Сиамские близнецы что это такое

Сиамские близнецы ( Сросшиеся близнецы )

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.

МКБ-10

Общие сведения

Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.

Причины

Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:

Патогенез

Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.

Классификация

В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:

Осложнения

Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.

Диагностика

В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:

Лечение сиамских близнецов

Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.

Прогноз и профилактика

Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.

Источник

Сиамские близнецы

Сиа́мские близнецы́ — это однояйцовые близнецы, которые не полностью разделились в эмбриональном периоде развития и имеют общие части тела или внутренние органы. Обычно оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после зачатия. Сиамские близнецы образуются, если яйцеклетка делится очень поздно, через 14-15 дней после оплодотворения. К этому времени клетки зародыша специализируются так, что полное разделение близнецов в утробе матери становится невозможным. Вероятность рождения сиамских близнецов составляет примерно один случай на 200 000 родов. Около половины сиамских близнецов рождаются мёртвыми. Результирующий уровень выживания младенцев 5—25 %. Чаще сиамские близнецы имеют женский пол (70—75 % случаев).

Содержание

Этимология

Типы сиамских близнецов

Выделяют несколько вариантов срастания близнецов:

Иногда один из близнецов прекращает правильно развиваться, паразитируя на нормально развивающемся втором организме.

Исторические сведения

Китайская летопись Хоу Ханьшу описывает рождение «двухголового ребёнка» в 179 году н. э. [2]

Самый ранний случай рождения сиамских близнецов в Западном мире датируется 945 годом, когда сиамские братья родом из Армении были привезены в Константинополь для оценки медиками. Сросшиеся спинами сиамские сёстры Мери и Элайза Чалкхорст (Chulkhurst) жили с 1100 по 1134 годы в Англии. Это одно из хорошо известных и достоверных ранних упоминаний подобного дефекта. Другой ранний пример, получивший известность — Шотландские братья (1460—1488, хотя даты различаются в разных источниках), якобы обладавшие двумя головами на одном туловище (то есть бывшие дицефалами). Ещё пример — Хелена и Джудит из Венгрии (1701—1723), успевшие сделать определённые музыкальные успехи, до того, как быть отправленными в монастырь. Родившиеся в 1829 году Рита и Кристина Пароди (Parodi) из Сардинии были дицефалами тетрабрахиусами (одно туловище с четырьмя руками) и, хотя они умерли в 8-месячном возрасте, успели привлечь немало внимания, будучи демонстрируемыми в Париже своими родителями.

Несколько пар близнецов, живших в XIX веке, добились успехов, хотя никто и не достиг уровня известности Чанга и Энга Банкеров. В качестве примера можно привести девочек-пигопагов Милли и Кристину МакКой (McCoy или McKoy). Сиамские близнецы родились рабынями в Северной Каролине в 1851 году. После рождения они были проданы шоумену Дж. П. Смиту, но вскорости их выкрал конкурент Смита, попытавшийся скрыться вместе с ними в Англии. Попытка была пресечена по причине запрета рабства в Англии. Смит отправился в Англию, чтобы забрать и привезти девочек к их матери Монимии, с которой их разлучили. Смит и его жена обеспечили близняшкам образование, включая знание пяти языков, игру на музыкальных инструментах и пение. Остаток века близняшки наслаждались успехом в «Двухголовом соловье» и показами в Цирке Барнума. В 1912 году с промежутком в 17 часов они умерли от туберкулёза.

Джованни и Джакомо Точчи (Tocci) из Локаны (Италия) были увековечены в рассказе Марка Твена «Those Extraordinary Twins» под вымышленными именами Анжело и Луиджи. Точчи родились в 1877 году дицефалами тетрабрахиусами, имея одно туловище с двумя ногами, двумя головами и четырьмя руками. С рождения родители принуждали их к выступлениям, хотя сами они испытывали к этому неприязнь. Братья никогда не научились ходить, так как каждая голова имела контроль над одной из ног. Когда в 1886 году после турне по Соединённым Штатам близнецы со своей семьёй вернулись в Европу, они почувствовали серьёзное недомогание. Видимо, тогда же они и умерли, хотя некоторые источники утверждают, что, ведя в Италии уединённый образ жизни, они дожили до 1940 года.

