С чем путают рассеянный склероз

С чем путают рассеянный склероз

Кафедра неврологии и нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии

Синдром Шегрена и рассеянный склероз: сходство и различия

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012;112(2-2): 69-74

Пизова Н. В. Синдром Шегрена и рассеянный склероз: сходство и различия. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012;112(2-2):69-74.
Pizova N V. The Sjögren’s syndrome and multiple sclerosis: similarity and differences. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2012;112(2-2):69-74.

Кафедра неврологии и нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии

Рассеянный склероз (РС) по своим клиническим проявлениям сходен с синдромом Шегрена (СШ). Это касается симптомов поражения спинного и головного мозга, зрительного нерва, выявление аутоантител, таких как антинуклеарные, анти-Ro-, анти-La-антитела и наличие на МРТ перивентрикулярных и подкорковых очагов; большинство симптомов СШ и поражение ЦНС могут присутствовать у больных РС. Поэтому дифференциальный диагноз между ними представляет большие трудности. В статье клинические и биологические проявления сходства и различия двух заболеваний обсуждаются в аспекте их дифференциации.

Кафедра неврологии и нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии

В клинической практике часто появляются затруднения в проведении дифференциального диагноза рассеянного склероза (РС) и других заболеваний с поражением центральной нервной системы, при которых наблюдается сходство клинических и томографических признаков, особенно в дебюте заболевания [1, 28, 49]. Так, S. Watanabe и соавт. [53] длительно наблюдали женщину, у которой в 38 лет постепенно развился медленно прогрессирующий спастический монопарез левой ноги, и ей было трудно ходить; в 40 лет при клиническом осмотре были выявлены замедление речи, вертикальный нистагм, спастичность в руках и ногах и монопарез левой ноги, повышенный нижнечелюстной рефлекс, гиперрефлексия сухожильных рефлексов и положительные двусторонние рефлексы Гофмана и Бабинского. При лабораторном обследовании определялись положительные титры антинуклеарных антител и anti-SS-A/Ro-антитела. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) отмечались наличие олигоклональных полос и повышенный показатель IgG. На МРТ определялись множественные бляшки в белом веществе головного мозга и стволе, которые не накапливали гадолиний. Дополнительно наблюдалась сухость глаз, и только после проведенной биопсии пациентке был выставлен диагноз синдрома Шегрена (СШ), хотя течение заболевания у этой пациентки очень напоминало хронический прогрессирующий РС и требовало проведения дифференциального диагноза. Ошибочный диагноз РС, к сожалению, выставляется в 5-10% случаев [50].

МРТ головного мозга у пациентов с СШ и поражением ЦНС могут иметь схожую с РС нейровизуализационную картину (табл. 3). Примерно ⅔ больных с СШ с острым поражением ЦНС характеризуются наличием множественных участков гиперинтенсивного сигнала на Т2- и протонно-взвешенных изображениях головного мозга [4, 5, 33].

B. Thong и N. Venketasubramanian [47] наблюдали 40-летнюю пациентку с множественной неврологической симптоматикой со стороны спинного и головного мозга, у которой на МРТ головного и спинного мозга во время обострения выявлялись гиперинтенсивный сигнал и отек спинного мозга. Позднее у нее стали определяться антинуклеарные антитела и anti-Ro-антитела, а затем сухой синдром, что позволило выставить диагноз СШ. Также наличие повреждения головного мозга по данным МРТ показано [37] у неврологически асимптомных пациентов с СШ в виде мелких очагов в белом веществе головного мозга.

Некоторые авторы полагают, что эти антитела представляют результат перекрестных реакций антител против миелина или вирусных антигенов с Ro/-SSA-молекулами и другими аутоантигенами. Если анти-Ro, антинуклеарные антитела, анти-н-ДНК и антитела к кардиолипинам обнаруживаются у пациентов с РС, то эти пациенты должны быть повторно обследованы на предмет ревматического заболевания, которое должно быть пролечено иммуносупрессивной терапией (цитостатики, глюкокортикостероиды).

