Кто такой лоренцо зойл

В Италии скончался создатель «масла Лоренцо»

АЛД развивается преимущественно у мальчиков вследствие генетического дефекта на Х-хромосоме (носителями гена являются женщины). При заболевании нарушается выработка мембранного белка пероксисом, что в свою очередь ведет к нарушению метаболизма жирных кислот с очень длинной цепью. В результате происходит накопление токсичных жирных кислот в организме человека, главным образом, в белом веществе головного мозга и коре надпочечников.

При развитии заболевания ребенок в течение нескольких лет постепенно лишается речи, теряет слух, зрение. Также происходит нарушение координации движений, снижение памяти, постепенно развивается слабоумие. В течение нескольких лет такие пациенты оказываются прикованными к постели, после чего наступает летальный исход.

Свое открытие Одоне сделал в попытке спасти жизнь своего сына Лоренцо, которому в 1984 году, в возрасте шести лет, был поставлен диагноз АЛД. Врачи прогнозировали, что Лоренцо проживет не более двух лет.

Не согласившись с фатальным прогнозом, Одоне, работавший в то время во Всемирном банке и живший в США, занялся изучением медицины и биохимии. В итоге, с помощью британского химика Дона Саддаби ( Don Suddaby ) Одоне создал состав из смеси оливкового и рапсового масел, расщепляющий длинноцепочечные жирные кислоты и снижающий их уровень в организме. Свое детище Одоне назвал «масло Лоренцо». Благодаря этому маслу Лоренцо прожил после постановки диагноза 24 года, скончавшись в мае 2008 года в возрасте 30 лет.

История Лоренцо и его родителей была рассказана в голливудском фильме 1992 года «Масло Лоренцо» с Сьюзан Сарандон и Ником Нолте в главных ролях.

Между тем, как оказалось, «масло Лоренцо» не является панацеей для больных АЛД с уже проявленными симптомами, многие из них умирают, несмотря на применение этого состава. В то же время десятилетние клинические исследования применения «масла Лоренцо» показали, что у него имеется мощный профилактический эффект, превалирующий над терапевтическим. Его постоянный прием детьми, у которых присутствует генетическая предрасположенность к АЛД, но пока отсутствуют симптомы, снижает вероятность их проявления наполовину.

Источник

Macлo Лоренца

Существует мнение, что польза жиров тем выше, чем больше в них ненасыщенных жирных кислот, это связывают с тем, что ненасыщенные кислоты довольно легко вступают в химические реакции окисления и присоединения по месту расположения двойных связей в их молекулах. Чем больше в жирах производных насыщенных (предельных) жирных кислот, тем выше температура их плавления. В говяжьем и бараньем жирах, быстро застывают, содержание глицеридов насыщенных кислот около 51%, в свином жире их немного меньше (40 %), поэтому он плавится легче, а в подсолнечном масле – только 17 %. Многие производных ненасыщенных жирных кислот содержится в рыбьем жире,

В 1992 году на экраны вышел художественный фильм, заставивший миллионы людей плакать и практически столько же – изучать биохимию, – «Масло Лоренцо », основанный на реальных событиях, Ребенок семьи Одоне, нормальный веселый мальчик по имени Лоренцо в возрасте 7 лет стал проявлять признаки непонятного заболевания: ухудшился слух и зрение, наблюдалась раздражительность со вспышками буйства, нарушились координация движений и речь, впоследствии наступили судороги и паралич, Ребенку поставили страшный диагноз: адренолейкодистрофия. Через год полностью парализован мальчик даже не был способен проглотить слюну. Медицина дала мальчику еще два года жизни.

Адренолейкодистрофия – наследственное заболевание, связанное с нарушением функционирования особых органелл, в которых осуществляется окисления жирных кислот, В результате в клетках накапливаются многоатомные жирные кислоты, в результате чего происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, Миелиновая оболочка – Электроизолирующие оболочка, покрывающая аксоны многих нейронов, представляет собой множество слоев клеточной мембраны. Повреждения миелиновых оболочек приводит к тому, что становится невозможным передача нервного импульса; одновременно поражается условная и безусловная рефлекторная деятельность.

Родители мальчика все силы бросили на изучение болезни и поиск препарата, способного облегчить судьбу ребенка. Сначала экспериментировали с растительными маслами, которые добавляли в пищу ребенку, потом остановились на смеси выделенных из рапсового и оливкового масел триглицеридов олеиновой и эруковой кислот, последняя содержится в представителей семейства крестоцветные, в соотношении 4:1. Препарат из смеси этих кислот родители назвали в честь своего сына «масло Лоренцо ». Лекарства способствовали тому, что, вместо отведенных ему медициной двух лет, Лоренцо Одоне прожил еще 22 и умер из-за воспаления легких только в 2008 г. 30 – летним.