В XX—XXI веках среди сиамских близнецов привлекших общественное внимание, были:

Физические особенности

Некоторые из сиамских близнецов способны к деторождению. Так, Чанг и Энг Банкеры женились на двух разных женщинах (которые были сёстрами) и смогли завести здоровых детей. У 28-летних Розы и Жозефы Блажек, имевших общие половые органы, родился абсолютно здоровый сын Франц от офицера, поклонника Розы.

С возрастом у сиамских близнецов часто накапливаются взаимные претензии и недовольство поведением друг друга. К концу жизни Чанг Банкер стал много пить и скандалить, тогда как его брат вёл более здоровый образ жизни и осуждал Чанга.

Хирургическое разделение

Имеются случаи разделения сиамских близнецов. Но в то же время это может привести к летальным последствиям.

Критика терминологии

В англоязычном мире для обозначения сиамских близнецов используется термин «conjoined» — соединённые. Как подробно освещается в Rotten Library, этот термин достаточно спорный, поскольку подразумевает, будто бы близнецов кто-то соединил, тогда как они являются такими с самого рождения.

Источник

14 историй самых известных в мире сиамских близнецов

Сиамские близнецы — редкий феномен, который медицина изучает до сих пор. Вспоминаем самые нашумевшие истории братьев и сестер, вынужденных разделить одно тело.

Согласно статистике, сиамские близнецы рождаются примерно в одном случае из 200 000, и далеко не всегда врачи обладают достаточной квалификацией, чтобы их разъединить. Многие из братьев и сестер на всю жизнь остаются запертыми в одном теле. Им приходится договариваться друг с другом, чтобы хотя бы попытаться построить разные судьбы. В нашем новом материале мы собрали 14 самых известных историй о сиамских близнецах, живших в разное время.

Эбби и Бриттани Хенсель

Сестры Хенсель — пожалуй, самые известные сиамские близнецы современности. Эбби и Бриттани — близнецы-дицефалы: они имеют общий торс, две руки, две ноги, два сердца и три легких, но при этом каждая контролирует свою половину туловища. Сестры родились в 1990 году в штате Миннесота, США. Несмотря на сложности, Эбби и Бриттани в совершенстве овладели своим телом, научились ходить и теперь стараются жить полноценной жизнью: работают, занимаются спортом, имеют хобби. Медицине известно не так много случаев рождения дицефалов, и сестры Хенсель оказались в числе тех немногих, кому посчастливилось выжить.

Эбби и Бриттани остались жить в родном городе, но с детства их окружала вниманием пресса. В 1996 году их история была показана в эфире шоу Опры Уинфри, в 2006-м — на телеканале The Learning Channel. В течение 2012-го сестры Хенсель выпускали собственное реалити-шоу. Родители научили девушек верить в себя, заложив в них убеждение, что они способны на многое. И оказались правы. В 2012 году сестры получили степень бакалавра, они обе умеют управлять автомобилем. В настоящий момент Хенсель работают учительницами и получают одну зарплату на двоих. В интервью Эбби и Бриттани не раз признавались, что однажды мечтают выйти замуж и родить детей.

Аниас и Джейдон Макдональды

Примерно 80% процентов сиамских близнецов, рожденных со сросшимися головами, не живут и нескольких лет, однако бывают и исключения. В сентябре этого года мальчикам Аниасу и Джейдону Макдональдам исполнится три года — в 13 месяцев они перенесли 27-часовую операцию, в ходе которой врачам удалось их разъединить. Когда в сентябре 2017-го западные СМИ объявили, что братья, наконец, могут вернуться домой после почти годовой реабилитации, общественность, следящая за развитием истории, вздохнула с облегчением.

Мама близнецов узнала о патологии за четыре месяца до экстренного кесарева сечения, в мае 2015 года, но приняла решение не прерывать беременность, несмотря на уговоры врачей. Ее любовь придала близнецам сил — они не только смогли пережить долгое хирургическое вмешательство, но и, к удивлению многих, восстанавливались быстрее, чем ожидалось. В настоящий момент неизвестно, как складывается судьба малышей, однако, как нам кажется, в данном случае отсутствие плохих новостей — это уже хорошая новость.