Олигоклональные полосы в ЦСЖ относятся к характерным признакам РС, они выявляются в 95% случаев и включены в диагностические критерии этого заболевания. Однако эти изменения в ЦСЖ могут наблюдаться и при СШ (табл. 6), но различия заключаются в том, что у пациентов с РС имеются многочисленные полосы, в то время как при СШ только 1 или 2 полосы.

Исследование ЦСЖ у 17 пациентов с первичным СШ [19, 51] показало, что у 6 из 8 пациентов с клиническими проявлениями поражения нервной системы и у 5 из 9 пациентов без вовлечения нервной системы был выявлен интратекальный синтез олигоклональных полос IgG. Интратекальный синтез противовирусных IgG-антител к вирусам кори, эпидемического паротита, вирусу простого герпеса наблюдался у 8 из 17 пациентов с СШ и у 7 из 12 с РС. В ЦСЖ IgG-антитела к миелину были обнаружены у 3 из 12 больных РС и ни у кого с СШ.

В настоящее время в литературе дискутируется вопрос о влиянии патогенетической терапии на течение заболевания [50]. Так, L. de Santi и соавт. [13] наблюдали 48-летнюю женщину с ремиттирующим РС, с хорошим ответом на интерферон 1а-бета и развившимся через 29 лет после постановки диагноза РС сухим синдромом, который был подтвержден инструментально и по данным биопсии.

Таким образом, у пациентов с СШ и РС достаточно часто определяются схожие данные клинических, нейровизуализационных и лабораторных исследований, что нередко создает трудности в проведении дифференциального диагноза между этими нозологическими формами.

Источник

Какие заболевания стоит исключить при диагностике рассеянного склероза?

При постановке диагноза «рассеянный склероз» важно исключить заболевания, которые имеют схожие с РС симптомы. Существует много болезней, которые могут быть причиной испытываемых вами симптомов. Некоторые из этих диагнозов легко поставить с помощью, например, простого анализа крови. Для других могут потребоваться обширные обследования. Важно, чтобы врач, наблюдающий пациента, знал об этих состояниях, чтобы как можно быстрее установить правильный диагноз и начать соответствующее лечение.

Инфекции центральной нервной системы (ЦНС)

Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) – микроорганизм, заражение которым может привести к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Т-клеточный лимфотропный вирус-1 человека – микроорганизм, вызывающий хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы.

Воспалительные заболевания ЦНС

Болезнь Бехчета – заболевание, которое повреждает кровеносные сосуды, особенно вены. В дополнение к язвам в ротовой полости, генитальным болям, воспалению глаз и проблемам с кожей, болезнь Бехчета может влиять на головной мозг.

Генетические расстройства

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией – наследственное заболевание, которое поражает главным образом мелкие кровеносные сосуды головного мозга.

Опухоли головного мозга

Онкологические заболевания и метастазы. Некоторые виды рака чаще образуют метастазы в центральной нервной системе, что может вызывать неврологические симптомы.

Лимфома – рак крови, при котором происходит быстрое деление иммунных клеток крови (лимфоцитов). Это может привести к возникновению опухолей в центральной нервной системе.

Заболевания, обусловленные недостаточностью элементов

Дефицит меди – относительно редкое состояние, наблюдаемое при чрезмерном потреблении цинка или некоторых видах операций на желудке.

Дефицит витамина B12 – дефицит витамина, имеющего решающее значение для нормальной работы центральной нервной системы, может возникать из-за диетических ограничений или проблем с пищеварением.

Травмы и структурные нарушения головного или спинного мозга

Шейный спондилез – дегенерация позвоночника, связанная с процессом старения, которая может в некоторых случаях приводить к сдавлению спинного мозга и вызывать неврологические симптомы.

Грыжа межпозвоночного диска. Диск, который является, в своем роде, подушкой между позвонками, портится с возрастом, в результате может смещаться, что приводит к развитию грыж. Грыжа межпозвоночного диска оказывает давление на ближайшие нервы, вызывая неврологические симптомы.

