ШИК-положительные частицы (angulated bodies). Эти клетки описываются также как интерстициальные клетки или сателлитные фибробласты. В тесной связи с зернистыми клетками можно видеть и мелкие нервные волокна. В строме опухоли отмечаются скопления лимфоцитов плазмоцитов, небольшое количество тонкостенных сосудов, по периферии — выраженный инфильтратив-ный рост.
Зернистоклеточная опухоль
Характерным ультраструктурным признаком клеток зернистоклеточной опухоли являются специальные цитоплазматические тельца, которые и придают им на светооптическом уровне зернистый вид. По размеру и организации можно выделить 3 типа телец. Тельца I типа (гранулы Бирбека) длиной 0,6 мкм и шириной 0,04-0,05 мкм имеют своеобразную форму, напоминающую теннисную ракетку. В центре этих телец содержится электронно-плотный стержень, окруженный зоной просветления, окаймленной мембраной. Одни участки стержня представлены сгруппированными микротрубочками, другие более однородны из-за накопления электронно-плотной осмиефильной субстанции. У одного из полюсов тельца определяется колбовидное расширение, содержащее микрогранулярную субстанцию слабой электронной плотности. Тельца I типа обнаруживаются, как правило, в периферической зоне цитоплазмы светлых полигональных клеток с развитым аппаратом Гольджи.
Тельца II типа зернистоклеточной опухоли представляют собой осмиефильные гранулы неправильных очертаний. диаметром до 3 мкм. Гранулы обычно тесно связаны с шероховатым и гладким эндоплаз-матическим ретикулумом, они окружены двухслойной мембраной, которая может переходить в мембрану эндоплазматического ретикулума. Тельца II типа имеют тенденцию к слиянию и вместе с окружающими их цистернами ретикулума и концентрическими мембранными структурами нередко сливаются в крупные осмиефильные тела с неоднородным содержимым, напоминающие фаголизосомы.
Цитоплазматические тельца III типа зернистоклеточной опухоли самые крупные, они имеют округло-овальные очертания, окружены непостоянной двухконтурной мембраной и содержат микротрубочки, структура которых отчетливо видна на поперечных срезах, и небольшие скопления микрогранулярной субстанции. Некрупные тельца III типа сходны по своей структурной организации с премеланосомами 2-го порядка.
Приведенные ультраструктурные данные свидетельствуют, что зернистоклеточная опухоль представлена клетками неэпителиальной природы. Признаки миогенной дифференцировки отсутствуют. Имеется некоторое сходство с клетками оболочек периферических нервов, но в целом опухоль отличается от нейрофибром наличием двух типов клеток и специфических гранул в цитоплазме. Особого вмимания требует обнаружение в опухолевых клетках гранул, по форме напоминающих теннисную ракетку. Подобные гранулы были впервые описаны М. Birbeck и соавт. в 1961 г. в клетках Лангерганса. Клетки Лангерганса бывают двух типов: светлые и темные. И те, и другие содержат гранулы Бирбека, но светлые клетки в значительно большем количестве. Светлые клетки располагаются среди шиповатых в супрабазальных слоях эпидермиса и имеют большое количество цитоплазматических отростков. Темные клетки иногда принимают за меланоциты, их немногочисленные тонкие отростки простираются на значительное расстояние между кератиноцитами. Кроме гранул Бирбека в цитоплазме клеток Лангерганса обнаруживаются многочисленные осмиефильные гранулы с высокой электронной плотностью и своеобразные структуры из компактно расположенных микротрубочек диаметром 120-200 нм.
Диагноз опухоли Абрикосова устанавливается на основании результатов гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз доброкачественной зернистоклеточной опухоли проводится со злокачественной зернистоклеточной опухолью, эпидермальной кистой с включениями, волосяной кистой, липомой, пиломатриксомой, гиберномой, нейрофибромой, множественной стеатокистомой и метастазами злокачественных новообразований внутренних органов в кожу. При наличии болезненности и чувствительности следует исключать лейомиому, эккринную спираденому, неврому, дерматофиброму, ангиолипому, неврилеммому, эндометриому и гломусную опухоль.
Лечение зернистоклеточной опухоли заключается в хирургическом удалении опухоли в широких пределах. Рецидивы встречаются с частотой от 9 до 15% и обусловлены сохранением Б операционном крае опухолевых клеток, однако только 21% больных с наличием клеток опухоли в крае резекции имели рецидивы через 4 года. Внутриочаговые инъекции кортикостероидов приводят только к частичному регрессу множественных опухолей. Лучевая терапия также неэффективна. Изредка доброкачественные зернистоклеточные опухоли регрессируют спонтанно (частично или полностью) без рубцевания. При крупных опухолях требуется длительное наблюдение, так как метастазы отмечаются даже при зернистоклеточных опухолях, выглядящих гистологически доброкачественными.
