Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у детей: клиника, диагностика, лечение
ДМЖП встречается часто, составляя до 30% всех случаев врождённых пороков сердца. Имеется дефект в любом месте межжелудочковой перегородки, обычно перимембранозный (прилежит к трикуспидальному клапану) или мускулярный (полностью окружён мышцами). Они могут оцениваться легче в зависимости от размера дефекта.
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки. Они в диаметре меньше аортального клапана приблизительно до 3 мм.
Клинические особенности небольших дефектом межжелудочковой перегородки
Жалобы. Обычно нет. Физические признаки • Может определяться дрожание у нижнего края грудины. • Низкий парасистолический шум у нижнего левого края грудины. • Тихий второй тон над лёгочной артерией.
Методы исследования дефекта межжелудочковой перегородки
Рентгенография грудной клетки — в норме. ЭКГ — в норме. ЭхоКГ демонстрирует точную анатомию дефекта. Даёт возможность для оценки гемодинамических эффектов с использованием допплеровской ЭхоКГ.
Ведение пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Большинство из этих дефектов закрываются самостоятельно. Это подтверждается исчезновением шумов и нормализацией ЭКГ при последующих обследованиях педиатром или педиатром-кардиологом и нормальной картиной на эхокардиограмме.
Пока ДМЖП присутствует, предпринимают попытки предотвращения бактериального эндокардита путём поддержания удовлетворительной гигиены полости рта и антибиотикопрофилактики перед экстракцией зубов или любым хирургическим вмешательством, сопровождающимся кровотечением.
Крупные дефекты межжелудочковой перегородки
Такие дефекты имеют аналогичный размер или больший, чем аортальный клапан.
Клинические особенности ДМЖП
Симптомы ДМЖП: • Сердечная недостаточность с нарушением дыхания и плохим прибавлением в весе в возрасте старше 1 нед. • Повторные инфекции грудной полости.
Физические признаки ДМЖП: • Активная прекордиальная зона. • Мягкий систолический шум или отсутствие шумов. • Апикальный среднедиастолический шум (вследствие усиленного кровотока через митральный клапан после того, как кровь совершила циркуляцию через лёгкие). • Громкий второй тон над лёгочной артерией — вследствие увеличенного диастолического давления в лёгочных артериях. • Тахипноэ, тахикардия и увеличение печени вследствие сердечной недостаточности.
Методы исследования при ДМЖП
Рентгенография грудной клетки при ДМЖП: • Кардиомегалия. • Расширенные лёгочные артерии. • Усиление сосудистого компонента лёгочного рисунка. • Отёк лёгкого.
ЭКГ при ДМЖП — бивентрикулярная гипертрофия к двухмесячному возрасту и признаки лёгочной гипертензии. ЭхоКГ демонстрирует анатомию дефекта, гемодинамические эффекты и тяжесть лёгочной гипертензии.
Ведение пациентов с крупными дефектами ДМЖП
Лекарственная терапия сердечной недостаточности проводится с помощью диуретиков в комбинации с каптоприлом. Требуется дополнительное поступление калорий. Всегда присутствует определённая степень лёгочной гипертензии у детей с обширным лево-правым сбросом. Это наносит повреждение лёгким, поскольку увеличенный кровоток в лёгких и лёгочная гипертензия в конце концов приведут к необратимому повреждению капиллярных сосудистых лож в лёгких.
Это лёгочное сосудистое поражение обычно устанавливается на втором году жизни, однако синдром Эйзенменгера с цианозом в связи с внутрисердечным шунтированием справа налево редко развивается до второй декады жизни. Хирургическое лечение проводится в возрасте 3-6 мес в целях: • купирования сердечной недостаточности и недостаточной прибавки в весе; • предотвращения перманентного повреждения лёгких вследствие лёгочной гипертензии и высокого кровотока.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Частота патологии составляет около 0,06—0,07 на 1000 новорожденных, 1-3% среди всех ВПС, 3-5% среди критических ВПС.
Аномалии коронарных артерий (фистулы, стенозы, перерывы, эктазии) обнаруживают более чем у 45% больных. Наибольшее значение при этом имеют эмбриональные сообщения между коронарными артериями и синусоидами правого желудочка, приводящие к аномальному коронарному кровотоку. Возможно также развитие фиброэластоза эндокарда правого желудочка.
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются отсутствием антеградного поступления крови из правого желудочка в легочную артерию при невозможности сброса этой крови через ДМЖП в левые отделы.