Порок развития Киари – аномалия положения мозжечка, структуры мозга, отвечающей за равновесие и координацию.

Другие демиелинизирующие расстройства

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – расстройство, имеющее несколько клинических особенностей. ЗСОНМ чаще всего вызывает изменения зрения в обоих глазах, и симптомы, вызванные поражениями спинного мозга.

Одни из самых неприятных симптомов, на которые жалуются люди с РС, связаны с мочевым пузырем. Вы можете мочиться чаще обычного, особенно ночью, а также испытывать недержание или иметь проблемы с опустошением мочевого пузыря. Помните, что все эти симптомы поддаются терапии.

Исследования доказывают, что курение вдвойне вредно для людей с РС. Возможно, вы давно хотите бросить курить или уже пытались, но не смогли окончательно отказаться от никотина. В этой статье мы поделимся полезными советами от британских медиков для тех, кто собирается серьезно бороться с этой вредной привычкой.

Людям с РС часто рекомендуют вести дневник симптомов. Он помогает зафиксировать изменения, произошедшие с момента последнего посещения врача, и облегчить подбор терапии.

После диагноза «рассеянный склероз» в жизни появляются не только новые бытовые и связанные с лечением вопросы. Так же внезапно возникает и правовой аспект – на что я могу претендовать? Как получить дорогостоящую терапию? Как мне в этом поможет государство?

Возможно, вы попали на этот сайт, потому что испытываете симптомы, схожие с рассеянным склерозом. В этой статье мы рассмотрим ранние признаки заболевания и процесс постановки диагноза.

Если так случилось, что симптомы РС начали ограничивать ваши физические возможности, стоит подумать о том, чтобы сделать дом максимально удобным для вас.

При поддержке АО «Рош-Москва» 03.06.2021

АО «Рош-Москва», 107045, Россия, г. Москва, Трубная площадь, дом 2, тел.: +7 (495) 229-29-99, www.roche.ru.

Информация, представленная на портале, не должна использоваться для самодиагностики и лечения, а также не может служить заменой консультации врача.

Источник

Какие методы диагностики рассеянного склероза самые достоверные

Информативность и чувствительность каждого метода индивидуальна, вот список разных методов диагностики, ранжированный по степени их достоверности.

Спинномозговая пункция на олигоклональные антитела

Чувствительность этого метода самая высокая, почти 95%. Спинномозговая пункция проводится для того, чтобы сделать анализ той жидкости, которая окружает головной и спинной мозг, потому что именно в ней накапливаются антитела — олигоклональные антитела, которые потом разрушают миелиновую оболочку нервных волокон. Благодаря этому методу можно определить их количество и увидеть, что это за антитела.

Если в спинномозговой жидкости не будут обнаружены олигоклональные антитела, то это означает, что вероятность наличия РС низкая. Если же антитела есть, то это не означает наличие именно рассеянного склероза, но вероятность большая. Возможно, у человека имеется заболевание с похожим механизмом действия. Подробнее о том, почему важно наличие антител, можно прочитать в статье про механизм развития рассеянного склероза.

Большое достижение в медицине, что существуют такие чувствительные маркеры заболевания, которые позволяют быстро поставить правильный диагноз. Не нужно ждать следующих обострений, чтобы убедиться, что есть распространенность болезни во времени и, тем самым, терять это время. Можно уже сразу начинать лечение, а исследования показывают, что чем раньше начать терапию, тем легче будет протекать заболевание.

Однако, если человек уже болеет продолжительное время, и врач видит, что были обострения и ремиссии, то спинномозговую пункцию делать не обязательно. Диагноз в таком случае ставится клинически на основании жалоб и осмотра, при отсутствии прочих сомнений у врача.

МРТ головного мозга

На этапе диагностики часто используется МРТ, сейчас это фактически обязательная часть. Анализируя МРТ-изображения, врач ориентируется на то, в каком месте возникло структурное повреждение. Здесь очень важно соотнести клинические проявления болезни, которые есть у человека на момент выполнения МРТ, с теми нарушениями, которые видны на снимках. То есть, если очаг находится в зоне мозга, которая отвечает за зрение, а человек жалуется на шаткость походки, то это несоответствие клиники и нарушениям в мозге. И это может говорить о том, что у человека не рассеянный склероз, а какое-то другое заболевание.