Препарат «Масло Лоренцо » – не панацея от адренолейкодистрофии, к сожалению, эту болезнь полностью вылечить на сегодня невозможно. Однако масло Лоренцо продолжает больным жизнь на десятки лет. У тех, у кого болезнь диагностирована на ранних стадиях, до наступления деградации организма, ее течение удается практически остановить!

Вопреки распространенному мнению о полезности жидких растительных масел и вредности твердых животных жиров, оказывается, что наиболее вредным из них является маргарин – растительные масла, искусственно превращены в твердые жиры. Для получения маргарина проводят гидрогенизации жира. Ненасыщенные кислоты, обычно жидкие при комнатной температуре, превращаются в твердые искусственные жиры: маргарин и шортенинг. Для их производства используют саме-самые дешевые растительные масла (соевое, кукурузное, хлопковое и др.)., В которые предварительно вводят мелкие частицы металла, например Никол (II) оксид, служащий катализатором. Масло вместе с частицами металла под большим давлением в высокотемпературном реакторе подвергается воздействию водорода. После этого в полученную смесь вводят милоподибни эмульгаторы (вещества, образующие эмульсии) и крахмал для улучшения консистенции, а затем смесь для очистки снова нагревают паром. Поскольку естественный цвет и запах маргарина очень неаппетитные, у него еще добавляют отбеливатель, красители и сильные ароматизаторы. В результате этот продукт становится внешне похожим на сливочное масло. И наконец, смесь прессуют, фасуют и продают как нормальный пищевой продукт.

К этому следует также добавить, что природные жиры, которые мы потребляем – это преимущественно смеси различных жиров с водой, минеральными солями и витаминами.

Источник

Лекарство для Лоренцо

Рис. 1. Семья Одоне [1]

В мире существует немало примеров самоотверженной любви родителей к своим детям. В медицине мы сталкиваемся с такими примерами часто: родители жертвуют органами для пересадки, продают дома и квартиры для того, чтобы подарить своему ребенку надежду на исцеление. В мире и Европе все чаще состоятельные люди усыновляют тяжело и даже неизлечим о больных детей, принимая на себя ответственность и нередко большие расходы по лечению. О дна из так их истори й произошла однажды в США.
В 1992 г. кинематограф, пожалуй впервые, привлек внимание не только медицинской, но и мировой общественности к проблемам людей с редкими заболеваниями. Дипломированный врач и режиссер из Австралии Джордж Миллер, больше известный по сериям фильмов «Безумный Макс» и «Бэйб», а также картине «Иствикские ведьмы», представил вниманию зрителей фильм «Масло Лоренцо», сюжет которой основан на реальных событиях, произошедших в конце 80-х годов прошлого столетия в США. Фильм признан одним из самых жизнеутверждающих в мировом кинематографе, и хотя картина была номинирована по двум номинациям на премию Американской киноакадемии «Оскар», не признание кинокритиков сделало фильм знаменитым, а история, кажущаяся невероятной, почти сказка о том, что значит любовь близких в жизни каждого из нас. Однако реальность, как это часто бывает, оказалась гораздо более интересной, чем ее отображение на экране.

«Разумеется, у него были хорошие и плохие дни, он был прикован к постели и не мог есть больше, чем позволял зонд… но его сознание все еще было здесь. Ему нравилось, что мы читаем ему, что для него играет музыка, и он знает кто его окружает…» (рис. 3) [12].

Рис. 3. На прогулке [1]

Лоренце умер в 2008 г. от аспирационной пневмонии, спустя всего день после своего 30-летнего юбилея.
Много раньше, в 2000 г. от рака легких скончалась Михаэла Одоне. Ее поэма, написанная о сыне, была положена на музыку легендарным музыкантом Филом Коллинзом, песню « Lorenzo » можно услышать в его альбоме 1996 г. « Dance into the Light ». Сыгравшая роль матери в фильме 1992 г. Сьюзен Сарандон сама стала участницей The Myelin Project. В год, когда за эту роль ее номинировали на премию Американской киноакадемии «Оскар», актриса настояла, чтобы на торжественную церемонию ее сопровождала мать Лоренцо.
Супруга и коллега доктора Мозера, Энн Мозер продолжила работу мужа, направленную на разработку простого и эффективного теста по раннему выявлению заболевания среди новорожденных, чтобы еще до развития необратимых изменений дети начинали принимать «масло Лоренцо» и получать другие методы лечения. В интервью авторитетному изданию Washington Post Аугусто Одоне обратился к современным врачам с упреком: «Проблема с медицинской наукой состоит в том, что доктора думают –– они знают все. На самом деле они знают очень мало, возможно, лишь процентов пять…» [1 3 ].