Шиванатх и Шиврам Саху

Братья Саху появились на свет в 2002 году в небольшой индийской деревне, вызвав переполох среди ее жителей. Дело в том, что близнецы родились с двумя торсами, четырьмя руками, но одним тазом и одной парой ног на двоих. Сейчас повзрослевшие Шиванатх и Шиврам уже не вызывают ужаса у окружающих — некоторые местные жители даже уверены, что мальчики являются воплощением божества.

Братья Саху научились управлять своим телом и справляться с повседневными нуждами самостоятельно. «Мы умеем делать все, что необходимо. Мы ездим в школу на велосипеде, и даже игра в крикет с друзьями для нас не проблема», — цитирует близнецов портал Mail Online. К слову, врачи предлагали Шиванатху и Шивраму пройти операцию по разъединению, но они отказались. «Мы хотим расти такими, какие есть», — заявили мальчишки.

Ронни и Донни Гэлион

66-летние Ронни и Донни — обладатели сразу двух мировых рекордов. Они — самые старые в мире сиамские близнецы не только в настоящий момент, но и за всю историю. Их непростая жизнь началась в 1951 году в американском городе Дейтон. Рождение сиамских близнецов стало настоящим шоком для матери — всю беременность она не знала, что вынашивает двух детей, а не одного. Первые два года жизни братья Гэлион провели в больнице, после чего врачи пришли к неутешительному выводу: разделить их невозможно.

Ронни и Донни не взяла ни одна школа штата, из-за этого братья на всю жизнь остались безграмотными. Однако заработать на жизнь, обеспечить семью и накопить на жилье они смогли и без этого. С детства Гэлион выступали на ярмарках в качестве «живого аттракциона» — необъяснимый интерес людей к физической мутации обеспечил их славой и деньгами. В 1991 году близнецы вышли на пенсию и переехали в собственный дом. В 2009 году Ронни перенес тяжелейшую легочную инфекцию, однако братьям удалось справиться с недугом, хотя он и подкосил их здоровье

Лори и Джордж Шапелл

Сестры Лори и Дори (вторая впоследствии сменила имя) родились в США в 1961 году. Несмотря на то, что близнецы всю жизнь соединены головами (одна из них может передвигаться только с помощью специального кресла), они смогли прийти к компромиссу и жить независимо друг от друга, насколько это возможно. Почти сразу после рождения от девочек отказались родители, и долгое время им пришлось жить в интернате. В 24 года Лори через суд добилась права отправиться в колледж.

В 2007 году Дори, к тому времени ставшая известной кантри-исполнительницей с псевдонимом Реба (ей не нравилось, как рифмуются их с сестрой имена), объявила, что считает себя мужчиной, запертой в женском теле, и попросила отныне называть себя Джорджем. Лори занималась своей жизнью — встречалась с парнем, была какое-то время помолвлена, профессионально играла в боулинг, получив за это несколько наград. Близнецы выросли с диаметрально противоположными характерами, из-за этого они часто спорят в бытовых мелочах: например, Шапелл живут в доме с раздельными и по-разному обставленными спальнями, ночуя то в одной, то в другой комнате. Впрочем, это вовсе не значит, что им чуждо взаимопонимание. Джордж уже долгое время является прихожанином баптистской церкви, и Дори, имеющая другое вероисповедание, с готовностью помогает брату ходить на службу.

Ладан и Лале Биджани

Сросшиеся головами сестры Биджани всю жизнь мечтали о разделении, но, к сожалению, так и не смогли посмотреть друг другу в глаза. Девочки родились в 1974 году в Иране. Во время 1979-го сестры были похищены, и долгое время родственники не могли их найти. В результате девочки выросли в приемной семье. С детства Ладан и Лале имели разные мечты: одна хотела работать адвокатом, вторая — стать журналистом. Однако Биджани были вынуждены искать компромисс. В итоге сестры поступили на юридический в Тегеранский университет и успешно закончили обучение.

В 1996 году они отправились в Германию, чтобы просить врачей их разделить, но местные специалисты отказались брать риск на себя. В 2002 году сестры приехали в Сингапур, куда их пригласил доктор Кейт Го. Нейрохирург согласился разделить близняшек, предупредив о высоких рисках. Бесстрашие Ладан и Лале и их непреодолимое желание жить отдельно друг от друга нашли отклик в сердцах многих людей — журналисты и общественность замерли в ожидании операции. К сожалению, мечта Биджани не сбылась: в 2003 году они умерли на операционном столе от кровопотери с разницей в несколько часов. Их похоронили на родине в разных могилах.