При выраженной гипоплазии желудочка его наполнение незначительно, практически вся кровь из правого предсердия шунтируется через открытое овальное окно в левое предсердие. В случаях, когда кровь все же поступает в полость правого желудочка (при незначительной гипоплазии), возникает его объемная перегрузка, так как опорожнение происходит только ретроградно через трикуспидальный клапан и/или сохраненные синусоиды.
Для выживания ребенка необходимо наличие открытого овального окна и альтернативного кровоснабжения легких (через ОАП или коллатерали, отходящие от аорты). При данной патологии кровь через ОАП течет из аорты в легочную артерию уже во внутриутробном периоде (в отличие от нормы, когда поток направлен из легочной артерии в аорту); в этом случае проток приобретает вид тонкого извитого сосуда. После рождения в большинстве случаев также имеется дуктус-зависимое легочное кровообращение. При этом левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения.
При наличии выраженных синусоидов значительная часть крови в коронарное русло поступает из правого желудочка, давление в котором нередко значительно превышает системное. В результате насыщение коронарной крови кислородом снижается и высока вероятность развития гипоксии миокарда.
Фетальная ЭхоКГ. В связи с измененной четырехкамерной проекцией сердца выявляемость порока достаточно высокая — около 30%. Основа диагностики — гипоплазия правого желудочка, которая чаще обнаруживается во второй половине беременности. При изучении выводных трактов желудочков выявляется резко гипоплазированная легочная артерия; кровоток через легочный клапан отсутствует. ОАП имеет вид тонкого извитого сосуда, через который кровь течет из аорты в легочную артерию.
Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьезных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушено, так как не зависит от легочного кровотока. Левый желудочек обеспечивает необходимое кровообращение, заметно преобладая над правым. Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.
Сразу после рождения с разделением кругов кровообращения возникает массивный сброс венозной крови в БКК, артериальная гипоксемия, правожелудочковая недостаточность.
Точных данных о естественной смертности нет, так как для спасения жизни пациентов рано прибегают к оперативному лечению. Однако и суммарный (естественный + модифицированный операцией) прогноз приданном пороке плохой, несмотря на достижения детской кардиохирургии. В 80-е годы в течение первого месяца умирали 57% больных, к концу первого года жизни — 77%. Спустя 20 лет соответствующая летальность составляет 12 и 52%. Шансы на выживание выше при адекватно функционирующем межпредсердном сообщении и ОАП, а также незначительной гипоплазии правого желудочка. В странах с развитым пренатальным скринингом обнаружение данной патологии обычно сопровождается прерыванием беременности, что приводит к значительному снижению ее частоты в популяции.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие между двумя камерами сердца – желудочками (Рис 1). ДМЖП – наиболее частый врожденный порок сердца, частота его встречаемости составляет 20% от всех врожденных пороков сердца. Сквозь это отверстие кровь из левого желудочка (камеры высокого давления) попадает в правый желудочек, где давление значительно ниже. Чем больше это отверстие, тем больше крови попадает из левого желудочка в правый желудочек, тем больше проблем возникает.
Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межжелудочковой перегородки?
Дефекты межжелудочковых перегородок приводят к тому, что в правый желудочек и легочную артерию поступает повышенное количество крови, что заставляет эти отделы сердца работать в режиме «свехнагрузки», приводя к развитию сердечной недостаточности. Признаками сердечной недостаточности у детей с ДМЖП могут быть: плохая прибавка в массе тела и отказ от пищи, частое дыхание (даже во сне), кашель, избыточная потливость. Перерастяжение камер сердца избыточным объемом крови приведет к нарушению работы проводящих путей и развитию различных аритмий. Избыточный объем крови, проходящий через легкие, приведет к частым бронхо-легочным заболеваниям, а в запущенных случаях – к развитию необратимых изменений со стороны сосудов легких (необратимой легочной гипертензии). Чем больше дефект, тем больше выраженность симптомов.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки.