Источник

Лоренцо Гиберти — непревзойденный мастер рельефной скульптуры Раннего Ренессанса

Лоренцо Гиберти (Lorenzo Ghiberti; 1378 — 1 декабря 1455 гг.) — знаменитый итальянский скульптор XV века, гениальный мастер рельефа эпохи Раннего Возрождения. Лоренцо Гиберти, кроме того, был выдающимся архитектором, ювелиром, теоретиком и историком искусств. В биографии мастера есть немало достойных упоминания событий, а шедевры его творчества до сих пор поражают людей величественностью и красотой.

Лоренцо Гиберти оставил потомкам самую раннюю автобиографию художника времен Ренессанса и на протяжении всей жизни активно занимался распространением идей гуманизма. А его учениками были многие великие мастера искусств, в том числе:

Биография Лоренцо Гиберти

Лоренцо Гиберти появился на свет в 1378 году в небольшом поселке Пелаго, расположенном в 20 км к востоку от Флоренции. Точная дата рождения художника неизвестна, большие сомнения также вызывает и личность его настоящего отца. Мать Лоренцо — Фиора состояла в браке с обеспеченным потомком нотариуса Чоне ди сер Буонаккорсо Гиберти (Cione di Ser Buonaccorso Ghiberti). Однако, по мнению большинства историков, мальчик был незаконнорожденным сыном ювелира Бартоло ди Микеле (Bartolo di Michele).

В флорентийской мастерской Ди Микеле будущий скульптор приобрел первые знания о тонкостях искусства художественной обработки материалов, а основам живописи его обучил местный художник Герардо Старнина (Gherardo Starnina). Причем, в юном возрасте Лоренцо больше нравилось заниматься рисованием, чем ваянием, и он изначально хотел стать живописцем, но этим планам не суждено было сбыться.

В 1400 году, когда Флоренцию захлестнула эпидемия бубонной чумы, молодой художник уехал из города в Римини, где местный кондотьер Карло I Малатеста (Carlo I Malatesta) поручил ему завершение работ по росписи фресками своего дворца. Но, спустя год, Лоренцо Гиберти узнал от своих друзей, что власти Флоренции объявили конкурс на лучший проект дверей городского баптистерия и решил принять в нем участие.

Его главным соперником в конкурсе был молодой Филиппо Брунеллески (Filippo Brunelleschi), который впоследствии стал великим архитектором. Авторитетная комиссия в количестве 34 человек в итоге присудила победу Лоренцо Гиберти. Его вариант конкурсной работы «Жертвоприношение Исаака», кроме несомненных эстетических достоинств, был прочнее и легче панелей, изготовленных другими мастерами.

Победа в конкурсе моментально принесла широкую известность Гиберти и он до самой смерти считался лучшим мастером рельефа во всей Италии. В 1403 году власти Флоренции заключили со скульптором официальный контракт на изготовление северных ворот баптистерия. Для выполнения этого масштабного заказа Гиберти организовал собственную мастерскую и набрал группу учеников.

Работы над проектом велись в течение 21 года и, когда они были завершены, жители города наконец смогли увидеть величественный шедевр. Огромные бронзовые ворота высотой более пяти, а шириной почти четыре метра состояли из 28 панелей, каждая из которых была посвящена отдельному сюжету из Нового Завета.

Сразу же после этого власти Флоренции заключили со скульптором новый контракт на изготовление еще одних — восточных дверей баптистерия. На выполнение этой работы мастер потратил 27 лет жизни, но затраченные усилия не прошли даром. По легенде, впервые увидев великолепный шедевр, гениальный Микеланджело (Michelangelo) не смог сдержать восхищение и воскликнул, что эти ворота могли бы достойно украсить вход в рай. Впоследствии название «Райские ворота» (La Porta del Paradiso) прочно закрепилось за блестящим произведением Лоренцо Гиберти.

