Саркоидоз средостения что это такое
Саркоидоз
Общая информация
Краткое описание
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР
КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО
АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им. М.М.МИРРАХИМОВА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
ПО ПУЛЬМОНОЛОГИИ ДЛЯ ПЕРВИЧНОГО И ВТОРИЧНОГО УРОВНЕЙ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ
Клиническая проблема
Болезни органов дыхания
Название документа
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения
Этапы оказания помощи
Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи
Цель создания Клинических протоколов
Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики
Целевые группы
Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет
Дата создания: Создано в 2015 г.
Планируемая дата обновления
Проведение следующего пересмотра планируется в 2018 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.
Клинический протокол для первичного и вторичного уровней здравоохранения
САРКОИДОЗ
Шифры МКБ-10:
Определение
Саркоидоз – мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли α (ФНО-α), с формированием эпителиоидноклеточных неказеифицирующих гранулем, с тенденцией к рассасыванию или исходом в фиброз у лиц молодого и среднего возраста.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация:
1. Рентгенологическая классификация
| стадия | Рентгенологическая картина | Частота |
| СТАДИЯ 0 | Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. | 5% |
| СТАДИЯ I | Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменений в легочной ткани нет. | 50% |
| СТАДИЯ II | Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; изменения легочной ткани. | 30% |
| СТАДИЯ III | Изменения легочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. | 15% |
| СТАДИЯ IV | Необратимый фиброз легких. | 20% |
Для характеристики течения заболевания используют понятие о прогрессирующем, стационарном (стабильном) и рецидивирующем саркоидозе. Предоставленный естественному течению саркоидоз может регрессировать, сохраняться стационарным, прогрессировать в пределах исходной стадии (формы) или с переходом в следующую стадию или с генерализацией, протекать волнообразно.
Этиология и патогенез
Этиология саркоидоза неизвестна. Несмотря на успехи в наших знаниях об иммунопатогенезе саркоидоза, антигенный стимул, который инициирует процесс болезни остается неуточнённым.
Факторы и группы риска
Диагностика
Диагностика
Саркоидоз является «диагнозом исключения», с последующим гистологическим подтверждением, так как не имеет патогномоничных симптомов и в 30 – 50% случаев протекает бессимптомно.
Клинические симптомы:
При подозрении на саркоидоз сначала выполняются эндоскопические (бронхоскопические или чрезпищеводные) биопсии, если есть изменения слизистой бронхов – то прямая биопсия и браш-биопсия участков слизистой. Хирургические биопсии выполняются только у тех пациентов, у которых не удалось эндоскопическими методами получить диагностически значимый материал, что составляет около 10% от больных саркоидозом.
Дополнительные исследования:
Следует отметить, что в клинической практике для диагностики саркоидоза важное значение имеет рентгенография органов грудной клетки. Ниже приводятся характерные рентгенологические изменения в зависимотси от стадии заболевания:
Компьютерная томография органов грудной клетки позволяет детально изучить изменения внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ), установить характер и объем анатомических изменений в легочной паренхиме и интерстициальных структурах, проследить в динамике развитие патологического процесса, оценить его активность и осуществить контроль эффективности лечения. В диагностике саркоидоза органов дыхания чувствительность компьютерной томографии составляет 98,5%, а специфичность достигает 94%.
Лечение
Лечение
Этиотропная терапия не разработана.
Немедикаментозное лечение (режим, диета). Рекомендуется оздоровление образа жизни и рабочего места, уменьшение стрессов.
Таблица 1. Перечень препаратов, которые применяются при лечении саркоидоза
| Препарат | Дозировка | Основные нежелательные реакции | Мониторирование |
| Преднизолон (или аналоги в дозах, эквивалентных преднизолону) | 30-40 мг в сутки не менее 9 месяцев | Сахарный диабет, артериальная гипертензия, увеличение массы тела, катаракта, глаукома, остеопороз | Артериальное давление, масса тела, глюкоза крови, плотность костей, осмотр офтальмолога |
| Гидроксихлорохин | 200-400 мг в сутки | Нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи | Каждые 6-12 месяцев осмотр офтальмолога |
| Хлорохин | 0,5—0,75 мг/кг/сут | Нарушение зрения, изменения со стороны печени и кожи (чаще, чем гидроксихлорохин) | Каждые 6-12 месяцев осмотр офтальмолога |
| Метотрексат | 5-20 мг 1 раз в неделю, до 2-х лет | Изменения в крови, гепатотоксичность, фиброз лёгких | Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца, лучевое обследование лёгких. 1 раз в неделю через 24 часа после приёма метотрексата 5 мг фолиевой кислоты внутрь. |
| Азатиоприн | 50-200 мг в сутки | Со стороны системы крови и ЖКТ | Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца. |
| Лефлуномид | 10-20 мг в сутки | Со стороны системы крови и гепатотоксичность | Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца. |
| Микофенолат | 500-1500 мг 2 раза в день | Со стороны системы крови и ЖКТ | Общий клинический анализ крови, функциональные пробы печени и почек каждые 1-3 месяца. |
| Пентоксифиллин | 0,6-1,2 г в сутки на 3 приёма, 6-12 мес. | Тошнота, слабость, нарушения сна | Нет специфических показаний |
Прогноз
Прогнозирование течения саркоидоза
При остром течении саркоидоза с синдромом Лёфгрена, возникшем в молодом возрасте, прогноз благоприятный, вероятность спонтанной ремиссии до 90%.
При бессимптомном течении саркоидоза с рентгенологическими стадиями I–II прогноз благоприятный, вероятность спонтанной ремиссии до 70%.
