Саблевидная печень что это значит

Поражения печени при болезнях, классифицированных в других рубриках (K77)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Поражения печени, описанные в данной рубрике, являются проявлениями основного заболевания, а не самим заболеванием, то есть описывает одно из проявлений болезни, демонстрируя и раскрывая один из характерных признаков или симптомов основной болезни, а не саму болезнь.

Таким образом, код K77 является дополнительным кодом и может быть использован только после кода основного заболевания, например, после:

— Шистосомоз [бильгарциоз] (B65.0-B65.9).

Из данной подрубрики исключены:
— Алкогольный гепатит (K70.1);

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Амилоидоз

1. Выделяют 4 основные формы амилоидоза:
— амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов;
— реактивный системный;
— наследственный;
— локализованный.

Токсоплазмоз
Выделяют острую, хроническую, латентную и резидуальную формы врожденного токсоплазмоза. Поражение печени наиболее актуально при острой форме.
Различают также церебральные и висцеральные формы врожденного токсоплазмоза. Поражения печени характерны для висцеральной формы.

Этиология и патогенез

Сифилис плода. Ранний врожденный сифилис (сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста).
Поражение плода сифилисом происходит на 5-м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы.
Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству. Специфические признаки врожденного сифилиса внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям.
Изменения в печени связаны с тем, что спирохета проникает в организм плода через пупочную вену. Макроскопически печень увеличенная, очень плотная, желто-коричневого или белесовато-коричневого цвета (так называемая «кремневая» печень).

Шистосомоз
Поражение печени часто вызывается шистосомами S. mansoni и S. japonicum. Основной локализацией паразитов являются венозные сплетения брюшной полости, что может обусловить кишечный или мочеполовой шистосомоз. Однако нередко эти проявления клинически не выражены, и изменения печени являются ведущими в картине болезни.
Патология печени развивается при попадании в нее яиц гельминтов через воротную вену. Тяжесть поражения печени в результате инвазии S. japonicum связана с большим количеством яиц, откладываемых этим гельминтом. Попав в мелкие разветвления воротной вены, яйца шистосом задерживаются в них и вызывают иммунологические и клеточные реакции в печени. Вокруг соответствующих участков портальной вены возникают инфильтраты из гистиоцитов и эозинофилов, замещающихся впоследствии фибробластами. Одновременно имеется гиперплазия купферовских клеток с расширением синусоидов. Пигмент шистосом поглощается клетками ретикулоэндотелия. При этом сами гепатоциты на ранней стадии болезни чаще остаются неизмененными, хотя и возможны небольшие участки их некроза.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Токсоплазмоз
Частота врожденного токсоплазмоза, в зависимости от климато-географических и социальных условий жизни населения, значительно колеблется в пределах 1-8 на 1000-10000 живорожденных. Ориентировочная европейская статистика показывает частоту 1-6 на 1000 живорожденных. Наименьшая частота зарегистрирована в отдельных штатах США и странах Скандинавии.
Частота врожденного токсоплазмоза зависит от частоты первичной инфекции у женщин детородного возраста. Чем раньше женщина приобретает первичную инфекцию, тем менее вероятно, что она является передатчиком паразита своему потомству.
Распространенность увеличивается с возрастом. В Нью-Йорке, распространенность антител составляет 16% у женщин в возрасте 15-19 лет, 27% у женщин в возрасте 20-24 лет, 33% у женщин в возрасте 25-29 лет, 40% у женщин в возрасте 30-34 лет, 50% у женщин старше 35 лет.
Острые поражения печени при врожденном токсоплазмозе развиваются реже, чем поражения центральной нервной системы.

Шистосомоз
В зависимости от вида возбудителя, шистосомоз распространен в различных эндемических регионах (Африка, Ближний Восток, Дальний Восток, Южная Америка, Карибский бассейн, Индия, Турция).
Интенсивность и распространенность инфекции, в среднем, увеличиваются с возрастом и достигают пика обычно в возрасте от 10 до 20. лет. Несколько чаще поражаются мужчины (возможно, в связи с хозяйственной деятельностью).

Источник

Фиброз печени (K74.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечание

В подрбрику К74.0 включены фиброзы печени неуточненной или неуказанной этиологии, диагностированные морфологически и/или лабораторно.

Из данной подрубрики исключены:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Всемирная ассоциация гепатологов (Акапулько, 1974) одобрила следующую классификацию фиброза, основанную на этиологическом принципе:

II. Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз, также называемый «идиопатическая портальная гипертензия», «нецирротический портальный фиброз», «синдром Банти») дополнительно разделяют следующим образом:

2.1. Фиброз печени с портальной гипертензией.
2.2. Фиброз печени с холангитом.
2.3. Смешанные формы фиброза печени.

