Сально железистый невус что это такое

Сально железистый невус что это такое

Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) — частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи.

Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое.

Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах.

Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез:

1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета;
3) в зрелом возрасте примерно в 20% случаев в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли, в том числе сосочковая цистаденома, гидраденома, апокринная цистаденома, кератоакантома, инфундибулома, базалиома, плоскоклеточный рак, рак апокринных желез.

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такоеНевус сальных желез Ядассона

Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии.

Гистологически типичные невусы сальных желез состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса.
1. Ранняя стадия — проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов.
2. Зрелая стадия — характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез.
3. Опухолевая стадия.

Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду — линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость.

Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом.

Лечение невуса сальных желез Ядассона. В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву.

Источник

Удаление невуса Ядассона у лиц молодого возраста

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такое

Удаление невуса Ядассона у лиц молодого возраста

Актуальность удаления невуса ядассона у лиц молодого возраста

(1) Кафедра дерматовенерологии, лечебный факультет, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Москва

(2) ООО “Компания Реднор”, Москва

Одним из доброкачественных образований кожи является себорейный невус Ядассона (NSJ) — гамартома,локализующаяся преимущественно на коже лица или волосистой части головы и одинаково часто встречающаяся у мужчин и женщин. Плюрипотентные первичные эпителиальные клетки, входящие в структуру NSJ, являются благоприятной средой для развития на его фоне как доброкачественных, так и злокачественных опухолей. Для исключения неопластической трансформации целесообразно удалять NSJ сразу после полового созревания. При невозможности хирургического вмешательства пациентам требуется постоянное динамическое наблюдение. В данной работе представлено два случая успешного удаления СО2-лазером NSJ у пациентов молодого возраста.

Ключевые слова: невус себорейный Ядассона, доброкачественные образования кожи, злокачественная трансформация невуса, удаление СО2-лазером

В 1895 г. немецкий дерматовенеролог Joseph Jadassohn впервые описал гамартому сальных желёз [1]. Невус сальных желёз Ядассона (син.: Nevus sebaceous Jadassohn, NSJ, невус сальных желёз, себорейный невус) — врожденный органоидный невус, локализующийся преимущественно на коже лица или волосистой части головы и одинаково часто встречающийся у лиц обоего пола (рис. 1). Развитие невуса обусловлено пролиферацией и мальформацией сальных желёз и является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокриновых структур [2]. Клинически NSJ представлен бессимптомной солитарной слегка приподнятой над уровнем кожи бляшкой округлой или линейной формы размером до 10 см и имеет мелкие полушаровидные папулы розового, желтого или коричневого цвета с гладкой или папилломатозной поверхностью. Для NSJ характерны возрастные особенности, связанные с дифференцировкой сальных и потовых желёз [3]. У детей раннего возраста невус лишен волос, малозаметен и имеет гладкую или слабовыраженную сосочковую поверхность. В период полового созревания NSJ становится более выпуклым, покрывается тесно прилегающими друг к другу папулами, цвет которых варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гистологическом исследовании NSJ у пациентов старшего возраста можно обнаружить неправильное формирование эпидермиса и долек зрелых сально-волосяных фолликулов, большое количество различных эпителиальных структур (расширенные апокриновые железы, абортивные волосяные фолликулы) [4]. У лиц подросткового возраста встречаются скопления недифференцированных клеток, напоминающие очаги базалиомы [2].

Себорейный невус Ядассона на коже щеки у женщины 35 лет.

В данной работе описаны два клинических случая удаления невуса сальных желёз Ядассона с использованием СО2-лазера.

Описание клинических случаев

Случай 1

Пациент К., мужчина, 18 лет, обратился в клинику с жалобами на образование, локализованное на коже левой половины спинки носа (рис. 2).

Пациент К., 18 лет. Себорейный невус Ядассона с кожным рогом на коже спинки носа. Вид сбоку

Анамнез: образование было у пациента с рождения. В период полового созревания он стал отмечать его незначительный рост и скудное отделяемое светло-жёлтого цвета, появляющееся при надавливании. Молодой человек неоднократно пытался самостоятельно выдавить и удалить раздражающее его образование. Год назад в центре образования появился вырост, который в течение последних 6 месяцев увеличился до 0,5 см (рис. 3).