Кларенс и Карл Агирре

Судьба братьев Агирре — еще один пример врачебного подвига. Мальчики, соединенные в верхней части головы, родились в 2002 году на Филиппинах. Через год родители привезли сыновей в США в надежде на помощь местной медицины. Несколько месяцев врачи проводили сложнейшие операции по разделению близнецов, последняя из них была сделана в августе 2004-го. Убедившись, что опаснейшие вмешательства прошли успешно, американский хирург Дэвид Стаффенберг сообщил маме Кларенса и Карла: «Теперь у вас два сына».

После операции мальчикам был необходим долгий курс реабилитации, и семья Агирре получила жилье в Америке. Братья до сих пор носят специальные шлемы, защищающие мозг, и стараются нагнать сверстников. К сожалению, один из мальчиков развивается не так быстро, как хотелось бы его родителям и врачам, — у него до сих пор остаются проблемы с движением и речью. Но мама Кларенса и Карла, сейчас воспитывающая их в одиночку, не жалеет о своем решении. «Я все сделала правильно», — сообщила она в интервью.

Миракл и Тестимони Айени

В ноябре 2016 года у малышек из Нигерии с символичными именами — Миракл (Чудо) и Тестимони (Свидетельство) — началась новая жизнь. Сиамских близнецов, сросшихся бедрами и делящих один кишечник, разделили в ходе сложной и опасной операции в штате Мемфис, США. Оплатить хирургическое вмешательство и реабилитацию родителям помог благотворительный фонд Linking Hands Foundation.

Операция по разделению близнецов прошла успешно, и они очень быстро пошли на поправку. Впрочем, в течение нескольких месяцев им все же пришлось оставаться под наблюдением врачей. Через месяц после процедуры счастливые родители пообщались с журналистами и с гордостью рассказали, как быстро восстанавливаются их дочери. «Они едят все, что им дашь, и обожают мультики», — сообщила мама сестер.

Чанг и Энг Банкеры

Чанг и Энг — братья, родившиеся в 1811 году в Сиаме, благодаря которым и появился сам термин «сиамские близнецы». Банкеры прожили всю жизнь, соединенные грудными клетками, не зная, что однажды медицина научится разъединять подобных им людей.

Долгое время Чанг и Энг гастролировали по всему миру, выступая в цирковом шоу британца Роберта Хантера. Тогда они и получили прозвище Сиамские близнецы, которое им, по некоторым данным, придумала изумленная публика. В 1839 году братьям удалось переехать в США. Там на скопленные деньги они купили ферму. В 1843 году Банкеры женились на сестрах Эйтс, которые за годы брака родили им в общей сложности 21 ребенка. Умерли Чанг и Энг в один день, дожив до 62 лет.

Дейзи и Виолетта Хилтон

История сиамских близнецов Хилтон до сих пор считается одной из самых невероятных и вдохновляющих — по мотивам биографии американок не раз ставились мюзиклы и снимались фильмы. Дейзи и Виолетта родились в Англии 5 февраля 1908 года. Их мать, Кейт Скиннер, была незамужней официанткой, работавшей в пабе. Девочки родились сросшимися в области таза и имели общую систему кровообращения. Работодательница Скиннер, Мэри Хилтон, присутствовавшая при родах, увидела в новорожденных коммерческую выгоду и выкупила их у матери, дав свою фамилию. Дальнейшая история жизни Хилтон похожа на один из сезонов «Американской истории ужасов». Приемная мать девочек обучила их музыке и танцам и сделала из них звезд водевиля.

Выступать Дейзи и Виолетта начали в возрасте трех лет. Сначала сестры развлекали посетителей британских пабов, затем гастролировали по Европе и Австралии, а в 1916-м переехали в США. Известно, что приемная семья воспитывала девочек в строгости, нередко жестоко с ними обращалась и забирала все заработанные ими деньги. Их жизнь не стала лучше и после смерти Мэри Хилтон — за менеджмент начала отвечать ее дочь, отличавшаяся не менее крутым нравом. В 1931 году Дейзи и Виолетта обратились в суд и, наконец, смогли вырваться из рабства и получить денежную компенсацию. Обретя свободу, они продолжили выступать, однако время работало против них. Публика постепенно теряла интерес к стареющим артисткам, а их генетическая особенность уже мало кого впечатляла. В 1969 году Дейзи и Виолетта Хилтон были найдены мертвыми в собственном доме. Известно, что первой от гонконгского гриппа погибла Дейзи. Виолетта, прикованная к телу сестры, умерла спустя несколько дней.