III. Фиброз печени может начать свое развитие в различных участках печеночной дольки. В зависимости от причины и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:

IV. Классификация по морфологическим признакам (стадиям) фиброза любой этологии

В классификации фиброза, могут быть использованы шкалы Кнодель (KNODELL), Метавир (METAVIR), Исхак (ISHAK), изначально предназначенные для определения стадии поражения печени при вирусных гепатитах. Для подсчета индекса введена бальная оценка.

Первый компонент индекса (перипортальный и/или мостовидный некроз) изменяется в пределах от 0 до 10.
Следующие два компонента (некроз долей печени и портальное воспаление) изменяются от 0 до 4.
Комбинация этих трех маркеров указывает на степень воспаления печени.

— 0 = отсутствие воспаления
— 1- 4 = минимальное воспаление
— 5- 8 = небольшое воспаление
— 9-12 = умеренное воспаление
— 13-18 = значительное воспаление

Таблица 1. Индекс гистологической активности

Система баллов Метавир была специально разработана для пациентов с гепатитом С. Эта система предусматривает использование стадирования и градации. Степенью характеризуют активность инфекции или уровень воспаления, а стадия (фаза) дает представление о количестве фиброзной ткани или рубцевания.
Каждой степени присваивается балл на основе тяжести воспаления, обычно от 0 до 4 баллов («0» означает отсутствие воспаления, а «3» или «4» указывают на тяжелое воспаление). Так как воспаление печени является предшественником фиброза, такая количественная оценка воспаления очень важна.

Таблица 2. Шкала Метавир. Стадии гистологической активности

Дополнительные изменения, которые следует указывать: интраацинарный фиброз, перивенулярный фиброз, флебосклероз терминальный печеночных венул.

Таблица 4. Фиброз печени. Стадии фиброза печени по шкале Кнодель, Исхак, Метавир

Этиология и патогенез

Патогенез

При хронических вирусных гепатитах и хронических холестатических заболеваниях печени, фиброз первоначально локализуется вокруг портальных трактов. При алкогольной болезни печени фиброз локализуется в перицентральной или перисинусоидальной области. Прогрессирование заболевания печени вызывает трансформацию коллагеновых волокон в мостовидный фиброз и, в конечном итоге, приводит к развитию цирроза.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно взрослый

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Фиброз как морфологический синдром
Распространенность приблизительно соответствует распространенности гепатитов и гепатозов любой этиологии. Преимущественно мужской пол.
В связи с вакцинацией от гепатитов в детском возрасте, распространен в основном у взрослых.

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Для фиброза печени характерно медленное развитие. Считается, что от начала формирования фиброза до возникновения клинических симптомов проходит несколько лет. Зачастую быстрое развитие может быть спровоцировано дополнительными гепатотоксичными факторами или инфекцией. В начальных стадиях протекает бессмптомно или с минимальными проявлениями.

Диагностика

Окончательная диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биоптата печени. С развитием диагностики, сравнимые с исследованием биопсии результаты можно получить при сочетании диагностической панели ФиброТест и некоторых методов визуализации (магнитно-резонансная эластография и/или непрямая ультразвуковая эластография).

Неинвазивные методы визуализации

Инвазивные методы

Лабораторная диагностика

— матричные металлопротеазы (MMPs) 2 и 9;
— тканевые ингибиторы металлопротеаз (TIMPs) 1 и 2;
— ламинин.

Маркеры прогрессирования фиброза: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколлаген-III-пептида и ТИМП-1.

Маркеры стабильного течения фиброза: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.

Дифференциальный диагноз

I. Фиброз печени дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Цирроз и склероз печени различной этиологии (гипердиагностика цирроза остается значительной проблемой).

2. Фиброз печени уточненной этологии. Краткий перечень заболеваний, вызывающих фиброз печени включает в себя:

2.1 Заболевания с прямым повреждением печени:

2.2.1 Некоторые наследственные заболевания:
— дефицит альфа-1-антирипсина;
— болезнь Коновалова-Вильсона;
— фруктоземия;
— галактоземия;
— болезни накопления гликогена (типы 3,4,6,9,10);
— гемохроматоз;
— нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше );
— пероксисомные болезни (синдром Цельвегера );
— тирозиноз;
— врожденный фиброз печени (фиброзно-кистозное поражение печени, болезнь Кароли ).

2.2.2 Инфекции:
— бактериальные (например, бруцеллез, микоплазма, сифилис);
— паразитарные (например, эхинококкоз, шистосомоз);
— вирусные (например, гепатиты В, С, ЦМВ, герпес).