Поскольку МРТ является исследованием, которое при рассеянном склерозе проводится регулярно, то подробнее об этом методе и его роли в диагностике и лечении можно прочитать в статье про МРТ при РС.

Вызванные потенциалы

Вызванные потенциалы — это электрофизиологический метод, который анализирует электрическое проведение по проводникам, по периферическим нервам, по центральной нервной системе. Выполняется он путем наложения электродов на поверхность головы. Подается стимул определенной модальности (звуковой сигнал, зрительное изображение, тактильное раздражение) и оценивается скорость, с которой это раздражение попадает в кору головного мозга. Если оболочка нервного волокна повреждена, то скорость прохождения импульса меняется.

Есть более чувствительный и информативный метод ОКТ (оптическая когерентная томография), который вошел в нашу практику и во многом заменил вызванные потенциалы.

Дифференциальный анализ

Если врач на этапе диагностики видит признаки, характерные для какого-то другого заболевания со схожим механизмом развития, то проводится дифференциальный анализ. Например, рассеянный склероз часто дифференцируют с воспалительными заболеваниями, такими как острый рассеянный энцефаломиелит — многоочаговое поражение головного мозга, когда все очаги одномоментно накапливают контрастное вещество. В плане прогноза это заболевание может быть лучше в том смысле, что оно протекает в одну фазу — фазу обострения. Поэтому крайне редко бывает повторение такого состояния, в отличие от РС, для которого характерно чередование обострения и ремиссии.

Кроме того, РС диффернцируют с оптикомиелитом и ассоциированными с ним болезни, для которых также характерны поражения зрения, спинного мозга. Также неврологи исключают различные наследственные заболевания при жалобах на нарушение координации или различные атаксии.

Если говорить про МРТ, то похожим образом выглядят снимки с ангиопатией, при которой тоже возникает много очагов. И существуют различные инфекции, которые могут давать похожую картину на МРТ (например, токсоплазменное поражение головного мозга).

Проводя дифференциальный диагноз при установленном диагнозе РС, важно помнить, что рассеянный склероз может сочетаться с другими заболеваниями. И, конечно же, бывают случаи, что РС вовсе неправильно установлен и на самом деле у человека другая болезнь.

В 2016 году было опубликовано исследование, которое проводили 4 американских центра. Они описали случаи неправильно установленного диагноза РС — были очень подробно описаны пациенты, получаемое ими специфическое лечение от РС. Все они болели длительно — 10 и более лет, и все это время жили с неправильным диагнозом. И вот какие диагнозы чаще всего врачи путали с рассеянным склерозом: мигрень, фибромиалгия, конверсионные расстройства, оптикомиелит и ассоциированные с ним заболевания.

Конечно, важно критически относиться к этим данным — вполне возможно иметь мигрень и РС вместе. Главное — нужно регулярно наблюдаться у врача и доверять мнению специалиста.

Источник

Заболевания спектра оптиконевромиелита: важность дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом и ее трудности

Заболевания спектра оптиконевромиелита представляют собой небольшую группу редко встречающихся, но очень тяжелых иммуноопосредованных неврологических нарушений.

Abstract. Neuromyelitis optica spectrum disorder is a group of rare and severe immune-mediated neurological conditions. We have discussed with Maria Davydovskaya, the Deputy Chief External Experts in Neurology, the key differences of this disease from multiple sclerosis, special aspects of diagnostics and therapy, the consequences of misdiagnose, and patients support. For citation: Davydovskaya M. V. Neuromyelitis optica spectrum disorder: importance and difficulties of differential diagnosis with multiple sclerosis // Lechaschy Vrach. 2021; 5 (24): 62-63. DOI: 10.51793/OS.2021.95.91.013

Резюме. Заболевания спектра оптиконевромиелита представляют собой небольшую группу редко встречающихся, но очень тяжелых иммуноопосредованных неврологических нарушений. Об отличиях заболевания от рассеянного склероза, особенностях диагностики и терапии, о последствиях неверного диагноза и поддержке пациентов рассказала заместитель главного внештатного специалиста-невролога департамента здравоохранения г. Москвы (ДЗМ), доктор медицинских наук Мария Вафаевна Давыдовская.