Эндоваскулярное закрытие ДМЖП
Рис 2 – Внешний вид окклюдера
Рис 3 – Внешний вид спирали
В последнее два десятилетия появились устройства, позволяющие выполнить закрытие дефекта межжелудочковой перегородки не прибегая к открытому вмешательству, требующему разреза, проведения искусственного кровообращения и длительной реабилитации. Для выполнения этой манипуляции было предложено большое количество специальных устройств: окклюдеров (Рис 2) и спиралей (Рис 3). Выбор устройства (окклюдера или спирали) производится эндоваскулярным хирургом после тщательного изучения анатомии дефекта межжелудочковой перегородки. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной. В сложенном состоянии окклюдер или спираль располагаются в тоненькой трубочке – катетере. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется. Через прокол сосудов на бедре окклюдер (Видео 1) или спираль (Видео 2) в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца. Под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков (витков) располагается в левом желудочке, другой – в правом желудочке. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого желудочка в правый. Если окклюдер или спираль установлены правильно, катетер отсоединяется и извлекается наружу, если произошло смещение, окклюдер (или спираль) может быть снова втянут в доставляющий катетер и процесс установки повторится.
Для закрытия мышечных дефектов чаще используют окклюдеры (Видео 3, 4), а для перимембранозных – спирали (Видео 5, 6).
На сегодняшний день более чем у 60% пациентов дефект межжелудочковой перегородки может быть устранен при помощи эндоваскулярной операции. В то же время имеются противопоказания. Это близость расположения дефекта к клапанам сердца, наличие у пациента других внутрисердечных аномалий, требующих хирургической коррекции, вес пациента меньше 5 кг, наличие активного инфекционного процесса и различные нарушения свертывания крови.
У детей весом меньше 5 кг невозможно эндоваскулярное вмешательство, так как катетеры со сложенным внутри окклюдером или спиралью слишком большие для маленьких сосудов ребенка. В последние годы активно развивается гибридный метод лечения, который позволяет лечить ДМЖП у детей меньше 5 кг с выраженной симптоматикой, без использования искусственного кровообращения. Гибридный метод предусматривает совместную одновременную работу кардиохирургов и эндоваскулярных хирургов. Проводится гибридная операция в кардиохирургической операционной. Кардиохирурги открывают грудную клетку и делают небольшой прокол на сердце, через который под контролем УЗИ в сердце вводятся катетер со сложенным устройством внутри. Сам процесс закрытия аналогичен таковому, как при эндоваскулярном закрытием. При гибридном методе, в отличие от стандартной кардиохирургической операции, сердце не разрезают и не останавливают (катетеры вводятся через маленький прокол), а искусственное кровообращение не используют.
Реабилитация после процедуры
Как правило, пациентов выписывают через два дня после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции необходимо принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита. В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер (или спираль) полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности. Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров!
У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию дефектов межжелудочковой перегородки – более 20 операций. Мы имеем доступ к окклюдерам и спиралям для закрытия дефектов любых размеров, как мышечных, так и перимембранозных. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.
Большая часть дорогостоящего эндоваскулярного оборудования закупается Институтом Амосова за счет государственных программ
Если Ваш ребенок нуждается в дорогостоящем эндоваскулярном устройстве, обратитесь в Фонд помощи
Не нашли нужную информацию?
Мифы и реальность о эдоваскулярной хирургии врожденных пороков сердца
В настоящее время рентгенэндоваскулярная хирургия привлекает к себе все больше и больше внимания практически всех СМИ, включая печатные издания, интернет и телевидение. Мы ежедневно сталкиваемся с массивным потоком информации, посвященной различным аспектам этой современной области медицины. Ежедневно о ней пишут и говорят но, к сожалению, не все и не всегда объективно. Есть множество ошибочных утверждений, слухов или даже мифов, которые необходимо исправить с помощью фактической информации.
Миф 1. Это очень новая, практически экспериментальная область сердечнососудистой хирургии.
Это не так! Эндоваскулярная хирургия имеет богатую историю и уже давно широко используется в медицинской практике. Впервые катетеризация сердца выполнена в 1929 году Р. Форсманом (Германия), за что в 1956 году получил Нобелевскую премию. В 1964 году проведена первая баллонная ангиопластика и с тех пор эндоваскулярная хирургия перестала быть сугубо диагностической областью медицины. Далее открытия и изобретения устройств следовали одно за одним: 1975 год – спирали, 1976 год – окклюдеры, 1979 год – эмболы, 1986 год – коронарные стенты, 1994 год – стенты для крупных сосудов, 2005 год – эндоваскулярные клапаны сердца! На сегодняшний день все вышеперечисленные устройства эволюционировали до более совершенных аналогов. Самым распространенным окклюдером в мире стал окклюдер Амплацера – более полумиллиона имплантаций с 1995 года. В Институте Амосова окклюдеры Амплацера их аналоги ставят с 2003 года. Тенденция в мире такова, что диагностика переместилась из рентгеноперационной в кабинеты эхокардиографии и компьютерной томографии, а лечение пороков сердца переместилось из операционной в рентгеноперационную. В развитых странах мира (США, Канада, Австралия, Европа) боталловы протоки, дефекты перегородок, и коарктации аорты практически не оперируют хирургически. В нашем институте учитываются все современные мировые тенденции при лечении пациентов.