Миобластома что это такое
Зернистоклеточная опухоль (ЗКО) — это редкая доброкачественная опухоль, впервые описана отечественным патоморфологом А.И. Абрикосовым в 1926 г. ЗКО имеют нейрогенное происхождение и развиваются из шванновских клеток с гранулированной цитоплазмой [1]. ЗКО могут возникнуть в любом возрасте, но преимущественно встречаются на 4—6-м десятилетиях жизни. Частота выявления заболевания среди женщин в 3 раза выше [2]. ЗКО обнаруживаются почти во всех органах и тканях, но наиболее часто локализуются в коже, подкожной клетчатке (от 33 до 44% случаев) и языке (23—35% случаев) [3]. В желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) данные новообразования встречаются достаточно редко (около 8% всех случаев). ЗКО пищевода, о которой впервые сообщил А.И. Абрикосов в 1931 г. [2], является наиболее распространенным типом такой опухоли в ЖКТ. По различным данным, ЗКО пищевода составляют примерно одну треть всех случаев ЗКО в ЖКТ и около 1% всех доброкачественных опухолей пищевода [1]. Подобные новообразования в пищеводе не имеют характерных клинических проявлений, обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при эндоскопическом исследовании [3]. В большинстве случаев ЗКО пищевода солитарные и чаще всего располагаются в средней и дистальной части пищевода в виде узелка или бляшки небольших размеров серовато-белого или желтого цвета; как правило, они ограничены подслизистым слоем [4, 5]. Большинство ЗКО пищевода имеют доброкачественное клиническое течение, однако примерно в 1,5—2,7% всех случаев, описанных в литературе, отмечается злокачественная дегенерация с 5-летней выживаемостью менее 35% [6]. Диагностика ЗКО затруднительна и основывается на данных гистологического исследования. Дифференциальная диагностика ЗКО проводится со многими заболеваниями, в том числе со злокачественными ЗКО, гиберномой, метастазами злокачественных новообразований, лейомиомой, нейрофибромой, дерматофибромой, ангиолипомой и т.д. [7, 8]. Современные минимально инвазивные методы лечения, такие как резекция слизистой оболочки и диссекция в подслизистом слое, успешно применяются для лечения данной патологии [7, 8].
Клиническое наблюдение
Пациент Т., 48 лет, поступил в ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ» с жалобами на боль за грудиной после приема пищи, тошноту, изжогу и отрыжку, периодически отмечал чувство кома в горле. Пациент госпитализирован с диагнозом эзофагит с болевым синдромом, код по МКБ 10 (К20). Из анамнеза известно, что при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) 6 мес назад в амбулаторных условиях выявлено новообразование пищевода.
По данным ЭГДС, выполненной при поступлении: на фоне недостаточности кардии и неэрозивного рефлюкс-эзофагита на уровне 33 см от резцов по заднеправой стенке пищевода расположено экзофитное новообразование полиповидной формы размером 8×5 мм белесой окраски, выступающее в просвет на 4—5 мм, симптом шатра отрицательный (рис. 1, 2). Поверхность новообразования гладкая, сосудистый рисунок прослеживается.
Рис. 1. Новообразование по заднеправой стенке пищевода. Фото авторов.
Рис. 2. Новообразование по заднеправой стенке пищевода. Фото авторов.
Пациенту выполнена эндоскопическая ультрасонография (ЭУС): при сканировании мини-зондом UM-G 20-29 R частотой 20 MHz определяется гипоэхогенное образование овальной формы с четкими контурами, однородной консистенции, расположенное в толще слизистой оболочки и подслизистого слоя пищевода, при этом оно интимно прилежит к мышечной стенке, что не позволяет исключить инвазию образования в мышечный слой. Заключение ЭУС: неэпителиальное новообразование пищевода, исходящее из глубокого слоя слизистой оболочки и подслизистого слоя. При компьютерной томографии органов грудной клетки патологии не выявлено. По данным выполненной ранее щипцовой биопсии и гистологического исследования определена морфологическая принадлежность образования — шваннома.
По результатам комплексного обследования установлен диагноз: экзофитное неэпителиальное новообразование слизистой оболочки грудного отдела пищевода с инвазией в подслизистый слой. Наличие опухолевого образования пищевода и онконастороженность пациента явились показанием к эндоскопической операции.
На основании данных ЭУС (инвазия образования в подслизистый слой, невозможность исключить инвазию в мышечный слой) принято решение выполнить эндоскопическое удаление опухоли методом диссекции в подслизистом слое (ESD, endoscopic submucosal dissection).
В условиях хирургической операционной под эндотрахеальным наркозом в положении пациента на спине выполнено эндоскопическое удаление образования. Видеогастроскоп Olympus GIF-Н180J (Olympus, Япония) с фиксированным на дистальном конце прозрачным пластиковым колпачком проведен в просвет пищевода. По заднеправой стенке пищевода визуализировалось ранее выявленное экзофитное новообразование.
При помощи электрохирургического ножа DualKnife (Olympus, Япония) выполнена разметка границ по окружности новообразования (рис. 3). С помощью инъекционной иглы проксимальнее образования по заднеправой стенке пищевода сделана инъекция стерильного физиологического раствора, подкрашенного индигокармином, до образования плотного подслизистого инфильтрата.
Рис. 3. Разметка границ по окружности новообразования. Фото авторов.