Тот же пациент. Себорейный невус Ядассона с кожным рогом на коже спинки носа. Вид спереди

Status localis: кожный покров лица нормальной окраски, в Т-образной зоне наблюдается избыточное салоотделение, комедоны закрытого типа. На коже левой половины спинки носа папулы, сливающиеся в продолговато-овальную бляшку размером 0,5 × 0,8 см светло-розового цвета, имеющую дольчатое строение и незначительно возвышающуюся над уровнем кожи. В центре образования расположен вырост цилиндрической формы 0,1 × 0,1 см в основании и 0,5 см высотой. На верхушке выроста плотные слоистые роговые массы. При пальпации образование мягкое, безболезненное. Гистологическое исследование: выявлены папилломатозная эпидермальная гиперплазия и гиперплазия сальных желез. Клинический диагноз: D23.3, себорейный невус Ядассона,кожный рог. С учётом локализации и небольшого размера образования было принято решение об удалении образования СО2-лазером под местной анестезией. Осмотр через 2 недели после удаления показал формирование нормотрофического рубца (рис. 4)

Тот же пациент. Формирование нормотрофического рубца после удаления невуса Ядассона СО2-лазером

Случай 2

Пациенка А., женщина, 30 лет, обратилась в клинику с целью эстетической коррекции образования на коже лба (рис. 5).Анамнез: образование было у пациентки с рождения. В период полового созревания образование незначительноувеличилось в объеме, стало более выступающим надповерхностью кожи и приобрело более тёмный цвет. За последние десять лет никаких изменений пациентка не отмечала.

Пациентка А., 30 лет. Себорейный невус Ядассона на коже лба.

Status localis: кожный покров лица нормальной окраски. На коже лба имеются папулы, сливающиеся в продолговато-овальную бляшку размером 1,7 × 1,1 см светло-коричневого цвета с бугристой поверхностью. Образование характеризуется дольчатым строением и незначительно возвышается над уровнем кожи. При пальпации мягкое, безболезненное. Гистологическое исследование: выявлена субэпителиальная пролиферация сальных желез (рис. 6).

Фрагмент кожи с субэпителиальной пролиферацией сальных желёз. Окраска: гематоксилин-эозин; увеличение х40.

Клинический диагноз: D23.3, себорейный невус Ядассона. У пациентки под местной анестезией проведено удаление образования СО2-лазером. Осмотр через 2 недели после удаления показал формирование нормотрофического рубца (рис. 7).

Пациентка А., 30 лет. Формирование нормотрофического рубца после удаления СО2-лазером невуса Ядассона на коже лба

Обсуждение клинических случаев

Существуют разные мнения по поводу сроков и целесообразности удаления NSJ. До полового созревания NSJ, как правило, малозаметен. После полового созревания в NSJ происходит развитие вторичных доброкачественных новообразований с частотой 10–30% [5]. В литературе описаны различные доброкачественные опухоли, развившиеся в NSJ, из которых наиболее часто встречаются трихобластома и сирингоцистаденома [6]. Такая трансформация NSJ приносит пациентам дополнительный дискомфорт и требует эстетической коррекции. Развитие кожного рога на фоне NSJ — редкое явление [7, 8]. Точных статистических данных о частоте злокачественной трансформации NSJ нет. Редкость злокачественной трансформации отмечают отечественные исследователи [2] и некоторые зарубежные источники [9]. Другие авторы указывают на злокачественную трансформацию в 22% случаев [10], большинство из которых описаны у пациентов старше 50 лет [11, 12]. Доказано, что риск злокачественной трансформации увеличивается с возрастом [11]. Описаны случаи развития множественных новообразований в пределах одного и того же NSJ у лиц старше 50 лет [13]. Типичная локализация NSJ на коже лица и волосистой части головы также служит одним из факторов риска перерождения в злокачественный тип опухоли. Клеточная структура NSJ (плюрипотентные первичные эпителиальные клетки) служит благоприятной средой для развития на его фоне злокачественных новообразований [2, 4]. Учитывая, что риск злокачественной трансформации существует, а наличие самого невуса сопровождается у пациентов проблемами эстетического характера, авторы считают целесообразным производить удаление NSJ у пациентов после полового созревания. Выбор метода удаления у пациентов молодого возраста достаточно широкий: кюретаж, каутеризация, криотерапия, фотодинамическая терапия, лазерная аблация, хирургическое иссечение. Опыт успешного применения СО2-лазера с хорошим косметическим эффектом описан у детей [14]. Этот метод характеризуется высокой эффективностью, меньшим повреждением нормальных тканей и хорошим косметическим эффектом. У пациентов старше 50 лет удаление следует проводить радикальным хирургическим способом. В случае невозможности сделать это по каким-либо причинам показано постоянное динамическое наблюдение.