С момента победы в конкурсе и до самой смерти великий скульптор не испытывал недостатка в средствах. Состоятельные заказчики выстраивались в очередь и готовы были ждать несколько лет, пока мастер выполнит свою работу. В течение долгой жизни Гиберти создал множество прекрасных статуй, витражей, могильных плит и рельефов, большинство из которых и сегодня украшают стены флорентийских церквей и соборов.

В 1417 году уже немолодой Лоренцо женился на 16-летней девушке Марсиле. В браке у них родилось двое сыновей: Томмазо и Витторио, которые помогали отцу в работе, но не стали выдающимися мастерами скульптуры. По мнению большинства историков, Гиберти к концу карьеры стал самым богатым художником Италии. Он владел огромными земельными участками и роскошным домом в центре Флоренции, а также на протяжении многих лет вкладывал деньги в государственные облигации.

В 1447 году скульптор решил попробовать свои силы и на литературном поприще. Он написал и издал за собственные средства три книги Комментариев (Commentaries), посвященных истории итальянского искусства Раннего Возрождения. Помимо прочего, эти произведения содержат биографические данные о самом мастере и других художниках той поры. Спустя столетие, большое количество информации из книг Гиберти использовал Джорджо Вазари (Giorgio Vasari) при создании своих знаменитых «Жизнеописаний».

Лоренцо Гиберти прожил долгую, счастливую и насыщенную жизнь великого художника Возрождения. Он отошел в вечность 1 декабря 1455 года и был с почестями похоронен в флорентийской базилике Санта-Кроче. Рядом с могилой скульптора покоится прах и других великих гениев Италии, в том числе Данте Алигьери (Dante Alighieri), Микеланджело, Галилео Галилея (Galileo Galilei) и Никколо Макиавелли (Niccolò Machiavelli).

Самые известные произведения Лоренцо Гиберти

Творческое наследие художника включает множество уникальных шедевров скульптурного искусства. И все же, к самым известным произведениям Лоренцо Гиберти относятся:

Лоренцо Гиберти навсегда останется в памяти потомков непревзойденным мастером рельефной скульптуры эпохи Раннего Возрождения. А его шедевры вызывают восхищение у миллионов туристов, ежегодно посещающих Флоренцию.

Источник

Кто такой лоренцо зойл

Проблемы Пола

Интересно, что бы вышло, кабы Стивен Спилберг сделал гостя из космоса в своем «Инопланетянине» (1982) не флегматичным добряком, а хулиганистым сквернословом, которому по кайфу выкурить косячок и отпустить сальную шутку? До недавних пор данный вопрос не имел шанса на ответ — пока режиссер «SuperПерцев» (2006) Грег Моттола не снял фантастическую комедию «Пол: Секретный материальчик», где почтительно покуражился над священной НФ-классикой.
Вышло недурственно. Одна беда: ценителям стоит смотреть картину в англоязычной версии — русский дубляж не передает всего смака диалогов.

Сюжет прост: пара фанатов научной фантастики из Британии (Саймон Пегг и Ник Фрост), посетив главный слет таких же гиков, как они сами — ComicCon в США — отправляются на фургоне по местам предполагаемых посадок НЛО. И неподалеку от известной Зоны 51 встречают утекшего из застенков спецслужб инопланетянина Пола, который просит помочь ему свалить домой. Удирая от агентов правительства, герои не устают генерировать юмор, тесно связанный с цитированием канонических НФ-лент вроде того же «Инопланентянина», а также «Чужих», «Человека со звезды», «Назад в будущее» и др.

Отдельно заметим: шуток ниже пояса тоже хватает, так что детей брать с собой на просмотр категорически не советуем. Иначе вам придется им объяснять, что такое анальные пробы в контексте межзвездной дружбы.

Несмотря на обилие смешного непотребства (к чести отважных локализаторов, заботливо переведенного), «Пол» очень приятная комедия, поскольку ее режиссер обладает тем же редким талантом, что и Кевин «Молчаливый Боб» Смит — превращать отборную похабщину в нечто душевное и лиричное.

А в общем, похоже, для закаленного российского зрителя проблему составит не лавина грубоватых гэгов, а заточенность картины под опытного зрителя, способного дешифровать зашитые в нее многочисленные аллюзии. И если вам неясно, почему имя одного персонажа — Лоренцо Зойл — вызывает у героев подавленную усмешку, кино вряд ли раскроет перед вами свои наиболее сильные стороны.

И вот еще что. По нашему мнению, компьютерного Пола зря доверили озвучить Павлу Воле. В голосе тезки пришельца слишком много циничного холодка, чего не скажешь о добродушной раблезианской хрипотце Сета Рогена из оригинальной версии.

Источник