Произведено рассечение слизистой оболочки пищевода по проксимальной полуокружности образования ножом DualKnife (режим Endo Cut Q Effect 3, ERBE VIO 300D) (рис. 4). Далее выполнена последовательная диссекция образования в подслизистом слое при помощи электрохирургического ножа DualKnife (режим Spray Coag Effect 2, ERBE VIO 300D).
Рис. 4. Рассечение слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.
Образование извлечено с помощью эндоскопической петли и направлено на гистологическое исследование. На месте удаленного образования определялся дефект слизистой оболочки до 2 см в диаметре без визуальных признаков повреждения мышечного слоя стенки пищевода (рис. 5). В послеоперационном периоде пациенту рекомендована щадящая диета с исключением грубой пищи, проведена антисекреторная терапия ингибиторами протонного насоса. В 1-е сутки после операции ESD выполнено рентгенологическое контрастное исследование с целью исключения перфорации стенки пищевода с учетом первого опыта диссекции. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода не отмечалось (рис. 6, 7).
Рис. 5. Дефект слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.
Рис. 6. Контрастная рентгенограмма пищевода. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода нет.
Рис. 7. Контрастная рентгенограмма пищевода. Затекания контрастного вещества за контуры пищевода нет.
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 3-и сутки после операции. Для оценки динамики рубцевания и исключения рубцового сужения просвета пищевода на уровне диссекции на 5-е сутки выполнена ЭГДС, при которой выявлено, что дефект слизистой оболочки пищевода покрыт фибрином (рис. 8).
Рис. 8. Дефект слизистой оболочки пищевода, покрытый фибрином. Фото авторов.
При гистологическом исследовании удаленного новообразования установлено, что опухолевый узел состоит из гладкомышечных клеток веретенообразной формы, собирающихся в пучки, хаотично расположенных в нежноволокнистой строме (рис. 9а). Опухолевые клетки отличаются от нормальных большим размером за счет выраженной цитоплазмы, округлостью ядер и краевым расположением хроматина в них, без увеличения числа митозов (рис. 9б). Опухоль локализовалась под многослойным плоским эпителием с реактивными изменениями базального слоя в виде акантоза.
Рис. 9. Микропрепараты. Зернистоклеточная опухоль собственной мышечной пластинки слизистой оболочки пищевода (а, б).
Окраска гематоксилином и эозином; ×400.
При контрольной ЭГДС через год зафиксирована полная эпителизация слизистой оболочки пищевода без патологических образований, грубой рубцовой деформации и сужения просвета (рис. 10).
Рис. 10. Полная эпителизация слизистой оболочки пищевода. Фото авторов.
Обсуждение
Зернистоклеточная опухоль пищевода является достаточно редкой патологией ЖКТ, которая зачастую не имеет каких-либо клинических проявлений. Большинство ЗКО пищевода протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при эндоскопическом исследовании по другим показаниям. Клинические симптомы, связанные с ЗКО, зависят от размера опухоли; небольшие опухоли (менее 1 см) протекают бессимптомно, а более крупные опухоли (более 1 см) могут вызывать дисфагию [2].
Выбор метода лечения ЗКО остается спорным. Существует несколько подходов: консервативный с регулярным эндоскопическим наблюдением при опухолях диаметром не более 10 мм без признаков злокачественных изменений; хирургическое удаление опухоли размерами более 20 мм в диаметре, имеющей клинические проявления, или при наличии подозрения на озлокачествление. По мнению некоторых авторов, если злокачественных изменений в удаленном материале не обнаружено, дополнительных вмешательств или наблюдения не требуется [7].
Эндоскопическая ультрасонография является одним из информативных методов диагностики, она дает возможность принять решение о выборе метода лечения. Эндоскопическая резекция слизистой оболочки (EMR, endoscopic mucosal resection) считается эффективным методом эндоскопического удаления ЗКО при отсутствии инвазии в мышечный слой [9, 10]. При этом частота осложнений, по данным H. Makuuchi, достигает 4,8% (из них перфорация составляет 0,7%, кровотечение — 3,1%, стриктура — 1,6%) [11].
Относительно недавно для удаления новообразований пищевода стали использовать ESD, при которой пораженная слизистая оболочка рассекается и удаляется с использованием различных эндоскопических электрохирургических ножей. Применение ESD позволяет более надежно удалить новообразование одним блоком. По мнению H. Takahashi и соавт., частота осложнений после ESD и EMR отличается незначительно [12].
В представленном нами клиническом наблюдении показанием к эндоскопической операции явились наличие новообразования и онконастороженность пациента, а выбор метода пал на ESD, так как при ЭУС не удалось четко дифференцировать степень инвазии в мышечный слой и существовал риск неполного удаления опухоли при EMR.
Применение метода ESD позволило безопасно и под визуальным контролем иссечь новообразование в подслизистом слое и удалить его единым блоком.
Заключение
Эзофагогастродуоденоскопия с ультрасонографией позволяет определить локализацию и глубину инвазии неэпителиальных новообразований пищевода. Эндоскопическая диссекция в подслизистом слое является эффективным и безопасным минимально инвазивным методом лечения неэпителиальной опухоли пищевода.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflict of interest.