2.3 Лекарственные препараты и химические вещества:
— алкоголь;
— амиодарон;
— хлорпромазид;
— изониазид;
— метотрексат;
— метилдопа;
— оксифенизатин;
— витамин А;
— токсины и яды (например, соли железа и меди, пары поливинилхлорида, неорганические препараты мышьяка, применяемые для лечения псориаза, бериллий).

2.4 Системные заболевания:
— мастоцитоз;
— саркоидоз;
— талассемия.

II. Наиболее часто нецирротический фиброз следует дифференцировать со следующими заболеваниями:
— алкогольное поражение печени;
— хронический гепатит С;
— неалкогольный стеатогепатит;
— синдром Банти (гепатопортальный склероз);
— первичный билиарный цирроз печени;
— врожденный фиброз.

Некоторые авторы основанием для отличия этого заболевания от врожденного фиброза печени считают наличие настоящих кист поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень.
На аутопсии не обнаруживаются гистологические изменения, характерные для врожденного фиброза печени.

Существует ряд публикаций, в которых отмечалось сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Так как оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При данном заболевании выживают только дети с нерезким поражением почек, которое дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.

2. Поликистоз взрослого типа значительно отличается от врожденного цирроза печени. Кисты имеют очень большой размер и видимы на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Отсутствует портальная гипертензия. Прогноз зависит от опасности развития прогрессирующей почечной недостаточности.
При операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени. Однако описано несколько случаев врожденного фиброза печени, когда у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.

Диагноз ставится на основании холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, которые «прикреплены» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и иногда представляют собой лакуны с образованием желчных камней.

Наряду с самостоятельными формами кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей, встречаются и формы в сочетании с врожденным фиброзом печени (чаще всего). Ранние сроки и частота проявлений инфекционных обострений (типа холангита) напрямую зависят от степени дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличия в полостях конкрементов и иногда даже камней.

Осложнения

Лечение

Цели немедленной антифиброзной терапии: ингибиция фибропродуцирующих клеток и/или предупреждение накопления внеклеточных матриксных протеинов.
Несмотря на то, что много терапевтических методик эффективны в экспериментальной модели фиброза, их эффективность и безопасность у человека неизвестны.

Устранение причинного агента является наиболее действенным методом воздействия на фиброз печени в настоящее время. Подобная стратегия продемонстрирована для большинства заболеваний печени с известной этиологией.

Потенциальное значение в лечении фиброза имеют субстанции, ингибирующие ключевые сигнальные пути фиброгенеза печени. Они включают пентоксифиллин (ингибитор фосфодиэстеразы), амилорид (ингибитор натрий-водородной помпы).

В качестве возможной наиболее обещающей стратегии в лечении фиброза печени выступает ингибирование ренин-ангиотензиновой системы. Ингибиторы ренин-ангиотензина широко применяются как антифибротические агенты у пациентов с хроническими заболеваниями почек и сердца. Они являются достаточно безопасными, когда назначаются на длительный период времени.

Колхицин, рекомендуемый многими авторами, не имеет достаточных доказательств эффективности.

Некоторые препараты показали свою эффективность только в эксперименте. Исследований, подтверждающих их эффективность и безопасность на людях, не проводилось или они имеют недостаточную доказательную базу.

Резюме

1. Основную роль в лечении фиброза играет этиотропная терапия.

3. Не существует доказано эффективных медикаментов (кроме системных ГКС и, отчасти, пентоксифиллина) в лечении собственно фибротического процесса. Системные ГКС (преднизолон, метипред) крайне редко имеют показания к их применению при фиброзе. Ответ на пентоксифиллин, который применяется при противопоказаниях к системным ГКС, зависит от этиологии фиброзного процесса.

4. Гепатотропные препараты, фосфолипиды, витамины и прочее не имеют четкой доказательной базы и могут применяться врачом, исходя из собственных суждений, или на основании рекомендаций по ведению пациентов с фиброзом печени в каждом отдельном регионе или клинике.

Прогноз

Фиброз печени протекает более благоприятно по сравнению с циррозом печени. Прогноз определяется видом фиброза.

Прогноз при нецирротическом портальном фиброзе печени зависит от степени выраженности патологического процесса, которая обуславливается следующими факторами: возраст пациента, длительность процесса, пол, уровень воздействия этиологических факторов, наличие иммунодефицитных состояний (например, ВИЧ-инфекции).

Источник

Что необходимо знать о болезнях печени?

Заболевания печени

Основные функции печени

Учитывая особую склонность печени к «молчанию» и игнорирование своей проблемы до последнего, настоятельно рекомендуем встать на защиту этого органа-энтузиаста.