с симптомами дыхательной недостаточности при рентгенологических стадиях II–III (особенно при выявлении заболевания в возрасте старше 40 лет) прогноз неблагоприятный, вероятность спонтанной ремиссии не более 30%.
При рентгенологической стадии саркоидоза IV вероятность спонтанной ремиссии отсутствует, формируется «сотовое лёгкое».
При поражении сердца постоянно существует угроза внезапной смерти вследствие поражения проводящей системы сердца.
Применение ГКС облегчает состояние больного, приводит к длительной или краткосрочной ремиссии, но не влияет на 10-летний прогноз заболевания.
Госпитализация
Информация
Источники и литература
Информация
МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОТОКОЛОВ
Состав рабочей группы по созданию клинических протоколов
Для разработки клинических протоколов была создана группа разработчиков:
Руководитель группы, ответственный за организацию и эффективность деятельности группы, за координацию взаимодействия между членами рабочего коллектива, редакцию текста клинического руководства:
Сооронбаев Т.М., Главный пульмонолог МЗ, заведующий отделением пульмонологии и аллергологии с блоком интенсивной пульмонологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова, д.м.н., профессор.
Ответственные исполнители, проводившие систематизированный поиск литературы, критическую оценку информации, обобщение данных, составление текста клинического руководства:
Исакова Г.Б., к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии КГМА им. И.К.Ахунбаева.
Шабыкеева С.Б., к.м.н., с.н.с. отделения пульмонологии и аллергологии, заведующая отделением консультативной аллергологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова.
Осмонова А.Т., к.м.н., ассистент кафедры терапевтических дисциплин №2 КРСУ
Акматалиева М. м.н.с. отделения пульмонологии НЦКиТ.
Эшенкулова В.С. врач пульмонолог НЦКиТ. Эстебесова Б.М. врач пульмонолог НЦКиТ. Осмонов Б.Р. врач пульмонолог НЦКиТ. Кыдырова Ж. врач аллерголог НЦКиТ. Шералиев У. врач пульмонолог НЦКиТ
Орозалиева М.О. м.н.с. отделения пульмонологии НЦиКТ
Медицинские рецензенты:
Миррахимов Э.М. – зав. кафедрой факультетской терапии КГМА имени И.К. Ахунбаева д.м.н., профессор
Маасаидова А.Ю. – зав. отделением пульмонологии НГ МЗ КР
Сатарова Ч.О. – зав. кафедрой семейной медицины КГМИПК
Алдашев А.А. – вице-президент НАН КР, директор НИИ молекулярной биологии и медицины, д.б.н., профессор, академик НАН КР.
Tsogegal Laud Shaft Latshang — Phd, MD, Университетский госпиталь Цюриха, старший доктор. Со-координатор проекта «Респираторные заболевания в условиях высокогорья»
Камбаралиева Б. – клинический фармаколог, консультант по рациональному использованию лекарственных средств.
Эксперт по методологии разработки клинических руководств — Барыктабасова Б., Консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины и методологии разработки клинических руководств и протоколов, секретарь Экспертного совета МЗ КР по оценке качества, к.м.н.
Адрес для переписки с рабочей группой
Кыргызская Республика, г. Бишкек
Ул. Т.Молдо, 3, 720040, Национальный Центр Кардиологии и Терапии Тел: 996 312 62 56 79
E-mail: sooronbaev@inbox.ru
Для кого предназначены:
Настоящие клинические протоколы предназначены для семейных врачей, терапевтов стационаров, пульмонологов, клинических ординаторов, студентов старших курсов меди- цинских институтов, организаторов здравоохранения, организаций, контролирующих качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
Для какой группы больных применимы:
Данные КП применимы для взрослых пациентов. Определены также группы пациентов, к которым применимы данные клинические протоколы по каждому разделу (пол, возраст, степень тяжести, сопутствующие заболевания).
В процессе подготовки КП для оценки предшествующего опыта по выбранным нами проблемам был проведен поиск существующих клинических руководств. Поиск качественных клинических руководств осуществлялся в специализированных международных реестрах:
Сайт www.guideline.gov
Сайт Evidense-Based Medicine (EBM) Guidelines:www.ebm-guidelines.com,
Сайт www.UpToDate.com
а также по основным сайтам английских, американских, европейских и российских пульмонологических обществ:
Сайт Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) www.pvri.info Сайт Британского Торакального общества www.brit-thoracic.org.uk Сайт Американского Торакального общества www.thoracic.org Сайт Европейского Респираторного общества www.ersnet.org
Сайт Российского респираторного общества www.pulmonology.ru
Сайт Американского колледжа грудных специалистов www.chestnet.org
Сайт Европейского общества кардиологов www.escardio.org
Сайт GINA www.ginasthma.org Сайт GOLD www.goldcopd.org Сайт ARIA www.aria.org
Международный Союз по борьбе с туберкулезом и легочными заболеваниями www.iuatld.org
Были найдены следующие руководства и рекомендации на основе принципов доказательной медицины:
Весь материал, использованный в КП, основан на принципах доказательной медицины.
Все основные рекомендации имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.
Категории доказательства для обоснования применения в клинических рекомендациях
Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.
Распространённость
Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.
Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.
Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).
Причины саркоидоза
Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:
Симптомы саркоидоза
Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.
У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.
Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.
Частыми симптомами саркоидоза являются:
Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.
При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.
Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.
К менингеальным симптомам относятся:
При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.
Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.
Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:
Патогенез саркоидоза
У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.
При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:
Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.
При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.
Классификация и стадии развития саркоидоза
Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.
По локализации выделяют:
Формы саркоидоза по особенностям течения:
Стадии саркоидоза
Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).