Миф 2. Устройства, с помощью которых происходит лечение пороков (окклюдеры, спирали, стенты) являются инородными телами и могут отторгаться.
Все эти устройства выполнены из современных высокотехнологичных биосовместимых материалов, которые не вызывают реакций отторжения. Через полгода после операции эти устройства полностью покрываются эндотелием (прорастают своими клетками) и не отличаются от внутренней поверхности сердца. Все устройства немагнитные, после их имплантации пациенту может быть выполнено МРТ. Они не издают звуковых сигналов на металлодетекторах в аэропорту, торговом центре и т.д.
Миф 3. Окклюдеры смещаются (улетают).
Действительно, в нашей и мировой практике такие случаи случаются, однако частота их около 1%. Осложнение неприятное, но не критическое. Не было ни одного случая в мире, когда сместившийся окклюдер привел бы к летальному исходу. Как правило, такой окклюдер извлекают эндоваскулярно и устанавливают повторно или заменяют на больший. Наибольшее количество смещений приходится на первые часы или дни после операции, когда пациент еще находиться в клинике. Далее вероятность этого резко снижается, отдаленные смещения являются казуистическими.
Миф 4. Дефекты межпредсердной перегородки с отсутствием края или истонченными краями не подлежат эндоваскулярному закрытию.
Отсутствие аортального края перегородки не является противопоказанием к постановке окклюдера. То же касается и истонченной или аневризматической перегородки. Помните, что обычная (трансторакальная) эхокардиография не дает полной картины о дефекте. Даже если ставиться диагноз отсутствие края, это не означает, что его там нет. О четкой анатомии дефекта можно судить лишь после проведения транспищеводной эхокардиографии, которая является золотым стандартом при отборе пациентов для эндоваскулярного лечения.
Миф 5. Окклюдеры со временем требуют замены.
Ни с ростом пациента, ни со временем замена устройства не нужна. Окклюдер уже через 6 месяцев врастает в перегородку и создает основу для ее дальнейшего роста. В случае стентирования сосудов, возможно эндоваскулярное увеличение просвета стента с ростом сосуда без замены импланта.
Миф 6. Это дорого…
Эндоваскулярная хирургия это высокие технологии, которые действительно стоят дороже обычных операций. В ряде случаев устройство для имплантации покупает пациент, однако существует очередь на бесплатные импланты, которые закупает институт. К тому же мы сотрудничаем с многочисленными фондами помощи, которые за относительно небольшое время собирают средства для приобретения устройств для детей. В большинстве случаев срочности в операции нет, и пациенты имеют достаточно времени, чтобы собрать средства на имплант, подождать своей очереди или найти спонсора. Поэтому, если больной желает оперироваться эндоваскулярно, преград для этого на сегодняшний день не существует.
Часто задаваемые вопросы
Среднее время пребывания в стационаре 3-4 дня. Как правило, в день поступления утром вы проходите обследование, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови (приезжать нужно натощак), делаете рентгеновский снимок, ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца и консультацию кардиолога и кардиохирурга. Если все показатели в норме, на следующий день проводится операция по устранению порока. На третий день мы проводим контрольные исследования и выписываем Вас.
Если пациент детского возраста, нужна справка о санэпидокружении (о том, что в последнее время ребенок не контактировал с инфицированными больными), которую вы получите в поликлинике по месту жительства.
Желательно иметь при себе предыдущие консультативные заключения, ЭКГ и рентгеновский снимок органов грудной.
Направление от кардиолога по месту жительства НЕ ТРЕБУЕТСЯ. Вы можете приехать на консультацию и последующее лечение в порядке самообращения. Если Вам более 30 лет или вы ощущали перебои в работе сердца, желательно провести холтеровское мониторирование по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня.
Если вы страдаете хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки необходимо сделать фиброгастродуоденоскопию. В случае подтверждения заболевания, Вам необходимо пройти курс лечения по месту жительства. Такое исследование можно провести и у нас, но это увеличит Ваше время пребывания в стационаре на 1-2 дня в случае отсутствия язв и эррозий.