Заболевания спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ) – орфанное заболевание, сопровождающееся аутоиммунным поражением центральной нервной системы (ЦНС) и быстро приводящее к глубокой инвалидизации. До сих пор многие пациенты с ЗСОНМ живут с диагнозом рассеянного склероза (РС) и получают неправильную терапию.

О сходстве двух заболеваний, важности и трудности дифференциальной диагностики и перспективах терапии мы поговорили с доктором медицинских наук Марией Вафаевной Давыдовской, заместителем главного внештатного специалиста-невролога, заместителем директора по научной работе ГБУ «Центр координации и проведения клинических исследований лекарственных препаратов для медицинского применения ДЗМ», профессором кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России».

– ЗСОНМ зачастую путают с РС. Почему так происходит?

– РС и ЗСОНМ – это основные демиелинизирующие заболевания у лиц молодого возраста. Долгое время РС и ЗСОНМ изучались в единой большой группе, так как их клиническая картина довольна схожа. Тем не менее заболевания отличаются патогенезом, но ясность в этом вопросе была внесена лишь относительно недавно, с открытием функций водных каналов астроцитов и антител к аквапорину-4, за что его авторы получили Нобелевскую премию в 2003 г. Первое заболевание из ЗСОНМ было описано в 1894 г. как монофазный оптикомиелит Девика, и дальнейшее наблюдение за пациентами с двумя демиелинизирующими патологиями и изучение их шло параллельно. Однако с созданием огромного количества таргетных средств для терапии РС встала острая необходимость дифференцировать два заболевания, потому что применение многих препаратов, изменяющих течение РС, при ЗСОНМ приводит к тяжелым последствиям. Сегодня все пациенты, которые имеют симптомы РС, особенно при наличии атипичных проявлений, обследуются на антитела к аквапорину-4 во избежание постановки неправильного диагноза и причинения вреда здоровью.

– Насколько остро стоит проблема неправильной диагностики ЗСОНМ?

– Несмотря на то, что международные критерии постановки диагноза ЗСОНМ существуют с 2015 г., частота неправильной диагностики очень высока. В нашей стране подобный анализ не проводился, но, согласно данным американских и немецких коллег, от 40% до 42% больных с заболеваниями данного спектра имеют ошибочный диагноз РС. Как видите, это достаточно большая когорта пациентов. Но до введения в практику специального маркера антител к аквапорину-4, ситуация была еще хуже.

– Насколько распространено данное заболевание?

– ЗСОНМ – это орфанное заболевание, характеризующееся тяжелым аутоиммунным поражением ЦНС, оно встречается реже, чем, например, РС. Эпидемиология орфанных заболеваний изучается только отдельными исследователями, и в разных странах публикуются весьма различающиеся данные. Систематический обзор девяти крупных исследований, проводившихся с 1993 по 2013 г., показал, что распространенность ЗСОНМ составляет примерно 1,82 на 100 тыс. человек. Если говорить о РС, цифры здесь будут совсем другими – от 50 до 150 на 100 тыс. В то же время все эксперты подчеркивают, что распространенность ЗСОНМ, возможно, занижена в связи с тем, что диагноз часто или не ставится, или пациенты ведутся с другим, ошибочным аутоиммунным диагнозом.

– Какие группы населения наиболее подвержены ЗСОНМ? Каков типичный портрет пациента с этим диагнозом?

– Чаще всего ЗСОНМ дебютируют в возрасте 30-40 лет, как и РС. Реже, примерно в 12% случаев, ЗСОНМ может начинаться и в более старшем возрасте. Изредка встречается оно и у детей, обычно в подростковом возрасте. В гендерном распределении превалируют женщины. Если для РС соотношение женщин и мужчин составляет 4:1, то при ЗСОНМ женщины страдают в 9 раз чаще.