Година Сиамские близнецы Година, сросшиеся спинами, появились на свет в 1908 году на одном из островов Филиппинского архипелага. «Общими» у братьев были только хрящи и кожа в области таза, однако врачи не решились разделить их при рождении, веря в печальную статистику: в те годы сиамские близнецы-мальчики, как правило, рождались нежизнеспособными и умирали в первые дни жизни. Година смогли обмануть жестокие цифры.

До 11 лет Люцио и Симплицио выступали в цирках в США. Затем их опекуном стал богатый филиппинец Теодор Янгео, который забрал их в Манилу и позаботился о том, чтобы мальчики получили лучшее образование. В 1928 году братья Година влюбились и женились на сестрах-близняшках Нативидад и Викторине Матос. Суд не хотел регистрировать эти отношения — Люцио и Симплицио пришлось сначала доказать, что юридически они являются двумя разными людьми. Супруги уехали в США и выступали уже вчетвером. В 1936 году, в возрасте 28 лет, от пневмонии неожиданно умер Люцио. Врачи попытались разделить Симплицио с погибшим братом, но юноша прожил всего 12 дней после операции.

Маргарет и Мэри Гибб

Родители Маргарет и Мэри Гибб, появившихся на свет в США в 1922 году, не отказались от особенных девочек и не пытались на них нажиться. До 14 лет сестры Гибб получали образование дома. Врачи не раз обращались к семье, предлагая разделить сестер (на тот момент медицина уже знала примеры удачных операций), однако получали отказ. Повзрослев, Гибб отправились в Нью-Йорк, чтобы выступать в качестве артисток водевиля, где и получили известность.

Маргарет и Мэри никогда не были замужем, однако ряд источников утверждает, что одна из сестер была дважды помолвлена и даже хотела отделиться от близняшки, однако официальных подтверждений этому нет. В 1942 году девушки вернулись в родной город и открыли собственный магазин. Гибб остались неразлучны до самой смерти: в 1966 году у Маргарет диагностировали терминальную стадию рака. Даже под тяжестью страшной новости Мэри не захотела бросать сестру. Гибб умерли в 1967 году с разницей в несколько минут.

Джакомо и Джованни Точчи

Точно неизвестно, когда родились братья Точчи, но в источниках чаще всего указывается период с 1875-го по 1877 год. Их отец был настолько шокирован, узнав о физической особенности сыновей, что был отправлен на месяц в психиатрическую лечебницу. После возвращения из клиники мужчина сделал детей частью фрик-шоу, показывая их по всему миру. Из-за этого Точчи так и не научились ходить — вынужденные большую часть времени сидеть, они не развили нужную мускулатуру. Зато итальянцы владели двумя иностранными языками. По некоторым непроверенным данным, у Точчи были дети. Даже назвать точную дату смерти братьев не представляется возможным

Милли и Кристин МакКой

Сестры МакКой — самые известные сиамские близнецы конца 19-го — начала 20-го века. Они родились в США в семье бесправных рабов, и некоторое время родители скрывали от хозяина дочерей, сросшихся боками, боясь реакции. Узнав о детях, рабовладелец продал их в цирковое шоу, договорившись получать процент с дохода от их выступления.

Впоследствии у Милли и Кристин не раз менялся хозяин. Последний из них, Джозеф Смит, с заботой отнесся к сестрам — он воссоединил их с матерью, выкупив ее у рабовладельца, и перевез всех в Англию. Смит дал девочкам образование, обучил иностранным языкам, музыке и пению. Они начали выступать и очень быстро очаровали публику, получив прозвище «Двухголовый соловей». В числе поклонниц талантливых певиц была королева Виктория. В возрасте 61 года Милли заболела туберкулезом и быстро скончалась. Ее сестра Кристин умерла вслед за ней через 12 часов.

Источник