Как правило, длительность операции в пределах 1-1,5часа. Но при сложных анатомических вариантах время операции может увеличится.
Всем взрослым пациентам операция проводится под местной анестезией. Пациент может наблюдать за ходом операции и общаться с персоналом. Исключение составляют пациенты с дефектом межпредсердной перегородки, которым во время операции требуется контроль транспищеводного УЗИ и для комфорта пациента операция проводится в состоянии медикаментозного сна. Все эндоваскулярные операции у детей и мнительных пациентов проводятся под общей анестезией.
Нет, установленные устройства не ощущаются.
Да, на КТ ограничений нет. На МРТ производители имплантов гарантируют безопасность при 1,5 и 3 Тесла. Перед обследованием обязательно сообщите радиологу о том, что у Вас установлен внутрисердечный имплант.
Необходимо ограничить сильную физическую нагрузку на 6 месяцев. Необходима профилактика респираторных инфекций, тонзиллита, кариеса. В случае, если заболевание начало развиватьс я, в схему лечения нужно включить антибактериальные препараты, после консультации с врачом. В течении первого месяца после операции необходимо также ограничить половую жизнь.
Немедленно вызовите скорую помощь, указав по телефону какой вид операции Вы перенесли. Затем перезвоните врачу, который делал операцию.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери. Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.
Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки
Как было сказано ранее, ДМЖП формируется на стадии эмбриона. Будущим мамам важно с осторожностью относиться к своему здоровью и здоровью развивающегося плода. Поэтому необходимо оградить себя и будущего ребенка от воздействия негативных факторов, таких как:
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
Т.к. порог врожденный, первые симптомы могут появиться при первых днях жизни:
При небольших дефектах внешние симптомы могут не проявляться и обнаруживаются только при выслушивании сердца.
Патология может не давать знать о себе до взрослого возраста. Симптоматика у зрелого человека практически такая же, как и у ребенка. Дополнительно могут быть жалобы на:
Если вы заметили у своего ребенка или у себя схожие симптомы, обратитесь к врачу. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА проводятся комплексные программы по исследованию сердца. Запишитесь на прием к кардиологу, чтобы своевременно купировать недуг и предотвратить развитие заболевания.
Диагностика
Диагностировать ДМЖП у эмбриона возможно во время беременности уже на втором-третьем триместре при проведении скрининговых УЗИ. Зная о пороке сердца, родители наперед понимают, какие обследования необходимо будет провести ребенку после рождения:
Для взрослого пациента, не знающего о своем диагнозе, врачом проводится первичный опрос и осмотр. Измеряется давление, выслушивается сердце. После сбора анамнеза выдается направление на лабораторные анализы и инструментальное исследование. К вышеперечисленным могут быть добавлены:
Профилактика
Особых требований по профилактике ДМЖП нет. Врачи могут дать несколько рекомендаций беременным женщинам, чтобы предотвратить развитие заболевания у будущего ребенка:
При своевременном обнаружении патология легко лечится. Не теряйте ни минуты! Пройдите обследование вашего сердца, чтобы не допустить осложнений.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
При обнаружении дефекта межжелудочковой перегородки у эмбриона, лечение могут отложить до года, т.к. есть вероятность, что нарушение пройдет самостоятельно. В остальных случаях необходимо лечение.
В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА лечение ДМЖП у взрослых (старше 18 лет) проводится с помощью медикаментозных препаратов или с помощью хирургического вмешательства. Медикаментозное лечение может проводиться амбулаторно либо под присмотром специалистов в терапевтическом отделении нашего центра. Назначение препаратов зависит от степени поражения перегородки и от наличия сопутствующих недугов. Это могут быть бета-блокаторы, препараты снижающие нагрузку на сердце. Перечень препаратов и их дозировку определяет строго лечащий врач-кардиолог.
Второй метод – пластика дефекта. Операция проводится на открытом сердце с помощью вскрытия грудной клетки. Перед началом процедуры пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Сердце разрезают и дефект ушивают дефект с помощью заплаты из искусственной или собственного перикарда, который фиксируют швами по краям дефекта. Метод более травматичный и требует более длительной реабилитации около месяца. Если ДМЖП произошло в остром периоде инфаркта миокарда, то хирургическое лечение проводят или в первые же сутки или в подостром периоде, что более безопасно.