– Какие симптомы должны заставить терапевта незамедлительно направить пациента к неврологу или офтальмологу? И что должно насторожить невролога, чтобы не пропустить ЗСОНМ?

– Как я сказала, ЗСОНМ – это аутоиммунное заболевание с поражением ЦНС, поэтому первые симптомы очень похожи на симптомы РС. Терапевта, безусловно, должны насторожить жалобы на ухудшение зрения, развитие мышечной слабости в конечностях, потерю чувствительности, дисфункцию мочевого пузыря или кишечника. По этим симптомам нельзя точно установить диагноз. Однако если это молодой пациент с остро или подостро развившейся объективной неврологической симптоматикой, понятно, что необходимо прежде всего дифференцировать его заболевание с демиелинизирующими патологиями.

Синдромально РС и ЗСОНМ тоже очень похожи. Когда пациент попадает к неврологу, тот видит либо клинику поперечного миелита, либо неврит зрительного нерва, либо стволовой синдром. Поэтому до 2005 г., когда стало возможным проведение дополнительных исследований, таким больным, конечно, ставился диагноз РС просто в силу его большей распространенности. Сегодня у нас есть возможность осуществления дифференциальной диагностики, и мы обязаны ее делать.

– Каковы оптимальные пути маршрутизации пациента с подозрением на ЗСОНМ? Где стоит в дальнейшем наблюдаться больному после постановки диагноза?

– Маршрутизация таких больных происходит в учреждения, где занимаются демиелинизирующими заболеваниями ЦНС в целом и РС в частности. В этих центрах врачи с помощью имеющихся на сегодняшний день лабораторных и нейровизуализационных параклинических методов могут в большинстве случаев отличить одно заболевание от другого.

Наблюдение происходит в тех же центрах, часто с привлечением смежных специалистов. Так, если к нам попадают пациенты с сочетанием ЗСОНМ и, например, системной красной волчанки или болезни Шегрена, мы привлекаем ревматологов.

– Какие современные методы помогают провести дифференциальную диагностику РС и ЗСОНМ?

– Во-первых, мы обязательно изучаем олигоклональные полосы в ликворе и сыворотке крови. Они встречаются в 80% случаев у больных с РС и только в 20% у пациентов с ЗСОНМ, так что это позволяет достаточно быстро их отдифференцировать. Во-вторых, мы исследуем антитела к аквапорину-4. Они обнаруживаются более чем у 73% пациентов с ЗСОНМ, но не встречаются при РС. Одновременное применение двух этих методик помогает с большой степенью достоверности поставить правильный диагноз.

Дифференциальной диагностике помогают также и методы нейровизуализации. Как правило, при ЗСОНМ отмечается иной характер повреждения ЦНС, в частности зрительного нерва, спинного мозга, чем при РС. Если по каким-либо причинам эти исследования не проводились, то просто дальнейшее наблюдение также может навести на мысль, что перед вами не пациент с РС. РС имеет прогрессирующий характер течения, где обострения сменяются улучшением состояния. У пациентов с ЗСОНМ наблюдается рецидивирующее течение. И каждый следующий рецидив у таких больных может быть, к сожалению, летальным.

– Насколько в России доступны эти методы диагностики и достаточно ли часто они применяются?

– Эти методы, безусловно, доступны, иначе мы не смогли бы проводить дифференциальную диагностику в рутинном режиме. Для проведения анализов в настоящий момент мы обращаемся в коммерческие лаборатории. Там мы исследуем олигоклональные иммуноглобулины, что входит в диагностический стандарт для РС, а также антитела к аквапорину-4. Дифференциальная диагностика с ЗСОНМ сегодня проводится практически каждому пациенту с подозрением на РС в связи с обилием смешанных, атипичных случаев.