Вот основные исследования, которые следует делать регулярно раз в год (причем два первых из них расскажут Вам не только о печени, но и о работе других органов и систем, и о состоянии здоровья в целом):

С кровью, которую получает печень от кишечника по воротной вене, к ней поступают различные питательные вещества. Печень перерабатывает их и трансформирует. Кроме питательных веществ, печень получает и токсические: те, которые образовались в результате обменных реакций, и те, что попали в организм извне. Их печень обезвреживает, превращает в желчь и выводит с мочой или калом. Кровь, поступающая к печени по печеночной артерии, приносит необходимый для работы кислород.

Часто печеночные болезни протекают не только бессимптомно, но и маскируются под другие заболевания, или могут вызвать болезни других органов и систем.

Вред, который печень способна вызвать своим недугом совершенно тихо, объясняется тем, что печень не болит. На вопрос: «Как болит печень?» корректно ответить: «Никак.». Ведь болеть может там, где есть нервные окончания, способны к болевой чувствительности. А в печени они находятся только в капсуле, поэтому печень болит только тогда, когда она увеличивается в размерах, а капсула ее перерастягивается. Нервные окончания, расположенные в печеночной капсуле, способны вызвать ощущение боли в правом подреберье. К этому моменту ткань органа уже, как правило, претерпевает существенные поражения. Однако даже боль и тяжесть в правом подреберье не всегда приводят пациента и врача к мысли о серьезных угрозах. Достаточно популярна практика, когда при болезненных ощущениях и тяжести в правом подреберье, пациенту выполняют УЗИ органов брюшной полости, чтобы опровергнуть или подтвердить желчекаменную болезн, кишечную непроходимость, а также проверить органы брюшной полости на наличие новообразований.

Симптомы заболевания печени

Важно!

Следует помнить, что отсутствие симптомов не дает гарантии, что с печенью все в порядке. Поэтому, если руководствоваться логикой и прислушиваться к врачебным рекомендациям, каждому человеку стоит раз в год проходить обследование минимум на вирусные гепатиты и «Биохимию крови».

Помните, что явные симптомы или «намеки» печени могут свидетельствовать о том, что она «устала» и просит о помощи. Это молчаливый орган и сам о себе он рассказать не может. Поэтому в случае присутствия жалоб из числа из вышеописанных, а также, если Вы не обследовались на вирусные гепатиты больше года – следует поспешить обследоваться.

А теперь остановимся на каждом из распространенных заболеваний печени, чтобы запомнить, какие особенности их возникновения, течения и развития осложнений.

Вирусные гепатиты

Вирусные гепатиты

Очень подробно здесь останавливаться не будем, поскольку на нашем сайте уже есть статья о вирусных гепатитах.

Гепатит А (болезнь Боткина)

К счастью, вирусный гепатит А не способен переходить в хроническую форму. Менее чем за полгода, организм полностью восстанавливается после данного заболевания и печень возвращается к полноценному функционированию.

Гепатит В

Гепатит С

Гепатит D

Отличается тем, что развивается только в случае присутствия в организме вируса гепатита В. Диагноз гепатита D ухудшает прогноз пациента: повышает риски развития цирроза, опухолей печени и печеночной недостаточности. Передается через кровь и во время сексуальных контактов.

Гепатит Е

Как и в случае с другими вирусными гепатитами диагностика заключается в выявлении специфических антител к вирусу гепатита Е.

Аутоиммунный гепатит

Довольно редкое заболевание. Случается самостоятельно или, как это часто бывает, в комплексе с другими аутоиммунными процессами. Причиной может стать генетическая предрасположенность, влияние негативных факторов окружающей среды и др.

Токсический гепатит

Заболевание могут вызвать вредные для печени вещества: лекарства, алкоголь, технические яды, некоторые растения и др.

Учитывая причины возникновения токсического гепатита, ДІЛА который раз настаивает на профилактике или, точнее, на мерах безопасности: избегайте воздействия промышленных ядов, не злоупотребляйте алкогольными напитками и медикаментами, особенно, без рекомендации врача.

Для оценки функционального состояния печени уместно будет проверить уровни:

Болезнь Вильсона-Коновалова

Генетически обусловленное заболевание, при котором происходит избыточное накопление меди в организме. Медь не выводится с желчью должным образом, накапливается в тканях печени, почек, мозга и глаз и вызывает тяжелые поражения этих органов. Болезнь характеризуется разнообразием проявлений через вовлеченность различных систем и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Раннее выявление причины недомогания и своевременное лечение уменьшают симптоматику и снижает риск развития тяжелых осложнений. Халатность может привести к развитию печеночной недостаточности и необходимости в немедленной пересадке печени.

Источник