ВЫВОДЫ

Представленные клинические случаи демонстрируют хороший косметический эффект после удаления NSJ СО2-лазером. Данный метод может быть рекомендован как метод выбора удаления NSJ размером до 2–3 см2 у лиц молодого возраста.

Литература

1. Lantis S, Leyden J, Heaton C. Nevus sebaceous Jadassohn. Arch Dermatol 1968, 98: 117–23.

2. Молочков В. А., Марди Ш. К развитию базалиомы на фоне невуса сальных желёз Ядассона. Альманах клинической медицины. 2007; 15: 232–5.

3. Simi C, Rajalakshmi T, Correa M. Clinicopathologic analysis of 21 cases of nevus sebaceus: A retrospective study. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008; 74 (6): 625–7.

4. Alessi E, Sala F. Nevus sebaceus. A clinicopathologic study of its evolution. Am J Dermatopathol. 1986; 8 (1): 27–31.

5. Liu Y, Valdebran M, Chen J, Elbendary A, Wu F, Xu M. Nevus sebaceous of Jadassohn with eight secondary tumors of follicular, sebaceous, and sweat gland differentiation. Am J Dermatopathol. 2016; 38 (11): 861–6.

6. Jaqueti G, Requena L, Sánchez Yus E. Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn. A clinicopathologic study of a series of 155 cases. Am J Dermatopathol. 2000; 22 (2): 108–18.

7. Pointdujour-Lim R, Marous MR, Satija CE, Douglass AM, Eagle RC, Shields CL. Cutaneous Horn of the Eyelid in 13 Cases. Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery. 2017; 33 (4): 233–6.

8. Arvas L, Livaoglu M, Karacal N, Sozen E, Kara B. Giant cutaneous horn with naevus sebaceous. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2007; 60 (11): 1268–9.

9. Kamyab-Hesari K, Seirafi H, Jahan S, Aghzadeh N, Hejazi P, Azizpour A, et al. Nevus sebaceus: A clinicopathological study of 168 cases and review of the literature. Int J Dermatol. 2016; 55 (2): 193–200.

10. Westfried M, Mikhail GR. Multifocal Basal-Cell Carcinomas in a Nevus Sebaceus of Jadassohn. J Dermatol Surg Oncol. 1981; 7 (5): 420–2.

11. Idriss MH, Elston DM. Secondary neoplasms associated with nevus sebaceus of Jadassohn: A study of 707 cases. J Am Academ Dermatol. 2014; 70 (2): 332–7.

12. Jardim MML, Souza BC, Fraga RC. Rare desmoplastic trichilemmoma associated with sebaceous nevus. Anais Brasileiros de Dermatogia. 2017; 92 (6): 836–7.

13. Liu Y, Valdebran M, Chen J, Elberdary A, Wu F, Xu M. Nevus Sebaceous of Jadassohn wiht Eight Secondary Tumors of Follicular, Sebaceous, and Sweat Gland Differentiation. Am J Dermatopathol. 2016; 38 (11): 861–6.

14. Ashinoff R. Linear Nevus Sebaceus of Jadassohn Treated with the Carbon Dioxide Laser. Pediatr Dermatol. 1993; 10 (2):189–91.

Источник

Сально железистый невус что это такое

Почти у 50% больных невус сальных желез локализуется в области головы (волосистая часть, лоб, центрофациальная и периаурикулярная области) и на гениталиях.Обычно присутствует единственный очаг.Он представляет собой линейную или овальную, слегка приподнятую над уровнем кожи безволосую бляшку желтого, оранжевого или телесного цвета диаметром 1-3 см.Очаг проходит три стадии развития, которые соответствуют стадиям созревания сальных желез в детском возрасте, в период полового созревания и в зрелом возрасте.

Невус сальных желез детского возраста

Невус сальных желез пубертатного периода

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такоеВ период полового созревания очаг утолщается и становится крупнее.На этой стадии очаги легко травмируются и могут быть болезненными, а на их поверхности формируются многочисленные, тесно расположенные папулы, более интенсивно окрашенные (от желтых до темно-коричневых, иногда розовых) и приобретающие часто веррукозный характер.