К сожалению, государством эти исследования не оплачиваются. Дело в том, что стандарты были написаны достаточно давно, в 2014 г., тогда как первые международные критерии ЗСОНМ, которые выделили таких пациентов в отдельную группу, появились в 2015 г. Сейчас в Минздрав РФ подан новый проект клинических рекомендаций по многим нозологиям, включая РС, содержащим перечень исследований для проведения дифференциального диагноза с ЗСОНМ. Мы надеемся, что, когда документ по РС будет одобрен, исследования для пациентов станут бесплатными.

– В какие сроки от дебюта заболевания важно начать терапию?

– Терапию нужно начинать сразу же, в момент выявления первого симптома. Первое же обострение может стать для пациента последним или же привести к тяжелейшему повреждению нервной системы.

– Насколько выше риск инвалидизации пациентов при ЗСОНМ по сравнению с РС?

– Каковы основные трудности в ведении пациента с ЗСОНМ?

– Я бы выделила две основные проблемы. В первую очередь это, конечно, проблема с диагностикой. ЗСОНМ – заболевание орфанное, и врачи мало знают о нем. В основном специалисты ориентированы на три основных клинических проявления: невриты зрительного нерва, острый миелит и синдром area postrema. Последний не вызывает проблем в диагностике, так как сопровождается постоянной тошнотой, рвотой, длительной икотой, что связано с поражением рвотного центра, где сосредоточено большое количество водных каналов, антитела к белку которых определяют данное заболевание. Кроме того, описано еще три клинических проявления, которые очень трудно дифференцировать. Это острый стволовой синдром, симптоматическая нарколепсия, или повреждение диэнцефальной области, и совсем трудно дифференцирующийся, но, к счастью, редко встречающийся симптоматический церебральный синдром с типичным поражением головного мозга. Симптоматический церебральный синдром выявляется менее чем в 4% случаев, и его диагностика требует достаточно масштабного дифференциального диагноза, а ведение – колоссального опыта.

Таким образом, я бы сказала, что мы плохо дифференцируем и плохо ставим этот диагноз. Подозрение на ЗСОНМ может появиться не после первого эпизода, а уже после нескольких обострений, каждое из которых пациента все больше инвалидизирует.

Вторая проблема состоит в отсутствии таргетной терапии. Так как это заболевание – орфанное, его патогенез, а следовательно, и методы патогенетической терапии изучались очень долго. Как я уже отмечала, средства для лечения РС при ЗСОНМ не подходят, и сегодня в нашей стране нет ни одного препарата, зарегистрированного с таким показанием. На данный момент мы используем только терапию оффлэйбл.

– Существует ли в России пациентская организация, поддерживающая людей с ЗСОНМ?

– Отдельной пациентской организации для людей с таким диагнозом нет, но интересы больных с ЗСОНМ отстаивает организация, занимающаяся орфанными пациентами. Я полагаю, что, как только до России дойдут таргетные препараты, уже зарегистрированные в других странах, ее активность сильно возрастет. Кроме того, пациентами с ЗСОНМ занимается Общероссийская общественная организация инвалидов – больных РС.

Благодаря Всероссийскому союзу пациентов у нас существует закон сначала о 7, потом о 14, теперь уже о 16 высокозатратных нозологиях. Когда в России появится таргетный препарат, вероятно, его цена будет очень высока. Конечно, он должен войти в эту систему поддержки пациентов с помощью федерального финансирования.

Пока мы надеемся на это и ждем прихода таргетных препаратов, продолжая делать все, что от нас зависит. Мы продолжаем обучать врачей и наблюдать за нашими пациентами, проводим терапию доступными препаратами, стараемся создать регистры в учреждениях для того, чтобы тщательнее вести учет таких больных, максимально обследуем больных с диагнозом РС во избежание ущерба от неправильной терапевтической тактики.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Автор статьи подтвердил отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Для цитирования: Давыдовская М. В. Заболевания спектра оптиконевромиелита: важность дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом и ее трудности // Лечащий Врач. 2021; 5 (24): 62-63. DOI: 10.51793/OS.2021.95.91.013

Источник