Невус сальных желез зрелого возраста

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такоеТретья стадия эволюции происходит в зрелом возрасте. Примерно 20-25 % очагов подвергаются неопластическим изменениям и могут развиваться в доброкачественные или злокачественные опухоли кожи. Такое изменение наблюдается по мере того, как новый узел или эрозия развиваются в пределах ранее стабильного невуса сальных желез.

Церебриформный невус сальных желез

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такоеОсобый вариант себорейного невуса, наблюдающийся в стадии пубертатного периода и характеризующийся образованием массивных бляшек с извилинами, напоминающими мозговые, в бороздах между которыми может наблюдаться рост коротких терминальных волос.Локализация такого невуса аналогична классическому, на туловище он располагается по линиям Блашко.

Синдром себорейного невуса

Редкий факоматоз, включающий поражения кожи, центральной нервной, сердечно-сосудистой систем, опорно-двигательного аппарата, глаз и мочеполовых органов в различных комбинациях.Регистрируются спорадические случаи с частотой 1:1000 новорожденных без гендерной и этнической предрасположенности.

Очаг поражения кожи обычно имеет более распространенный и линейный характер, чем классический невус, располагается унилатерально по линиям Блашко и ограничивается средней линией тела. В отдельных случаях обнаруживаются проявления в полости рта в виде линейно расположенных папилломатозных бляшек на слизистых губ, твердого и мягкого нёба, языка.

Эпилепсия отмечается у 67% больных, задержка умственного развития у 61%. Нередко обнаруживают гемипарезы, гемипараличи черепно-мозговых нервов, различные аномалии головного мозга (гемимегалэнцефалию, агенезию мозолистого тела, расширение желудочков, арахноидальные кисты)

Офтальмологическая патология, наблюдаемая примерно у 60% больных, включает помутнение роговицы, катаракту, стеноз протоков слезных желез, эктопию слезных желез с вторичным эктропионом, колобому, аномалии зрительного нерва, увеличение одного из глазных яблок и др.

Скелетная патология отмечается в 50% случаев. Наблюдаются краниофациальные аномалии (ассиметрия костей черепа, дисплазия клиновидной кости, одонтогенные опухоли нижней челюсти, односторонняя гипоплазия гайморовых пазух), spina bifida, аплазия ребер.

Сердечно-сосудистые аномалии наблюдаемые в 12-33% случаев, включают дефекты межжелудочковой перегородки, недостаточность трехстворчатого клапана, аневризмы и стенозы аорты, сонной и почечной артерий.

Мочеполовые органы поражаются в 10% всех случаев и обычно представлены подковообразными почками, кистами почек, удвоением мочеточников, гидронефрозом, гипоспадией, крипторхизмом и опухолями яичек.

Синдром «SCALP»

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такое(Sebaceous nevus syndrome + CNS malformations + Aplasia cutis congenita + Limbal dermoid + Pigmented nevus syndrome).Редкий факоматоз, для которого характерны ассоциации синдрома невуса сальных желез и врожденной аплазии (как правило, на коже головы и лица) в сочетании с лимбальной дермоидой глаза, гигантским врожденным меланоцитарным невусом и различными нарушениями центральной нервной системы, включая судороги, гидроцефалия, нейрокожный меланоз и арахноидальные кисты.

Течение невуса сальных желез

Невус сальных желез остается стабильным в течение детства и подвергается предсказуемым изменениям в возрасте полового созревания.В зависимости от локализации невус сальных желез может обезображивать человека. Неопластические изменения происходят в зрелом возрасте достаточно часто, так что у некоторых детей целесообразна профилактическая эксцизия невуса в период полового созревания.Примерно в 20-25 % случаев очаги подвергаются неопластическим изменениям:

Диагноз ставится на основании клинической картины, дерматоскопи и биопсии очага поражения.

Дерматоскопия

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такоеРозовые-оранжевые бесструктурные области, лишенные волос, ассоциированные с беловатой сетью

Гистологическое исследование

Гистологические характеристики варьируют в зависимости от возраста пациента.

Рекомендуется полная эксцизия всего очага.Крупные очаги можно иссекать частями, не беспокоясь при этом о возможном инициировании злокачественного процесса. Очаги больших размеров на волосистой части головы легче исправить в младенческом периоде.

Источник

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такое

Невус сальных желез – это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

МКБ-10

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такое

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Сально железистый невус что это такое. Смотреть фото Сально железистый невус что это такое. Смотреть картинку Сально железистый невус что это такое. Картинка про Сально железистый невус что это такое. Фото Сально железистый невус что это такое

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи.

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *